腸管外瘻は腹部手術の重大な合併症の一つで.かつては高い罹患率と死亡率を持っていました。近年.当院（南京軍区南京総合病院.PLA Institute of General Surgery）の李傑州学士と任建南教授の系統的治療のもと.瘻孔の治癒率は著しく向上している。李潔舟先生が編集された『瘻孔』第2版（2002年）は.瘻孔の治療指針となっています。
1. 非経口的瘻孔の定義
腸管外瘻とは.腸と体の皮膚をつなぐ瘻孔で.消化管瘻の範疇に属します。消化管瘻には.腸瘻のほか.胃.膵臓.胆汁.直腸.肛門管の瘻孔も含まれます。
一般的には医学的な腸瘻ではなく.病的な腸瘻を指す。
2.腸管外瘻孔の分類
管状瘻孔：瘻孔と腸管壁の外開口部との間の長さと曲率が異なる瘻孔。
唇瘻：腸管粘膜が外反し.皮膚と唇を形成するものです。腹壁の裂け目や切開の不具合によるものがほとんどです。
不連続瘻孔：完全瘻孔とも呼ばれ.腸管の全部またはほぼ全部が破れて.腸の内容物のほとんどすべてが瘻孔から体外に流れ出るものです。
単体瘻孔.多発瘻孔：内ポートと外ポートが1つずつある単体瘻孔.内ポートと外ポートが複数ある多発瘻孔のことです。
高瘻孔.低瘻孔：撓骨靭帯から100cmの空腸の近位にあるものを高瘻孔.遠位にあるものを低瘻孔と呼ぶ。
高流量瘻孔.低流量瘻孔：腸液の流量が500ml/24h以上であれば.高流量瘻孔と呼ばれる。500ml/24h未満であれば.low-flow fistulaと呼ばれる。
3.病因
外傷性：外傷.手術.内視鏡検査.人工妊娠中絶.など。
非外傷性：先天性.感染性.腫瘍.腸閉塞.など。4.
4.病態生理的変化
エンドスタシスのアンバランス：酸素のアンバランス.水・電解質のアンバランス。
栄養失調
感染症
MODS
5. 診断方法
外傷部から腸液.ガス.食物の排出があること.外傷面から腸管の破裂を直接観察し.腸管粘膜が脱落していることが腸瘻の主な臨床症状で.その多くは診断が困難ではない。また.穴が小さく.流出が少ないか目立たない.腹壁に小さな膿性洞路があるだけで.肛門瘻の症状に似ている瘻孔もあり.これは経口骨炭や色素.瘻孔造影.バリウム胃腸造影などで明確に診断しなければならない。
6.治療前のアセスメント
6.1.瘻孔のアセスメント
6.1.1 瘻孔の原因の事前把握.瘻孔の種類と位置の評価.流量の記録。
6.1.2 CT.超音波などの画像検査で膿腔の有無や位置.大きさを把握し.腹部臓器の異常や占拠を把握する。
6.1.3 瘻孔の形態.部位.大きさ.経過.腸管の連続性.閉塞の有無による遠位腸管.腹腔・後腹膜の膿腔を観察するために画像検査やバリウム注腸を実施する。
6.1.4結核や腫瘍の有無を調べるために瘻孔の生検を行う。
6.2栄養状態の評価
6.2.1身体測定
体重.皮膚のひだ.腕周り.握力指標など。
6.2.2 タンパク質栄養状態
6.2.3免疫機能測定
6.3主要臓器機能評価
心臓.肺.肝臓.腎臓.脳.消化管.など。
6.5感染症評価
血液像.血液細菌培養.膿汁・排液の細菌培養
6.6 水電解質・酸塩基平衡の評価
6.7 併存疾患に関する知識
6.8 スコアリング
例：APACHE IIスコア
7.治療法
7.1 静止状態のアンバランスの是正
腸管外瘻の初期には.適切な管理を行わないと.腸液の喪失や腹部感染により.循環血液量不足.水電解質異常.酸塩基平衡異常が生じることがある。これは.高流量または高流量の非経口瘻孔ではより顕著である。このとき.バイタルサイン.水電解質.酸塩基平衡の静止バランスの維持に主眼を置く必要がある。
一般的な静水圧のアンバランスには.等張性脱水.低カリウム血症.代謝性アシドーシスが含まれる。末梢静脈の負荷を超える大量の補液が必要なため.中心静脈への留置がしばしば必要となり.また非経口栄養補給の道も開ける。しかし.このときの栄養補給は.生体が必要とする基本的な基質を補給する程度であり.多すぎるとかえって代謝障害を引き起こすことがある。
7.2外科的ドレナージと抗感染症治療
エンドスタシスや栄養障害が解消され.治療がうまくいかない患者が徐々に減り.非経口瘻孔患者の主な死因は感染症になってきた。場合によっては.患者が閉じ込められないことを指す重症腹腔内感染（SIAI）による病態生理学的変化が大きく.びまん性.持続性.致命的な細菌性腹膜炎を引き起こし.さらに栄養枯渇.生体免疫さらに低下.その後の多臓器不全により.治療は困難.あるいは不成功に終わることもある。抗感染治療は.適切な局所ドレナージと抗菌剤の全身投与で行われます。
腸管外瘻患者の主な感染原因は.腸液の腹腔内への漏出であり.早期に効果的なドレナージが行われないと.感染症が発生する。そのため.腸管外瘻の治療と腹部感染予防には.ドレナージが重要なポイントになります。当院で適用しているドレナージは.点滴用ダブルカニューレ（またはトリプルルーメンチューブ.つまりダブルカニューレの横に注水チューブがあるもの）です。留置経路は.①ドレナージの基本的な開存性があり.他に膿瘍腔がない場合.元のドレナージチューブを抜き.元の方法でドリップダブルカニューラを留置する.②剥離留置する.です。腹膜炎や排膿不良を伴う膿瘍に対して.解剖後に腸管瘻などの有効部位にドレナージチューブを留置し.膿瘍腔や壊死組織を洗浄し.腹部洗浄（一般に100ml/kg以上の腹部洗浄を必要とする）を行う。(iii) ドレナージチューブを所定の位置に設置でき.ドレナージが妨げられない場合.感染した亀裂のある腹部切開による留置。
私たちの臨床経験では.学者である頼捷洲が開発した頼捷洲二重カニューレが最も流動的で効果的なドレナージチューブであり.腸外瘻の治療における「魔法の武器」の一つですが.もちろん鍵は医師の決断にあります。フラッシングと陰圧吸引による腸管内容物や膿の排出のほか.腹部デブリードメントの役割もあり.膿腔内の壊死組織や膿苔.フィブリンを交換のたびに除去していきます。そのため.ダブルトロカーの汚れの程度を観察することで.チューブ交換の頻度を1日数回から数日に1回までとすることが可能である。
効果的なドレナージにより.膿腔や瘻孔は徐々に縮小し.「コントロールされた瘻孔」.すなわち.溢れた腸液は効果的に体外に排出され.腹腔内への浸水や瘻孔周辺組織の皮膚への滞留を避け.腹部感染や腹壁の皮膚びらんは速やかに制御されます。管状瘻孔の形成により腸管外瘻孔の自己治癒が可能となる。
ドレナージが良好であれば.抗菌薬の全身塗布は必須ではありません。ドレナージ不良の場合.抗菌薬の全身塗布は効果がない。外科的感染症は内科的感染症とは異なり.ほとんどが混合感染で.排膿がないため.抗菌薬だけに頼っていては.耐性菌が増えたり.菌種が入れ替わったりするだけと見ています。
7.3重要な臓器の機能維持
非経口瘻孔の治療がうまくいかず死亡する前の一般的な転帰はMODSであり.臓器機能障害をできるだけ回避・改善することも非経口瘻孔の病的・死亡率を下げるための基本的な対策である。
入院後.非経口瘻孔の患者はまずバイタルサイン.血液ガス分析.生化学検査でモニターし.重要臓器の機能と病気の重症度を初期に判断する。臓器機能が正常な場合は.気道の管理.心機能の維持.臓器の虚血・低酸素の最小化.感染症の制御.全身支持療法の強化が必要である。
急性呼吸窮迫症候群（ARDS）/急性肺損傷（ALI）は.臓器不全の最も一般的な形態である。感染は.ARDSの最も一般的な原因の一つである。過剰な炎症反応によりエフェクター細胞が活性化され.それらが放出する炎症性メディエーターが肺の傷害を引き起こします。典型的な症状は.呼吸頻度
PaO2<8kPa.PaO2/FiO2<40kPaが一般的な臨床診断基準である。治療は機械的換気が主である。
非経口瘻孔による急性腎不全（ARF）は.ほとんどが前腎性であり.腎灌流が適時に効果的に回復されれば.ほとんどの患者で腎機能を回復させることができる。ARFの予防と治療には.低ボリューム血症の是正.適切な利尿剤と血管拡張剤が有効な手段である。重症のARFでは.水-電解質.酸-塩基平衡の維持と栄養補給が必要であり.血液透析により罹患率と死亡率を大幅に減少させることができます。
心不全は.主に血液量の減少.循環負荷の増加.敗血症に関連しています。パニック.息切れ.頻脈.不整脈などの症状が現れ.非経口瘻孔の治療の初期には肺にラ音が聞こえることがあり.大量の水と電解質の補給を必要とすることが多く.適切な速度で維持する必要があります。複合ショックを起こしている患者には.ショックを素早く修正し.心筋虚血を防ぐために急速輸液を行い.ショックを起こしていない患者には.中心静脈圧をモニターしながら.速すぎない速度でコントロールしながら輸液を行う必要がある。酸素.心臓刺激剤.利尿剤.血管拡張剤の塗布が一般的な治療法である。
肝不全の原因因子としては.主に低灌流による細胞エネルギー代謝の低下とエンドトキシン血症によるサイトカイン放出による肝細胞障害の悪化.また時には長期間のPNにより胆汁スラッジによる肝不全を引き起こすことがあります。主な症状は.血清ビリルビン値や肝酵素値の上昇.肝由来凝固因子の低下です。組織酸素化の改善.肝保護薬.インスリン.副腎皮質ステロイドなどが治療の基本的な手段である。肝臓は体の中で最も重要な代謝器官です。肝不全では.肝細胞の変性壊死により.糖.タンパク質.アミノ酸.脂肪の代謝に確実に影響を及ぼします。実際.非経口瘻孔を合併した肝不全の発生率は高くないが.発生した場合の罹患率および死亡率はかなり高い。原因を除去しつつ死亡率を下げるには.効果的な栄養補給が重要な担保となる。肝臓の負担を増やさないように.必要なだけのエネルギーを補給し.摂り過ぎないようにする。アルブミンは.アンモニアを多く発生させないように.輸入しすぎないようにする。アミノ酸は分岐鎖アミノ酸を中心に.アルギニン.グルタミンを適宜添加する。重症患者のインスリン抵抗性は.ブドウ糖の利用を悪くするので.脂肪乳は理想的な非経口栄養剤である。長鎖脂肪乳による単核マクロファージ系の閉鎖.T細胞の阻害.肝機能の障害および酸化代謝の不完全性により.肝不全のある患者には中鎖/長鎖脂肪乳を使用する必要がある。腸管栄養（EN）は.腸管機能が良好な患者.特に胆汁性スラッジを生じた長期にわたるPN患者では.十分に適用すること。凝固障害のある患者には.新鮮凍結血漿（FFP）.プロトロンビン複合体.VitK1などを輸血する。以上の治療を行っても改善が見られず.代わりに肝性脳症が発症し.末期症状を意味することが多い。
脳機能不全の主な症状は意識障害で.末期の必然的な終わりとなることがあります。肺性脳症.腎性脳症.肝性脳症の臨床症状となり.水電解質異常.酸塩基平衡異常.高血糖.高体温.感染やストレスの後に体内で作られるサイトカインやオピオイドペプチドが原因となることがある。治療としては.体内環境の安定を保つ.あるいは修正する.神経栄養剤を塗布する.利尿剤.副腎皮質刺激ホルモン剤を塗布して脳浮腫を軽減する.などである。昏睡状態の患者に対しては.低体温.高気圧酸素.痛覚過敏の治療も試みることができる。オピオイド受容体拮抗薬であるナロキソンが脳こうそくに対して良好な催眠効果を示し.呼吸抑制を緩和する抗ショック効果もあることを見出した。
消化器機能不全には.ストレス性潰瘍や腸管機能不全があります。ストレス患者の胃粘膜病変の発生率は75％～100％と高い。ストレス性潰瘍は.胃粘膜バリアの損傷とH+の逆流が主な原因で.治療には胃腸の減圧とアシッドコントロールが必要である。
腸管機能不全は.栄養吸収障害.運動障害.バリア機能障害などがあり.腸管外瘻の主要かつ最も多い臓器不全の一つである。前2者は下痢や腹部膨満感として.後者は細菌の移行やエンドトキシンの移行として現れる。腸は体内最大の細菌貯蔵庫であり.Meakinsは腸の病的状態を膿の出ない空洞に似ていると述べている。腸管感染症の病態は.腸内細菌叢のアンバランス.腸管粘膜バリアの損傷.免疫機能の抑制に起因するとされている。MODS患者においては.腸管機能の維持が予後を決定する重要な指標となる。腸管機能不全の治療には.腸管粘膜の灌流と代謝を改善するために少量のドーパミン.スコポラミン.プロスタグランジンI2の投与が考えられる。より重要なのは.腸管粘膜の細胞増殖と修復能力を高めることを目的とした栄養補給である。腹部感染症や重度の腸管機能不全がある場合はPNが必要であり.腸が働いていて安全に使用できる場合は経腸栄養を検討することが可能である。経腸栄養剤のうち.全タンパク質は腸管粘膜の再生・修復を促し.アミノ酸製剤やペプチド製剤よりも強い効果がありますが.重症患者は消化能力が完全にないことが多いため.ペプチド製剤の方が栄養価が高いとされています。また.非経口栄養であれ経腸栄養であれ.グルタミン.食物繊維.n-不飽和脂肪酸.アルギニン.成長ホルモンなど.特定の物質を追加添加すると.腸粘膜の修復や腸外瘻の治癒に有効である。
7.4栄養サポート
小腸から1日に分泌される消化液や排出される細胞には.70g近くのタンパク質や12gの窒素が含まれています。通常であれば.アミノ酸の状態で再吸収され.タンパク質に再合成される。腸管外瘻の患者さんは.感染.ストレス.腸液の喪失.食事ができないなどの理由で.急速に栄養失調に陥ります。栄養失調は体液性免疫や細胞性免疫の障害を引き起こし.感染症のリスクを高めることになります。これが.1970年代まで腸管外瘻の罹患率と死亡率が高かった主な理由である。
腸管瘻の初期には大量の腸液の喪失と高い異化作用により.体に蓄えられていた栄養分や.体の構造・機能タンパク質が急速に消費される。このとき.栄養が多すぎたり.通常の量でも.臓器機能へのダメージを悪化させ.過栄養症候群の発生につながることがある。過栄養は.過少栄養よりも免疫系にダメージを与える可能性がある。そのため.栄養の投与は徐々に増やしていく必要があります。
早期のTPNは胃腸の分泌を抑える効果があり.水分や電解質の補給や補正が簡単で迅速である。また.栄養素の組成は主にバランスよく.つまり適切な糖質.脂質.窒素の比率にする必要がある。同時に.TPNではグルタミンやアルギニンを適切に補給することも可能である。
グルタミンは非必須アミノ酸であり.ストレス反応状態においてグルタミンの必要性が高まる。また.グルタミンはリンパ球の重要な代謝燃料であり.グルタミンはリンパ球の増殖に必要です。TPN溶液にグルタミンを補充することで.窒素バランスを改善し.腸管粘膜の成長を促進させることができます。
アルギニンは.創傷治癒を促進し.成長ホルモンなど多くのホルモンの分泌促進やTリンパ球の機能増強を行う準必須アミノ酸です。
しかし.非経口栄養は道管感染.肝内胆汁.腸管粘膜萎縮.細菌転位などの欠点もある。そのため.非経口瘻孔の初期には一般的にTPNを適用し.状態が安定してから適時.経腸栄養（EN）を適用し.PN+ENからTENへと徐々に移行することが可能である。なぜなら.経腸栄養は腸の蠕動運動を促進し.門脈系の血流を高め.消化管ホルモンの分泌を促進し.腸粘膜のバリア機能を改善し.腸内細菌の転座を抑え.宿主免疫機能を保護するという利点があるからである。
経腸栄養の適応は.腹部感染対策.溢れた腸液の排出を妨げない.消化吸収に十分な腸管セグメント.栄養液と混合した胆汁や膵液などの消化液が十分な量であることです。高腸瘻の場合は空腸瘻チューブから.または非経口瘻の遠位側にカテーテルを入れて栄養液を注入し.低腸瘻の場合は空腸瘻チューブまたは経鼻腸管から栄養液を注入することができる。栄養剤は.腸管機能に応じてアミノ酸.単糖類.ショートペプチド.全タンパク質製剤などを使用し.腸管機能の回復・改善に合わせて徐々に移行していきます。また.場合によっては.排出された上部消化液をろ過して戻すことで.体液の損失を抑え.さらに栄養素の消化・吸収を十分に行うこともあります。
もちろん.腸管外瘻孔の初期段階では.腸液の分泌を減らすために成長抑制剤の適用.腸液の分泌を増加させないために経腸栄養を適用することは適切ではありません。経腸栄養チューブ給餌法は.最小に消化液の分泌を促進するように.給餌ポンプ24時間連続ポンピングを使用する必要があります。
7.5成長阻害剤と成長ホルモンの適用
非経口瘻孔の初期には.腸液の流出により体液喪失.腹部感染.さらには出血が起こり.腸液喪失を減らすことが非経口瘻孔の自己治癒を促進する鍵となるのである。成長ホルモンは消化液の分泌を抑えることができ.効果的なドレナージ.TPN.成長ホルモンにより自然治癒する瘻孔もあります。しかし.ほとんどの患者はまだ治癒が困難であり.栄養不良と組織治癒不良が主な原因である。組織の成長と治癒を促進することが.瘻孔の後期治療の鍵である。ストレス下では.タンパク質の異化が促進され.合成が制限されるため.従来の栄養補給では十分な効果が得られません。成長ホルモンはタンパク質の合成を促進し.切開治癒や腸管粘膜の成長を促します。このため.栄養補給.成長抑制剤.成長ホルモンの組み合わせで腸管外瘻を迅速に治療することができるようになったのです。
7.6 確定的手術
外科的アプローチは.腹部感染のコントロールと最終的な外科的治療の2つに大別される。前者は前述したとおりです。
腸管外瘻は非手術で治療し.部分的に自然治癒することもある。自然治癒しないものについては.瘻孔を閉鎖する確定手術を選択する必要があります。手術は通常.非手術的治療の3ヵ月後.腹部感染がコントロールされ.局所の炎症性浮腫が治まり.瘻孔の流量が著しく減少した時点で行われます。手術の適応としては.慢性大腸瘻.遠位腸閉塞.炎症性腸疾患.腸管悪性腫瘍などもあり.非手術的治療では治癒しないため.発見したら早期に手術する必要があります。当院では腹部膿瘍の手術後に腸管外瘻が発生し.それぞれ小腸の悪性リンパ腫.S状結腸癌と診断され.外部病院では誤診・見逃されていた2例に遭遇しました。
腸管外瘻の患者さんの多くは腹腔内手術を受けたり.重症の腹腔内感染症にかかっていたため.腹腔内の癒着は様々であり.手術時には広範囲かつ慎重な癒着剥離が必要である。外科的アプローチは腸管の部分切除を基本とし.瘻孔を閉鎖するだけでなく.遠位腸管閉塞を解消する。吻合部は腸管から十分に解放され.健康な組織で.血流もよく.緊張もない。
癒着がひどく.瘻孔の腸管側副血管の分離が不可能な場合は.開腹瘻孔を行うことができる。瘻孔のある遠位と近位の腸管結節を短絡吻合し.瘻孔のある結節を開いて腸管機能の回復と腸液の漏れを抑えます。この方法は.放射線腸炎.腸結核.クローン病などの病的な腸の病気に合併した腸管外瘻によく用いられます。
十二指腸や直腸など腸の一部では.腸瘻に広範囲の癒着や瘢痕組織があることが多く.腸瘻吻合のために腸の大きなセグメントを分離することは不可能で.血管先端を持つ腸漿筋の一部で修復することが可能である。
腸瘻の手術では.広範囲の腸管側副血管の解放が必要な場合が多く.術後の癒着性腸閉塞の可能性がある。腸閉塞の予防には.小腸の整列固定が有効である。腸管内腔カニューレ内のアライメント固定がより良い方法である。
腸管外瘻手術終了時に腹腔内を大量の生理食塩水で洗浄する必要があり.通常100ml/kg以上。腹部感染を防ぐために.術後点滴ダブルカニューラドレナージが通常適用される。