1. 臨床データ
患者は20年以上前から下痢が続き.5ヶ月前から吐き気と嘔吐を伴って悪化し.2005年10月27日に入院してきた。1984年.原因不明の下痢が始まり.膿便.血便を出し.右下腹部に明らかな腹痛を伴い.排便後に軽快した。1992年.症状の悪化に伴い.外来で横行結腸.下行結腸.盲腸の手術を受ける。2005年5月.下痢が悪化し.未消化物を排泄し.腹部膨満.吐き気.食後の胃内容物の嘔吐.四肢の浮腫を伴うようになった。同年9月.外部病院での治療中に強膜と皮膚の黄変.一過性の意識障害を発症した。入院前の5カ月間で約7.5kgの体重減少があり，身体所見では著しい衰弱と中等度の貧血がみられた．強膜と皮膚は黄色みを帯びていた。腹部は平坦で.腹壁静脈瘤はなく.腸管模様と蠕動波がみられた。上腹部と左下腹部に軽度の圧迫痛を認め.反跳痛はなく.腫瘤は触知せず.肋骨下に肝・脾を認めず.マーフィーサイン陰性.腹部移動性濁音陰性.肝部打診痛あり.脾部打診痛なし.腸音は4~5回/分程度.水音・血管雑音は聴取せず。凝固機能では.プロトロンビン時間（PT）120秒以上.プロトロンビン時間（TT）50秒以上.部分トロンボプラスチン活性化時間（APTT）120以上 血液生化学では.直接ビリルビン（DBIL）96. 8μmol/L.間接ビリルビン（IBIL）20.0μmol/L.アルカリフォスファターゼ（ALP）147U/L.γ-グルタミルトランスペプチダーゼ（γ-GT）128U/L.アルブミン（ALB）28.0g/L.グロブリン（GLO）20.2g/L.ビリルビン（GLO）20.2g/L.フィブリノゲン（FBG）＜50g/Lであった。腹部超音波検査では脂肪肝と胆嚢の萎縮が示唆された。
バリウム注腸では.（1）下行結腸.横行結腸.盲腸の術後変化.（2）直腸・S状結腸狭窄.（3）直腸ポリーブと慢性炎症を考慮した直腸の不規則充填欠陥.（4）S状結腸-小腸瘻が示唆された。電子小腸顕微鏡でTreitz靭帯から30cmの位置に空腸-結腸瘻の形成を認めた。電子結腸鏡検査では直腸にポリープと潰瘍が散在し.肛門から20cmのところで腸管内腔の狭窄を認め.粘膜生検病理では中程度から重度のポリープ様急性・慢性炎症と局所慢性潰瘍を認め.クローン病と一致した。
臨床診断は.①大腸クローン病.②空腸S状結腸瘻.③高度栄養失調.④高度脂肪肝.⑤横行結腸・下行結腸・盲腸の術後とした。入院時の主症状は，クローン病による空腸-S状結節瘻による短腸患者の栄養不良症候群の臨床症状で，やせ，貧血，低蛋白浮腫，胆汁うっ滞，肝機能障害，凝固機能障害，代謝異常などであった．最終的な治療として.血管内瘻孔の外科的切除が必要であったが.入院時の体調は極めて悪く.手術は不可能であった。そのため，術前に栄養状態を改善するための栄養補給が第一の治療方針となり，内瘻の遠位小腸を用いた経腸栄養補給が最も生理的に適切であり，第一の治療方針となるべきである．まず経皮的内視鏡下空腸瘻造設術（PEJ）を行い，内瘻孔の近位に空腸チューブを留置して胃液，胆汁，膵液，近位腸液の排出・回収を行った．その後再度経皮内視鏡的胃瘻造設術（PEG）を行い，PEGチューブからフルクラム経鼻胃管を挿入し，フルクラム経鼻胃管の遠位端をウルトラスリップガイドワイヤーを用いてX線下でフルクラム経鼻胃管に誘導し，内瘻から約30cm遠位の空腸内にあることが確認された．3ヶ月後.入院時に比べ体重は5kg増加し.貧血.凝固機能.肝機能障害も著しく改善した。
2.考察
栄養不良はクローン病患者に最も多く.目立つ合併症で.免疫機能.QOL.長期生存率に重大な影響を与える。この患者は.クローン病による慢性的な下痢.嘔吐.内瘻形成に悩まされ.栄養の摂取不足.吸収不良.過剰な損失が生じ.最終的に重度の栄養失調に陥っていた。栄養サポートは.腸を休ませ.有害な抗原の摂取を減らすことで.クローン病の臨床症状を緩和することができます。栄養支持には.非経口栄養と経腸栄養の2つの方法があります。経腸栄養と非経口栄養は腸を休ませてクローン病の症状を緩和することもでき.経腸栄養は生理的に安定しており.腸の粘膜バリアを保護でき.フローラの変位を抑え.簡単で安価なのが特徴である。栄養経路の確立は.経腸栄養支持の重要な部分である。日常的な経腸栄養経路には経鼻胃管.経腸管.外科的胃瘻.空腸瘻.PEG.PEJ.経皮的直接内視鏡下空腸瘻（DPEJ）.経皮内視鏡下十二指腸瘻（PED）など新しい技術も含まれる。それぞれ適応やメリット.デメリットがあります。しかし，この患者の場合，内瘻孔がTreitz靭帯から30cm離れているため経鼻腸管が瘻孔から遠位空腸に到達できず，また，全身状態が悪いため外科的空腸吻合は患者にとって外傷性が高く耐え難いものであった．しかし，実際には内視鏡的に空腸チューブを留置しても，チューブのルートを決定できず，瘻孔を越えて遠位空腸の安全に経腸栄養を投与できる位置に到達できないことが問題であった。1980年以降.経皮的内視鏡下胃瘻造設術の臨床応用の適応は広がっている。経鼻栄養チューブよりも患者の忍容性が高く，外科的胃瘻造設術や空腸瘻造設術よりも低侵襲で安全性が高く，操作が容易で，長期間の経腸栄養補給を受ける患者に適しているという特徴がある。胃瘻チューブを留置する目的は.最終的に胃瘻チューブを介して空腸栄養チューブを留置するためです。本症例では，スーパースリップガイドワイヤーを用いて，X線透視下で胃瘻チューブから空腸栄養チューブを留置することができた．従来のPEJ法と比較して.X線透視下でガイドワイヤーとチューブのルートと位置が明確になり.完了後すぐに画像でチューブの留置が確認できるため.手術が確実に成功するという利点があります。
上記のような経路の確立により経腸栄養剤の投与方法の問題は解決されましたが.空腸-S状結節の存在により胃液.胆汁.膵液.近位腸液が大量に失われ.胆汁酸の肝・腸循環障害や経腸栄養剤の消化・吸収不良が起こることがあります。そこで経皮的内視鏡下空腸瘻造設術を同時に行い.下行十二指腸から空腸チューブを通し.瘻孔近位端に留置して胃液.胆汁.膵液.近位腸液を回収し.遠位空腸に戻しました。この時点で.完全な経腸栄養補給路が確立された。経腸栄養路の確立には決まったパターンや方法があるわけではなく.患者の状態や利用可能な医療条件に基づいて行う必要があります。しかし.一般的な原則は.安全な使用.明確な効果.簡単な操作.低コスト.簡単なケアです。