自己免疫性肝疾患は.身体の免疫系が自身の肝組織を攻撃することによって引き起こされる一群の疾患である。 原発性胆汁性肝硬変が最も多く.次いで自己免疫性肝炎.原発性硬化性胆管炎は前2者に比べて少ない。 自己免疫性肝炎は肝細胞の炎症性壊死と原発性胆汁性肝硬変を主徴とし.原発性硬化性胆管炎は肝内胆汁うっ滞を主徴とする。 自己抗体の存在は.自己免疫性肝疾患の発症に重要な役割を果たすと考えられています。 1.自己免疫性肝炎 自己免疫性肝炎は.女性に多い慢性肝炎で.臨床的には.倦怠感.食欲不振.腹部膨満感.更年期障害などで特徴付けられることがあります。 自己抗体によるAIHには.ANAやSMAを持つI型.LKM1やLC1抗体を持つII型.SLA/LP抗体を持つIII型があり.III型は.ANAやSMAを持つII型と.SLA/LPを持つIII型があります。 本疾患は.関節症や甲状腺疾患など.様々な自己免疫疾患を併発することがあります。 治療は.グルココルチコイドと免疫抑制が中心で.肝硬変の進展に伴い.上部消化管出血.腹水.肝性脳症などの合併症を予防する必要があります。 2.原発性胆汁性肝硬変 原発性胆汁性肝硬変は.中高年の女性に多く.男女比は1：9です。 ほとんどの患者さんは緩やかに発症し.発見されるまでに肝硬変に進行していきます。 初発症状は皮膚のかゆみですが.その後徐々に症状が悪化し.黄疸.肝腫大.腹痛.皮下脂肪沈着.皮膚の異常黒化.まぶたの淡黄色斑.ステアトルレア.尿路感染症を繰り返す患者さんもいらっしゃいます。 血清アミノトランスフェラーゼは軽度から中等度に上昇し.免疫グロブリンIgMは上昇し.血清アルカリフォスファターゼ（ALP）.グルタミルトランスペプチダーゼ（GGT）.血清コレステロール.リポ蛋白は上昇し.抗ミトコンドリア（AMA）抗体陽性.M2陽性は本疾患の重要な特徴です。 治療は.ウルソデオキシコール酸を13-15mg/kg/dの用量で2-3回に分けて経口投与し.他の肝保護療法と併用する。 肝不全の進行例では.in situ肝移植が唯一の有効な治療法である。 原発性硬化性胆管炎 原発性硬化性胆管炎は.主に若年および中年男性にみられる原因不明の慢性胆汁うっ滞性症候群である。 代表的な症状は.黄疸.そう痒.全身倦怠感.落ち着きのなさまたは体調不良.食欲不振.消化不良.肝腫大および脾腫大です。 臨床検査では.血清トランスアミナーゼの軽度から中等度の上昇.クリアアルカリホスファターゼ（ALP）とグルタミルトランスペプチダーゼ（GGT）の上昇を示し.自己抗体ANCAが陽性となる場合があります。 診断には内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）を必要とします。 治療は.ウルソデオキシコール酸を13-15mg/kg/dの用量で.2-3回に分けて経口投与することが基本である。 肝疾患の患者さんで自己抗体が検出されたからといって.必ずしも自己免疫性肝疾患であるとは限りません。 自己抗体はウイルス性肝炎や薬剤性肝炎でも検出されますが.多くは自己抗体価が低いため.ケースバイケースで分析が必要です。 検査技術の普及とその認知度の向上により.自己免疫性肝疾患の報告数は大幅に増加していますが.早期発見・早期治療がより良い結果に繋がります。