1.自己免疫性肝障害とは何ですか？
自己免疫性肝疾患は.体の免疫系が自分の肝臓の成分を攻撃することによって起こる慢性の肝臓および胆道の障害です。 通常.免疫系は体のボディーガードとして.異物と戦い.除去するのを助けています。 免疫系が乱れたり.肝臓の組織構成に異常があると.免疫系は自分の肝臓の組織を異物と勘違いし.「自分の仲間が自分の仲間と戦う」ことになります。 自己免疫性肝疾患は.攻撃される組織成分によって.肝細胞成分が主体の自己免疫性肝炎（AIH）と.肝内胆管成分が主体の原発性胆汁性肝硬変（PBC）や原発性硬化性胆管炎（PSC）に分類されます。 また.これら3つの疾患のうち.どれか2つが一緒に存在する場合は重複症候群となり.AIH-PBC重複症候群が最も多くみられます。
2.自己免疫性肝疾患はどのように診断されるのですか？
自己免疫性肝疾患の診断には.まず.肝炎ウイルス感染やアルコール・薬物による肝障害を除外することが必要です。 第二に.臨床症状.肝生化学.自己抗体・免疫グロブリン検査.画像診断.肝組織学などを総合的に分析して初めて診断が可能であること。 適切な治療法を選択するためには.疾患がどのタイプの自己免疫性肝疾患に属するかを判断することが重要です。
3.AIHはどのように治療するのですか？
AIHの標準的な治療は.グルココルチコイド（プレドニゾロン）を基本とし.ホルモンの投与量は個別に設定されます。 AIHは発作を繰り返しやすいため.治療コースは通常3年以上続きます。 再発を抑え.グルココルチコイドの副作用を避けるために.寛解後の維持療法としてアザチオプリンが使用されることがあります。
4.PBCはどのように治療するのですか？
PBCの標準的な治療は.ウルソデオキシコール酸を13-15mg/kg/dayの用量で投与することです。 PBCは慢性疾患であるため.患者さんは長期にわたって十分な量のウルソデオキシコール酸を投与し続ける必要があります。 また.PBCの患者さんは骨粗鬆症になりやすいので.ビタミンDとカルシウムのサプリメントを日常的に摂取する必要があります。
5.AIH-PBCオーバーラップ症候群はどのように治療するのですか？
AIH-PBCオーバーラップ症候群は.肝細胞障害と胆汁うっ滞の両方が存在するため.グルココルチコイドとウルソデオキシコール酸を併用して治療します。
6.自己免疫性肝疾患の予後は？
自己免疫性肝疾患は.定期的な治療で大きく改善することがあります。 治療によく反応する早期のAIH患者の生存期間は.健常者と変わりません。 検査技術の発達と臨床医の経験により.PBC患者の多くは確定診断時に肝硬変に進行せず.十分な投与量による早期・長期治療で病勢安定を維持できるため.「原発性胆汁性肝硬変」と言っても.すでに肝硬変が存在するわけではありません。
7.副腎皮質ステロイド治療の副作用は？
大量の副腎皮質ステロイドを長期間使用すると.血圧や血糖値の上昇.骨粗しょう症.消化管出血などの副作用が起こる可能性があります。 しかし.自己免疫性肝疾患の治療に使用されるホルモンの量は少なく.これらの副作用を経験する患者さんはごく少数に限られます。 ホルモン療法中は血圧や血糖値のモニタリングに注意を払い.胃粘膜を保護し.ビタミンD.カルシウム.制酸剤などを補給することで.上記の副作用の発生を抑えることができます。
8.肝生検とは何ですか？
肝生検は.組織の病的変化を直接把握し.より正確な診断ができる検査であり.「ゴールドスタンダード」と認識されています。 特に血液生化学が非典型的な自己免疫性肝疾患の診断には肝生検が重要で.線維化や初期の代償性肝硬変を検出でき.治療経過や予後の判断にかけがえのない役割を担っています。
9.自己免疫性肝疾患は伝染するのでしょうか？
自己免疫性肝疾患は自己免疫疾患であり.肝炎ウイルス感染によるものではないため.伝染することはありません。
10.自己免疫性肝疾患の患者さんの食事療法で注意すべきことは何ですか？
自己免疫性肝疾患の患者は.脂肪分の多い肉や動物の内臓などの高脂肪食を摂らないようにし.強壮剤や成分不明の処方箋を服用しないようにすること。