自己免疫性肝疾患には.自己免疫性肝炎（AIH）.原発性胆汁性肝硬変（PBC）.原発性硬化性胆管炎（PSC）.自己免疫性胆管炎（AIC）.オーバーラップ症候群（OCS）などが含まれます。
自己免疫性肝炎(AIH)
診断の根拠
女性に多い（90％）。
臨床症状：倦怠感.胃腸症状.黄疸.肝脾臓腫脹
生化学的検査：トランスアミナーゼ.Tbilの上昇.ガンマグロブリンまたはIgGの正常値の1.5倍以上の上昇。
自己抗体：ANA.SMA.抗LKM1.抗SLA/LP.pANCA.抗ASGPR.抗LC1.大人＞1：80.子供＞1：20.AMAは陰性。
肝生検病理：コンフルエント部に形質細胞の浸潤を伴う間質性肝炎。 胆道障害.結節などなし。
他の肝障害の原因を除外する：遺伝性疾患.ウイルス性肝炎.アルコール性肝疾患.薬物性肝疾患。
自己免疫性肝炎の治療
1. 抗炎症.抗酸化.抗線維化療法
2. 対症療法的な支持療法
3.免疫抑制療法：プレドニゾン
4.肝移植
原発性胆汁性肝硬変
原発性胆汁性肝硬変（PBC）の診断。
中高年女性
臨床症状：脱力感.かゆみ.黄疸
生化学検査：ALP.GGT上昇.免疫グロブリン（特にIgM）上昇
自己抗体：AMAおよび/またはM2陽性.ANAおよびSMA
超音波検査：肝臓の胆管に沿ったエコー強調.胆管閉塞など
病理：管狭窄を伴う胆管炎と肉芽腫形成
原発性胆汁性肝硬変の治療：ウルソデオキシコール酸.肝保護.抗線維化療法.肝移植
原発性硬化性胆管炎（PSC）の診断のポイント。
男性に多い
進行性の胆汁うっ滞の悪化
自己抗体：ANCA
ERCPでビーズ状の変化を伴う肝内外の胆管の閉塞を認める。
病理所見では.コンフルエント部に炎症性細胞浸潤.界面肝炎.タマネギ様線維化.胆管閉塞.欠損が見られる
原発性硬化性胆管炎の治療：外科的治療と肝移植
IV.自己免疫性胆管炎（AIC）の診断のポイント
PBCとAIHの合併症
AMAが陰性だがANAの力価は高い
有意なIgM上昇を認めない
PBCに類似した生化学的変化と病態
病理所見では.大きな形質細胞の浸潤が見られるが.ロゼット状の肝細胞や多核細胞の浸潤は見られない
自己免疫性胆管炎の治療：UCDAとホルモン剤の併用（5～15mg/日）
V. オーバーラップシンドローム（OLS）。
成人ではAIHとPBCの重複が多い（10%~20%）.AIHとPSCの重複が多い（2%~8%）。
小児ではAIHとPSCの重複がよく見られます。
治療： 重複する疾患に応じた包括的な治療を行う。