病気の初期には.自己免疫性肝疾患の臨床症状は明らかではなく.生化学的.免疫学的.画像的.病理組織学的な特徴を組み合わせて診断されます。 自己免疫性肝疾患として.自己免疫性肝炎（AIH）.原発性胆汁性肝硬変（PBC）.原発性硬化性胆管炎（PSC）などがあります。 そこで.以下では.それぞれについて順を追って説明する。 1.原発性胆汁性肝硬変（PBC）の診断 PBCは.主に中型の肝内胆管.特に肝内小葉間胆管を侵す慢性非吸収性肉芽腫性胆管炎であり.有病率は10万分の400以上で女性優位（90％以上）。 10～30年以内に肝硬変に進行する患者が大半で.診断は病気の末期になることが多いとされています。 ウルソデオキシコール酸（UDCA）は.胆汁うっ滞による肝障害を軽減し.病気の進行を遅らせることができます。 PBCの「確定診断」は.胆汁うっ滞性の肝機能変化の存在.1：40以上の抗ミトコンドリア抗体（AMA）価.対応する病理組織の特徴がある場合に行われ.これらのいずれか2つが認められる場合は.「確診」です。 “probable “診断。 AMA の高力価のみで PBC と診断できるかは不明である。 2.自己免疫性肝炎（AIH）の診断 AIH の有病率は 10 万人あたり約 170 人で.主に若い女性に多く.肝炎症状が強く.肝硬変に急速に進行することがある。 血清トランスアミナーゼ値の上昇.小葉肝炎や中心コンフルエント部のブリッジング壊死を伴うまたは伴わない界面肝炎.自己抗体の存在が主な診断基準である。 しかし.薬物性肝炎やウイルス感染症など.他の肝病原性の疾患を除外するには不十分であり.これらの疾患でも対応する自己抗体が産生される可能性があるからです。 したがって.確定的なAIHの診断のためには.これらの疾患を除外する必要があります。 3.原発性硬化性胆管炎（PSC）の診断 PSCは.10万人あたり約130人の有病率を持つ進行性の胆汁うっ滞性肝疾患である。 PSCは.AIHやPBCと異なり.主に男性が罹患し.70％（40-98％）の患者さんが炎症性腸疾患を合併しています。 PSCは.肝内・肝外太管の破壊が進行し.胆汁鬱滞.肝繊維化.肝硬変を引き起こす疾患です。 胆管がんのリスクは.すべてのステージで上昇します。 PSCの診断は.肝内・肝外胆管病変を示す独特の胆管画像変化に大きく依存する。 しかし.画像診断では原発性硬化性胆管炎と二次性硬化性胆管炎を区別することはできません。 さらに.PSC症例の5％では.小さな肝内胆管のみが冒されています。