自己免疫性肝疾患は.自己免疫異常によって引き起こされる一群の肝病変であり.肝障害を有する患者の血清中に複数の自己抗体が存在することが特徴である。 病因や病態は不明であるが.免疫系が自己の組織を外敵と誤認し.認識などの理由により攻撃する自己免疫性の程度は様々であり.本疾患群の患者さんでは.自己免疫性が認められる。 肝臓は.人間の代謝を担う最も重要な実質的臓器として.主に肝実質細胞.血管.胆管から構成されています。 自己免疫性肝疾患は.肝細胞の障害を主とする自己免疫性肝炎（AIH）と.肝内胆管の障害を主とする原発性胆汁性肝硬変（PBC）.原発性硬化性胆管炎（PSC）の4つに大別され.新たにIgG4関連胆管炎（IAC）も加わった。 最初の3つのタイプのうち.どれか2つが一緒に存在する場合は.重複症候群と呼ばれます。 臨床的には.AIH-PBCオーバーラップ症候群が最も一般的です。 自己免疫性肝疾患の代表的な2つのタイプについて.以下に説明します。 自己免疫性肝炎（AIH）：AIHは.女性に多い慢性進行性の自己免疫性肝疾患で.ほとんどが閑散期に発症し.臨床症状や徴候はさまざまです。 一般的な症状は.倦怠感.吐き気.嘔吐.上腹部の不快感または痛み.関節痛.筋炎.および皮疹などです。 患者さんの中には.明らかな臨床症状や徴候がなく.肝機能異常を検出するための生化学検査を行って初めて発見される方もいます。 少数の患者は.急性.亜急性.あるいは劇症型の発症をする。 患者さんの中には.ドライ症候群や関節リウマチなど.他の自己免疫疾患をお持ちの方もいらっしゃいます。 主な臨床検査値異常は.血清アミノトランスフェラーゼの上昇.高ガンマグロブリン血症.自己免疫抗体炎症であり.主な病理組織学的所見は肝門部における界面肝炎と形質細胞の浸潤である。 AIHの治療はグルココルチコイド（プレドニゾン）が主体で.ホルモンの投与量は個々に調整する必要があります。 維持療法としてアザチオプリンなどが一般的に使用されます。 従来の併用療法に反応しない患者さんには.シクロスポリンA.メトトレキサート.ミコフェノラートによる治療が有効であることが報告されています。 ホルモン療法が無効な劇症肝不全を示す急性発症の患者.および従来の治療中または治療後に肝不全を示す慢性発症の患者には.速やかに肝移植を行う必要があります。 原発性胆汁性肝硬変（PBC） PBCは50歳以上の女性に発症し.肝臓の小胆管に炎症が起こり.小胆管の縮小破壊.胆汁うっ滞.やがて線維化.肝硬変.さらには肝不全を引き起こします。 臨床症状としては.衰弱.そう痒.門脈圧亢進.骨粗鬆症.黄疸.脂溶性ビタミン欠乏症.無症状尿路感染症の再発などが挙げられます。 ほとんどの場合.臨床症状を伴わずに診断されることがあります。 また.ドライ症候群.全身性硬化症.自己免疫性甲状腺炎など.他の自己免疫疾患を合併していることも少なくありません。 PBCの最も一般的な生化学的異常は.肝由来の血清アルカリホスファターゼとガンマ・グルタミル・トランスペプチダーゼの上昇である。 診断時に直接ビリルビンを中心とした血清ビリルビンの上昇を認める患者さんは少数ですが.通常.高ビリルビン血症はPBCの進行した症状であり.PBCの予後不良を示唆します。 PBCの標準治療は.主にウルソデオキシコール酸を13-15mg/kg/dayの用量で投与し.適切な用量で長期維持療法を行うことである。 また.PBCの患者さんは骨粗鬆症になりやすいので.カルシウムとビタミンDの治療を日常的に行う必要があります。 自己免疫性肝疾患の患者さんへの小さなヒント：自己免疫性肝疾患は伝染するのか？ 自己免疫性肝疾患は.肝炎ウイルス感染によらない自己免疫疾患であるため.感染することはありません。 自己免疫性肝疾患の人は.食事でどんなことに気をつければいいのでしょうか？ 自己免疫性肝疾患の患者は.動物の内臓や脂肪分の多い肉などの高脂肪食品を食べないこと.成分不明の強壮剤を服用しないこと.しいたけやセロリを控えること.魚やエビ.赤身の肉などの高タンパク食品.新鮮な果物や野菜などを食べることなどが大切です。 出典：2015-04-22 Luliangjing Wang Suli Rheumatology and Immunology Medical Patient Exchange Platform (micro signal luliangjing920 ). (記事中の写真は.インターネットから転送され.上記の内容は.リウマチの免疫疾患の医師と患者の交流プラットフォームのために排他的に制作され.他のWeChat公開アカウントやメディアを再現した場合.ソースまたはソースを示してください！)