抗リン脂質症候群の発症機序は完全には解明されていませんが.抗リン脂質抗体はAPS発症の決定因子であり.抗リン脂質抗体が結合する主な標的抗原はβ2糖タンパク質1（β2GP1）であり.このβ2GP1がAPSの発症を決定します。 APL陽性者のうち臨床症状を呈するのは一部の患者のみであるため.APSの発症は他の要因とも関連しています。 その他のメカニズムとしては.トロンボキサンの血小板合成の増加.プロスタサイクリン合成の阻害.内皮細胞による組織因子産生の刺激などが考えられる。 抗リン脂質抗体は.ループスアンチコアグラント物質.抗カルジオリピン抗体.あるいは他のリン脂質やリン脂質複合体に対する自己抗体のグループです。 抗リン脂質抗体が産生される原因は不明です。 細菌を動物に免疫すると抗リン脂質抗体の産生が誘導されることから.感染性因子が関与している可能性が示唆される。 また.抗リン脂質抗体症候群の患者ではHLA-DR7およびDR4の頻度が高く.抗カルジオリピン抗体が陽性の患者ではHLA-DR53の頻度が高いという報告もあり.遺伝子との関連性も考えられる。