原発性胆汁性肝硬変（PBC）は.主に肝臓の小葉間胆管を侵す慢性の非吸収性肉芽腫性胆管炎である。 胆汁うっ滞性の肝機能変化.AMAおよび/またはAMA-M2抗体価1:40以上.および対応する病理組織学的特徴の存在は.PBCの診断を「確定的」とし.これらのうちいずれか2つが存在すれば「可能性が高い」とします。 PBC患者の95%でIgM値が上昇しているが.ごく少数ではあるが正常値である場合もある。 肝機能が正常な無症候性PBCの患者さんは.薬を飲まずに3〜4ヶ月の経過観察が可能です。 PBC 患者の臨床症状.組織学的変化.長期生存率に対する UDCA の効果については.議論の余地がありま す。 一般に.UDCAが長期生存に大きな効果をもたらすのは組織学的ステージIおよびIIの患者さんのみであり.進行性疾患の患者さんでは比較的予後が悪いとされており.PBCの早期診断の重要性が強調されています。 一方.UDCAに対する反応が悪い患者さんは予後不良です。UDCAの副作用は稀で.消化器系の反応と体重増加が最も一般的です。 ある研究では.ブデソニドとUDCAを併用した3年間の治療により.PBC患者の組織病変が有意に改善されたことが示されています。 原発性硬化性胆管炎（PSC）は.大・中型肝における肝内・肝外胆管の進行性の炎症.線維化.狭窄を特徴とする原因不明の慢性進行性疾患である。 また.PSCは遺伝的感受性を示し.主に3つのHLA-II分子ハプロタイプと関連している。 PSCと最も関連性の高い自己抗体であるPANCAは.PSC症例の85％以上に認められますが.非特異的な指標に過ぎず.PSCに対する明確な意義を持ちません。 PSCの診断は.肝内・肝外胆管病変として現れる特徴的な胆道画像変化に大きく依存しており.典型的にはビーズ状の変化を呈している。 PSCの治療の目標は.病気の進行を遅らせたり.元に戻したりすることと.胆汁うっ滞や進行性肝疾患などのPSCに伴う合併症を管理することです。 しかし.PSCの治療は理想的なものではありません。 UDCA の準用量は.生化学的異常パラメータの改善をもたらすが.組織型.胆道疾患の症状.生存率には影響を与えない。 PSCに対する高用量UDCAの有効性は.さらに評価される必要があります。 内視鏡的胆管拡張術は.重度の胆管狭窄に対して実施可能である。 PSCと呼ばれる末期肝疾患には.肝移植が有効であり.生存率を向上させる可能性があります。 肝移植後にPSCの再発が起こることがありますが.後者は進行性でほとんど進行しません。 オーバーラップ症候群 2つの疾患が共存する状態.一方の主要な疾患にもう一方の疾患の特徴を伴う状態.2つの疾患が診断や治療のレベルを変えながら継続的に進行している状態の3つが考えられる。 研究によると.225人の患者のうち.18％が自衛的な肝臓? AIHとPBCのオーバーラップは通常2つのカテゴリーに分けられる：AIHの組織学的特徴を持ちながらPBCに典型的な血清学的特徴を持つ患者.すなわちAMA（+）AIH.その臨床経過と治療への反応性 臨床経過や治療に対する反応はI型AIHとほぼ同じです。第二に.PBCを示唆する組織学的特徴がありますが.通常はAMA（-）.カットANA（＋）および／またはSMA（＋）が認められます。 以上を自己免疫性胆管症と呼ぶこともある。 AIHとPBCが重複している患者は通常.副腎皮質ステロイドに反応し.典型的なI型AIH患者と同様に最初はホルモン剤で治療し.寛解が得られたらUDCAで維持療法を行うことになります。自己免疫性胆管炎（AIC）.AMA陰性PBCとも呼ばれる 。 また.血清トランスアミナーゼが高い場合には.ホルモン剤が奏効する。 PSCの変異型ではAIH/PSCオーバーラップ症候群は比較的まれである。 ホルモン剤だけでは.臨床症状.生化学的パラメータ.組織学的寛解にほとんど効果がない場合があります。 AIH/PSC オーバーラップ症候群では.免疫抑制＋UDCA療法が有効であり.「クラシック」PSC 患者よりも生存率が高い。 ANA.SMA.抗甲状腺抗体の低力価は.HCV感染者の65%で認められる可能性がある。 AIH患者は抗HCV抗体の偽陽性を示すことがあるので.HCV RNAの検査で確認する必要がある。 抗HCVが偽陽性であるAIH.自己抗体が低レベル（＋）であるC型慢性肝炎.AIHとC型慢性肝炎が一緒になっている状態の3つが存在する可能性があります。 AIH/HCV症候群は.まず免疫抑制剤で治療し.状態の変化を注意深く観察することが推奨されます。