自己免疫性肝疾患には.自己免疫性肝炎.原発性胆汁性胆管炎.原発性硬化性胆管炎があり.いずれも血清学的特徴が明確で.基本的にはグレリン.グルタミルトランスペプチダーゼ.アルカリホスファターゼの上昇を主体とする肝機能異常が認められます。 自己免疫性肝炎では.グロブリンの上昇やIgGの上昇など.免疫グロブリンの異常も認められます。 3疾患とも.抗gp210抗体.抗Sp100抗体.抗ミトコンドリア抗体.抗核抗体.抗平滑筋抗体陽性などの自己免疫性肝炎抗体を合併しています。 自己免疫性肝炎では.抗dsDNA抗体や抗CENP抗体陽性も合併しやすい。 特に自己免疫性胆管炎では.抗ミトコンドリア抗体M2型陽性がより特異的な診断指標となるが.そうでない場合もあり得る。 自己免疫性肝疾患が疑われる場合.肝生検でリンパ球浸潤.界面肝炎.胆管破壊などの特徴的な徴候を確認することもあります。