自己免疫性肝疾患は.臨床症状が一般的なウイルス性慢性肝炎と明確かつ特異的に異ならない非感染性慢性肝疾患の一群である。 近年の免疫学的検査技術の進歩とその普及により.自己免疫性肝疾患の確定率は高まっていますが.臨床的に診断が困難な症例も少なくありません。 主な自己免疫性肝疾患には.原発性胆汁性肝硬変（PBC）.原発性硬化性胆管炎（PSC）.自己免疫性肝炎（AIH）などがあります。 PBCは.肝内小胆管の非化膿性炎症性破壊が進行し.最終的には肝硬変や肝不全に至る胆汁性慢性肝疾患で.原因は不明.血清中の抗ミトコンドリア抗体（AMA）の陽性検出率は95％と高く.治療は.肝内胆汁酸を抑えるためにウルソデオキシコール酸（UDCA）13-15mg/kg/日を投与することが可能です。 PSCは原因不明の慢性胆汁性肝疾患で.肝内・肝外胆管の非支配性炎症と瘢痕形成を特徴とし.最終的には胆汁性肝硬変や肝不全に移行する。PSCの発症年齢のピークは30～40歳だが.幼児や高齢者にも見られ.男性に多い。PSCに対する特異的治療法はなく.肝臓保護.酵素低下.黄化などに主眼を置いた対症療法が主である。 PSCの治療法は特になく.肝臓の保護.酵素の低下.黄変などの対症療法が主体です。 AIHは.様々な重症度の肝炎症状.免疫異常.合流部の末梢肝細胞における顕著な炎症性病変（界面肝炎）.副腎皮質ホルモン免疫抑制療法への良好な反応を特徴とする慢性かつ間欠的に進行する肝疾患である。 大多数（70％）は女性で.特徴的な自己抗体は抗核抗体（ANA）と抗平滑筋抗体（SMA）陽性で.治療は肝細胞膜保護や酵素低下とともに医師の管理下で免疫抑制を行うこともあります。 自己免疫性肝疾患の3つの疾患は重複している場合があります。 重複する症候群の患者の治療は.肝炎と胆汁うっ滞が主な疾患であるかを区別し.肝炎の要素が強い場合は免疫抑制療法を.胆汁うっ滞が主な場合はUDCAを行い.必要に応じて併用療法も検討する必要があります。 自己免疫性肝疾患は.早期診断と早期治療が重要です。