自己免疫性肝疾患の診断基準 原発性胆汁性肝硬変 PBCの診断は.血清AMA陽性.血清胆汁うっ滞.6ヶ月以上の酵素上昇.PBCを示唆または支持する肝組織病理の3項目からなる。一般に2項目を満たすとPBCの疑いが強く.3項目を満たすと確定されると言われている。 診断には.他の肝疾患の除外と.血清AMAが陰性の場合.原発性硬化性胆管炎を除外するための胆管造影が必要である。 原因不明のアルカリフォスファターゼの上昇（超音波検査で胆管は正常）を示す患者は.PBCを警戒する必要があり.AMAを検査することができる。AMAが陰性の場合.抗核抗体.SMA.免疫グロブリンを測定し.必要に応じて肝生検組織検査を行う。AMA陽性.アルカリフォスファターゼ正常の患者は.毎年フォローアップと肝機能検査が必要である。 PBCの典型的な臨床症状.生化学的特徴.組織学的症状のすべてを持ちながら.一貫してAMA陰性である患者もいます。 これらの患者はしばしば「自己免疫性胆管炎」と表現され.AIHとの鑑別診断が必要とされます。 これらの患者さんの血清中には.抗gp210抗体.抗P62抗体.抗sp100抗体など.現在PBCのサブタイプとして考えられている他の自己抗体が存在する場合があります。 抗gp2l0抗体陽性のPBCの予後は.比較的悪いとされています。 診断基準：国際AIHパネルの診断勧告（表l参照）。診断の確定は.主に血清ガンマグロブリンまたはIgG値の上昇.抗核抗体.SMA抗体.抗肝・腎ミクロソームイル抗体の力価.アルコール.薬剤.肝炎ウイルス感染など他の肝臓障害因子の除外に依存する。 血中に抗核抗体.SMA抗体.抗肝・腎ミクロソームI-1抗体がない場合.血中に核周囲ANCA.抗可溶性肝抗原抗体.肝膵抗原抗体.抗アクチン抗体.抗肝細胞質I型抗体.抗シアログリコプロテイン受容体が存在すればAIHの診断が支持されます。 肝病理は.非特異的ではあるが.鑑別診断や重症度の判定に重要である。 2.型別：自己抗体による2つの型があり.I型AIH患者の血清中の主な自己抗体は.抗核抗体.SMA抗体.抗アクチン抗体陽性です。 その他.核周囲ANCA.抗水溶性肝抗原抗体/肝膵抗原抗体が認められることがあり.後者はI型AIHに極めて特異的な抗体です。 II型AlH患者の血清中の主な自己抗体は.抗肝・腎ミクロソームIl型抗体および/または抗肝細胞細胞質I型抗体である。