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要旨: 症例は59歳女性，肝不全，腹部膨満，黄色尿を呈し，総合検査の結果，原発性胆汁性肝硬変（自己免疫性肝疾患の一種）と診断され，減圧相を呈していた． 入院を勧められ.肝庇護.酵素低下.利尿剤による標準治療を行ったところ.倦怠感.膨満感が減少し.食欲が増し.審査上の指標は著しく改善された。
[基本情報】女性.59歳
病名】原発性胆汁性肝硬変（げんぱつせいたんえきせいかんこうへん
病院】遼寧省人民病院
相談日】2018年3月
治療方針】点滴薬（ポリエニルフォスファチジルコリン注射液.イソグリチル酸マグネシウム注射液）.内服薬（ウルソデオキシコール酸錠.シリマリンカプセル.レボカルニチン内服液.酒石酸メトプロロール錠）＋インスリン皮下注射剤
[治療期間】8日間の入院の後.2週間の外来治療を行う。
効果】疲労感.腹部膨満感が減少し.食欲が増加し.全ての指標が検討上有意に改善された。
I. 初回相談
12年前から肝臓周辺の不快感.腹部膨満感.黄色い尿が繰り返し起こり.1週間前から悪化したため入院した。 原発性胆汁性肝硬変と診断され.ウルソデオキシコール酸錠の内服治療が行われ.退院となった。 半年前に腹部膨満感と両下肢の腫脹を訴えて感染症病院を受診し.肝臓.胆嚢.脾臓の超音波検査で腹水が指摘されました。 慢性肝疾患.皮膚と強膜の軽度の黄色染色.疑わしい移動性濁音.両下肢の浮腫を認めず来院した。 肝機能に異常があり.超音波検査で肝硬変.脾腫.腹水.門脈の拡がりを指摘された。 患者さんとご家族に病状を説明し.患者さんは治療のために病棟への入院を希望されました。
II.治療歴
入院後.検査が終了し.白血球数.血小板数が減少し.B型肝炎.C型肝炎の検査は陰性であった。 グルタミン酸アミノトランスフェラーゼ.グルタミン酸オキサリシスアミノトランスフェラーゼ.アルカリフォスファターゼが上昇した。 胃カメラでは食道静脈瘤（重症）.びらんを伴う慢性表層性胃炎が示唆される。 自己免疫性肝疾患スペクトラム：抗核抗体陽性.抗ミトコンドリア抗体陽性.抗Ro52抗体陽性。 検査により原発性胆汁性肝硬変と判定され.2型糖尿病.慢性表層性胃炎.低蛋白血症.低カリウム血症を伴う減圧相であった。 腹水除去のため肝保護.酵素低下.利尿.蛋白補充療法を行い.入院後は通常の二次診療.ベッドレスト.低塩.低脂肪の糖尿病食を実施した。 ポリエニルホスファチジルコリン注射液.イソグリチル酸マグネシウム注射液の静脈内投与.ウルソデオキシコール酸錠.シリマリンカプセルの経口投与.レボカルニチン内用液は脂質代謝を改善し高脂血症と脂肪肝の治療を補助.メトプロノール酒石酸塩錠は血圧降下を目的として経口投与された。 糖尿病の問題については.内分泌科と相談の上.朝晩インスリンを皮下注射し.血糖値をモニターしていた。
III.治療成績
胆汁うっ滞の改善.肝臓保護.酵素低下.脂質低下.血糖低下の治療で5日後.疲労感.腹部膨満感の軽減.食欲増進と顕著な効果を示した。 全ての異常指標の再確認で血中脂質の低下.血糖の低下.肝機能検査の著しい改善が確認された。 グルタミン酸トランスアミナーゼ.グルタミン酸シュウ酸トランスアミナーゼ.アルカリホスファターゼなどの指標は正常の傾向にあった。 統合治療3日後に病状が改善し退院.退院後も肝臓保護.胆汁うっ滞改善.脂質低下.血圧低下.血糖低下などの薬物療法を継続した。 患者は2週間後に外来でフォローアップするように指示された。
IV.注意事項
積極的な治療の結果.患者さんは改善し.すべての異常指標が後退していることをうれしく思います。 原発性胆汁性肝硬変は.自己免疫性の慢性進行性胆汁性肝疾患であるため.長期間の投薬と血糖値の自己測定.インスリン投与量の調節が必要です。 脂質の上昇が重篤でなく.肝機能に異常がある場合は.肝障害を起こしやすいスタチン系脂質低下剤を適用しない。 減塩・低脂肪の糖尿病食において.アルブミン値が低く.腎機能が正常であることから.高タンパク食が推奨され.退院した。
V. 個人の洞察力
原発性胆汁性肝硬変は.自己免疫性肝疾患の中でも比較的多い疾患で.主に肝内胆汁うっ滞が現れ.アルカリフォスファターゼとγ-グルタミルトランスペプチダーゼの上昇が支配的で.主にウルソデオキシコール酸錠で治療される疾患です。 ドライ症候群.潰瘍性大腸炎.全身性エリテマトーデスなど.2つ以上の自己免疫疾患を合併していることが多く.中高年女性に多く.男女比は1：9です。