病院GERDセンター：食道裂孔ヘルニア（食道ヘルニア）とは.腹腔内臓器（主に胃）が横隔膜の食道裂孔から胸腔内に入り込んだ状態のことを言います。 食道裂孔ヘルニアは横隔膜ヘルニアの中で最も多く.90％以上を占めます。上部消化管画像診断での検出率は0.8％～2.9％と報告されており.軽度あるいは無症状の場合が多いため.正確な発生率は不明です。 アジアよりも欧米諸国での発生率が有意に高い。 発症率は年齢とともに上昇し.40歳未満の女性では約9％.60歳以上の男性では69％に達します。 食道胃接合部の位置により.食道裂孔ヘルニアは以下のタイプに分けられます。 1.スライドヘルニア：このタイプが最も多く.食道裂孔ヘルニア全体の約75％から90％を占めます。 食道胃接合部が食道裂孔から上方へ縦隔にヘルニア化し.胃上部や左胃の血管・組織もヘルニア化することがあります。 通常.横になっているときに現れ.立ち上がると消えます。 滑走性食道ヘルニアは無傷のヘルニア嚢を持たず.ヘルニアは腹膜より前方で胃壁より後方にある。2.食道傍ヘルニア：このタイプはあまり一般的ではなく.食道裂孔ヘルニアの約5％から20％を占める。 食道裂孔（裂孔の左前方に位置することが多い）から胸腔内に入った胃の一部（fundusまたはbody）で.時に大網のヘルニアを伴うが.食道胃接合部は横隔膜下に残っているものである。 傍食道ヘルニアは腹膜から完全なヘルニア嚢を形成し.腹腔内の圧力が胸腔内より高いため徐々に大きくなり.胃の1/3以上が胸腔内にヘルニア化した場合を巨大食道ヘルニアと呼びます。3.混合型ヘルニア：最も少ない症例で.5％未満を占める。 混合型ヘルニアは.滑走型ヘルニアと傍食道ヘルニアの併存を指し.多くは傍食道ヘルニアから発症し.横隔膜食道裂孔の過大化の結果であることが多い。 このタイプはヘルニア嚢が大きいため.卵膜や大腸など他の臓器も同時にヘルニアになることが多いです。4.短食道裂孔ヘルニア：食道の短縮（食道拘縮や下部食道切除後など）により胃嚢が胸腔内に引き込まれるもので.滑走型と似ているが.横臥位もしくは立位で心窩部が横隔膜より上に位置しているのが特徴。 また.スライド式食道裂孔ヘルニアは.バリウムX線や内視鏡検査で「短い食道」として映ることがありますが.これは心尖部の隆起と食道縦隔筋の収縮によるもので.真の短食道とは異なり.立位で食道が長くなることがあるのです。 また.先天性短食道では食道胃接合部も横隔膜の上に位置するため.食道ヘルニアと呼ぶべきではありませんが.胃が発生過程で胸腔内で停止し.尾側に移動する際に食道が長くなることが原因です。 先天性短食道は.食道胃接合部が横隔膜より下に下降できないことが手術で証明されるか.胸腔内の胃への血液供給が大動脈から直接行われるべき場合にのみ診断が可能です。 病因と病態 食道裂孔ヘルニアの発生は.食道胃接合部およびその周辺の解剖学的構造と密接な関係がある。 通常.下部食道は弾性繊維膜である横隔膜で囲まれており.この膜は食道裂孔とつながっていて.食道前庭と心膜の脱出を防ぎ.深い吸気時や縦食道筋の強い収縮時に心膜が上に引っ張られない完全な密閉膜を形成しています。 ダイヤフラムの さらに.下部食道と食道胃接合部も.それぞれ上部横隔膜食道靭帯と下部胃靭帯で食道裂孔に固定されています。食道裂孔周囲の組織や横隔膜の弾性組織の萎縮により.食道裂孔が弛緩して広がり.横隔膜食道膜および／または食道周囲靭帯が弛緩して下部食道と心窩部を正常位置に保持する役割を失うため.裂孔ヘルニアを発症する。 これは通常.加齢や慢性疾患.場合によっては先天性の横隔膜足部の形成不全や横隔膜食道靭帯の弱さなどが原因です。 (2) 肥満.腹水.妊娠.常習的な便秘.慢性的な咳.体重負荷.屈伸.激しい嘔吐.過食.頻回の噴門など腹腔内・胃内圧が上昇し.胃上部が食道裂隙に押し込まれて容易に発病する場合。 その他の原因としては.胸部や腹部の外傷や手術により食道裂孔ヘルニア周囲の組織が損傷.牽引された場合.長期にわたる食道の炎症性潰瘍により線維化が生じた場合.下部食道の腫瘍により食道が後天的に短くなり（食道拘縮）.牽引性短食道裂孔ヘルニアとなった場合などがありますが.一般的ではありません。結論として.食道裂孔の弛緩と拡大が食道裂孔ヘルニア発症の基礎であり.腹腔内圧の上昇が最も一般的な原因であることがわかった。 すべりヘルニアの主な病的変化は.横隔膜食道膜の弛緩.食道周囲靭帯の弛緩.横隔膜食道裂のばね的作用の弱化.種々の理由による食道の短縮などで.傍食道ヘルニアは食道裂の拡大.腹腔内圧上昇などが主因となります。食道裂孔ヘルニア（主にスライド型）の場合.食道胃接合部が胸腔内にヘルニア化し.食道胃接合部の正常な鋭角（His角）が鈍化し.心膜の逆流防止膜が失われるとともに.下部食道括約筋（LES）が胸腔内に変位し腹腔内圧上昇への適応的昇圧反射が失われ.食道の腹部セグメントの長さも短縮し食道全腔の圧力低下が生じます。 腹側食道の長さが短くなることで.食道全体の内腔の圧力が低下し.さらに横隔膜の食道裂孔のスプリングクランプ的な作用が弱くなるのです。 裂孔ヘルニア自体は無症状であったり.少し違和感がある程度であることが多いですが.ヘルニア嚢が大きくなると.胸腔内の隣接する臓器を圧迫することがあります。 傍食道ヘルニアは.ヘルニア嚢の眼底と本体が横隔膜より上に位置するため.排水が悪く.その中に食物や胃酸が溜まりやすいため.血流障害やヘルニア内の胃粘膜のうっ滞が起こり.潰瘍.出血.インパクション.絞扼.穿孔などの重大な結果を招きやすくなる。 混合型ヘルニアは.最初の2つのタイプの食道ヘルニアの特徴を持ち.両方のタイプのヘルニアを合併することがあります。食道裂孔ヘルニアによる胃食道逆流は.逆流性食道炎を引き起こし.食道縦隔筋の収縮や食道下部の瘢痕収縮を引き起こし.牽引性食道裂孔ヘルニアとなることがあります。 このように.逆流性食道炎と食道裂孔ヘルニアは因果関係があり.相互に補強し合っているのです。 食道裂孔ヘルニアの症状は.胃食道逆流症状.ヘルニア嚢圧迫症状.合併症の症状の3つがあります。 食道裂孔ヘルニアは種類によって臨床症状が異なる。 滑走性食道裂孔ヘルニアの患者は無症状であることが多く.バリウムX線検査でしか発見されないが.症状のある患者は胃食道逆流によるものがほとんどで.それほどではないがヘルニアの機械的影響もある。傍食道ヘルニアの症状は主に機械の圧迫で.患者は長年我慢している。混合ヘルニアの場合.両方向に発生することもある。 症状の重さは.食道炎の程度やヘルニア嚢の大きさと正確に一致するものではありません。(胃食道逆流症は.心窩部または胸骨後部の痛み.胸焼け.酸の逆流.逆流.心窩部膨満感.腹鳴などの症状として現れる。 痛みは軽度のものから重度のものまでありますが.重度の場合は我慢できず.首.耳.胸の上部.背中.左肩.右肩に放散することがあります。 横になる.前かがみになる.アルコール類や酸性食品を食べる.咳をする.お腹が張るなどの症状が引き金となり.悪化することがあり.立ったり.お腹を出したりすると緩和されることがあります。(b) ヘルニア嚢の圧迫症状 ヘルニア嚢が大きく.心臓.肺.縦隔を圧迫すると.胸の圧迫感.息切れ.動悸.咳.チアノーゼ.そして失神などの症状が出る。 食道が圧迫されると.食事の際の停滞感や嚥下困難が胸骨の後ろに感じられることがあります。(iii) 合併症症状 1.上部消化管出血：出血を伴う食道裂孔ヘルニアは.主に食道炎と裂孔ヘルニアによるもので.ほとんどが慢性で少量の滲出血は黒い便としてのみ現れ.貧血になることがある。 重度の食道炎や食道・胃潰瘍との併用で.激しい吐血が起こることがある。2.穿孔：まれにヘルニア嚢の潰瘍が穿孔し.激しい胸痛や息切れを呈することがあり.胸腔や心膜腔に破裂すると予後が悪い。 横隔膜ヘルニアの胃潰瘍は.約74％の症例で上部消化管出血を伴いますが.穿孔は約7％に過ぎず.稀な合併症といえます。3.食道閉塞：食道炎による食道痙攣や器質的瘢痕狭窄による嚥下困難.食後の痛み.嘔吐が主な症状です。 逆流症状のある患者さんでは.器質性食道狭窄が10〜15％程度発生すると言われています。4.ヘルニア嚢のねじり圧入：まれである。 大きな傍食道ヘルニアは.胃の心窩部が横隔膜の下にあるにもかかわらず.胃底部と胃胴部が胸腔内にヘルニアを起こしているため.ねじれやインパクションを起こしやすい。 突然の激しい心窩部痛に嘔吐.完全な嚥下不能.同時出血を呈し.速やかに処置しないとショック死する危険性があり.緊急に手術する必要があります。5.食道冠症候群：食道の痛みが迷走神経を刺激し.反射的に冠動脈への血液供給が不足し.心電図で心筋に虚血性変化が見られ.胸の圧迫感.心前部の圧迫感.不整脈が見られることがあります。 胸部圧迫感.心窩部圧迫感.不整脈を呈し.既存の冠動脈疾患を増悪させることがある。合併症がなければ.通常.食道裂孔ヘルニアの特異的な徴候はないが.大きなヘルニアでは胸部で鼓膜と濁った帯を穿刺することができる。 飲酒後や振動時に胸部で腸音や飛沫音が聞こえ.胸骨や剣状突起下部の圧迫感がある患者もいる。食道裂孔ヘルニア患者では.胆石症.慢性胆嚢炎.消化性潰瘍.腸管憩室症に関連した症状が出やすいとされています。 食道裂孔ヘルニア.胆石症.大腸憩室症が共存するものをSaintの三徴.食道裂孔ヘルニア.胆嚢疾患.消化性潰瘍が共存するものをCastenの三徴と呼ぶ。 (a) バリウムX線は食道裂孔ヘルニアの診断に重要な手段であり.診断の確定に用いられることが多い。 1.横隔膜上ヘルニア嚢症状：胸部X線で.横隔膜と心臓の左後方に.円形または楕円形で.通常直径5cm以上の嚢状の影が見られ.ガスを含むこともあり.立った状態で液体平板として見ることができる。2.下部食道括約筋輪（A輪）の隆起と収縮：通常ではX線に映らないA輪が.ヘルニア嚢の上端を形成する食道裂孔ヘルニアの出現後に隆起して収縮を示し.ヘルニア嚢の上に幅1cm程度の輪状の収縮として現れるので.通常の横隔膜の鉢巻きの上には制限的輪状の収縮はないため鑑別に有用である。3.横隔膜上ヘルニア嚢は粗い蛇行した胃粘膜の皺壁に影を落とし.広がった横隔膜食道裂を経て横隔膜下胃底部まで続いている。4.食道胃輪（B-ring, Schatski ring）の存在：sliding hiatal herniaのより特徴的な徴候である。 食道胃接合部の一時的な収縮により形成された.ヘルニア嚢の壁にある深さの異なる対称的な切り込みである。 このリングの存在は.食道胃接合部が横隔膜上に移動したことを示すが.正常患者では横隔膜下に位置しておりバリウム検査でも容易に確認することはできない。上記はすべて.スライド式食道ヘルニアのレントゲンサインです。5.食道傍ヘルニア：胃胞の一部が横隔膜に入り.食道の左前方に位置するため.心窩部が横隔膜より下にあるまま下部食道の左前方に大きなへこみができる不完全な画像を参照ください。6.混合型食道ヘルニア：上記2つの徴候を参照し.心膜が横隔膜の上に位置し.バリウムが横隔膜下の胃と横隔膜上のヘルニア嚢の両方に入り.大きくなり食道に圧痕を作ることができる。スライド式食道裂孔ヘルニアは.特に軽症の場合.日常検査では上記のX線像を示さないこともあるが.以下の間接的な徴候があれば示唆に富む：（i）横隔膜食道裂孔の拡大（2cm以上）.（ii）横隔膜へのバリウムの逆流.（iii）食道胃角の鈍化（His角）.（iv）胃食道角部の尖幕などである。 特記すべきは.sliding hiatal herniaは固定した存在ではないため.1回の検査で陰性でも疾患を除外することはできない。 臨床的に疑いが強い場合は.検査を数回繰り返し.特殊な体位をとる必要があり.一般的には(i)腹腔内圧を高めながら同時に仰向けになる.(ii)上腹部の下にクッションを置いて.胃ろう下で連続バリウム投与.(iii)胃ろう後側臥位に屈む.の3つがよく行われる。(ii) 内視鏡検査 食道裂孔ヘルニアは主に内視鏡的に以下のような症状を呈する：(i) 食道内腔の貯留液；(ii) 歯状線（切歯からしばしば38cm以下）の上昇移動；(iii) 心口の拡大および／または弛緩；(iv) His角の鈍化；(v) 胃底の浅化;vi) 胃粘膜が充血.フラッシュ.時にびらん性潰瘍に覆われて横隔食道裂孔ヘルニアの陥入;（vii）逆流性食道炎としばしば合併していた。 内視鏡検査は食道裂孔ヘルニアを直接観察できないため.一般にこの疾患のルーチン的な診断方法ではないが.逆流性食道炎や食道狭窄などの合併症を観察でき.これを基に他の疾患と鑑別することができる。(iii) 食道運動検査 診断に必須ではないが.補助的な検査として使用することができる。 食道内圧測定では.圧力のダブルピーク.LESの上方シフト.ヘルニアの滑走に伴う胃食道接合部の圧力の変動.圧力計がヘルニア嚢を通過する際の圧力上昇のフラットセグメントを確認することができる。 24時間食道pHモニターは胃食道逆流を示すことができ.逆流症の診断にはX線よりも価値がある。 V. 治療 (a) 内科的治療 胃食道逆流に対して主に逆流防止薬や胃酸分泌抑制薬を使用し.ヘルニア形成を助長する要因の除去に努めます。食べ過ぎない.就寝前に食べない.睡眠中はベッドの頭を高くする.禁煙してアルコールやコーヒーを控える.屈伸やしゃがむ.体重をかける.きつい服を着るなど腹圧を高める行動を控えるなど。2.肥満の人は減量に努め.慢性咳嗽.慢性便秘の人はその治療に努める 3.逆流防止剤にはプロキネティック（モルフォリン.シサプリドなど）.制酸剤.制酸剤などを使用する。 重度のGERD症状を持つ患者には.強力な酸抑制剤-プロトンポンプ阻害剤（例：オメプラゾール）をプロキネティック剤と併用する必要があります。(ii) 外科的治療 内科的治療が有効でない重症の食道炎の合併症.(ii) 難治性の消化管出血や食道狭窄などの逆流性食道炎の合併症.(iii) 大きなヘルニア嚢で.圧迫症状や頻繁な嵌頓を伴うもの. (iv) 急性嵌頓や絞頓などの緊急事態. (v) 超食道裂ヘルニアの場合.診断確定後に外科治療が望ましいもの. などが外科治療に適していると考えられる。外科治療の目的は.広がった横隔膜の食道裂孔を修復し.胃食道接合部の逆流防止機構を再確立することで.ヘルニア形成の予防と胃食道逆流の是正を図ることです。 手術方法は多岐にわたり.主なものとして.①食道裂孔の修復.②食道・心膜固定術.③前方ラップによる胃固定術.④高選択的迷路切開術などがあります。 それぞれ一長一短があり.総合的にはあまり満足のいく結果とは言えません。 現在では.LESの機能が正常に戻るかどうかで.手術の成績が決まると考える学者がほとんどである。