食道裂孔ヘルニア（食道裂孔ヘルニア）とは.腹腔内臓器（主に胃）が横隔膜の食道裂孔から胸腔内に入り込んだ状態のことをいいます。 横隔膜ヘルニアの一種で.90％以上を占める最も一般的な横隔膜ヘルニアです。 食道裂孔ヘルニアの患者さんは無症状であったり.症状が軽微であったりしますが.症状の重さはヘルニア嚢の大きさや食道内の炎症の重さとは関係ありません。 食道裂孔ヘルニアと逆流性食道炎は.同時に発症する場合と別々に発症する場合があり.区別することが重要です。
病気の病因
1.食道形成不全の先天性要因。
食道裂孔部位の筋肉などの構造物の萎縮や筋緊張の低下。
3.妊娠.腹水.慢性咳嗽.習慣性便秘などの後天的要因によって.胃の本体が横隔膜の上にヘルニアを起こして食道裂孔ヘルニアを形成することがあります。
4.胃の上部や心膜の手術など.正常な構造を破壊する術後の食道裂孔ヘルニアも原因となります。
5.外傷性食道ヘルニア。
食道裂孔ヘルニアの病因は未だ議論のあるところである。 幼児期にヘルニアを発症する患者の中には.先天性の発達障害により食道裂孔が大きく.裂孔周囲の組織が弱いものが少なくない。近年では.肥満や慢性的な腹腔内圧上昇に関連した後天的要因が主であると考えられている。
食道胃接合部の生理的な役割はまだよくわかっていない。 食道胃接合部が正常に機能しているときは.活発なフラップを持ち.液体や固形物は胃に飲み込まれるが逆流することはなく.しゃっくりや嘔吐が起こったときに少量だけ逆流する。
この正常な機能を確保するための要因として
(i) 横隔膜による食道への締め付け効果。
(ii) 食道胃接合部の粘膜ヒダの作用。
(iii) 食道と胃底部が解剖学的に鋭角に接続されていること。
(iv) 腹腔内食道区間は下部食道の弁膜作用に関与している。
5.下部食道の生理的高血圧領域における内括約筋の役割について。
多くの人は.上記の要因5が逆流を防ぐ主な要因であり.近傍の正常な解剖学的関係がそれを支えていると考えています。 胃液の逆流防止は迷走神経に支配されており.迷走神経を除去するとこの効果は消失します。 胃の中の圧力が高くなると.胃液が食道に逆流しやすくなります。
食道粘膜の扁平上皮細胞は胃酸に対して耐性がなく.逆流した胃酸によって長期間浸食されると逆流性食道炎となり.軽度では粘膜の水腫や鬱血.重度では表層潰瘍となり.斑点状や融合して斑状になる。
炎症は筋層や線維上皮に侵入し.縦隔にまで及び.組織を厚くしてもろくし.近傍のリンパ節を腫大させることもある。 後期には食道壁が線維化し.瘢痕化して狭くなり.食道が短くなります。 場合によっては.横隔膜食道膜が大動脈弓の下.第9胸椎の高さまで伸展していることが確認されることもあります。
逆流性食道炎の重症度は.逆流した胃液の量.逆流した液の酸性度.逆流した時間の長さ.抵抗力の個人差などによって変化することがあります。 逆流性食道炎の病的変化の多くは可逆的であり.食道裂孔ヘルニアの矯正後に粘膜病変の修復が可能である。
病態生理
食道裂孔ヘルニアは.食道胃接合部のすべての位置によって.以下のように大きく4つの形態に分類される。
1.滑走性食道裂孔ヘルニア（縮小性食道裂孔ヘルニア）：最も多い臨床症状です。 腹圧が高まると.拡大した食道開口部から心窩部と胃底部が縦隔に突出し.腹圧が下がると.ヘルニアになった胃体が自力で腹腔内に引っ込むことができます。
2.食道傍ヘルニア：食道裂孔ヘルニアの5〜20％を占めるに過ぎず.頻度は低い。胃の一部（胃体部または類洞）が食道左側前方の拡がった弛緩孔から胸腔に入り込んで症状が現れる。 これは時に胃や大腸の大網のヘルニアを伴います。 しかし.食道胃接合部は横隔膜の下にあり.鋭角に保たれているため.胃食道逆流はほとんど起こりません。 ヘルニア部分が大きく.胃底部や胃上部を含む場合（巨大食道ヘルニア）.胃軸がねじれ.ひっくり返り.出血性潰瘍.インパクション.絞扼.穿孔などの重大な結果を招きます。
3.混合型食道ヘルニア：このタイプは最も一般的ではなく.症例の約5％を占め.多くは横隔膜食道裂孔が大きくなった結果.スライド型食道ヘルニアと傍食道ヘルニアを併存することを意味する。 胃食道接合部が腹部から後縦隔に滑り込むことに加え.胃底部.さらには胃の本体である小弯が食道裂孔の拡大とともに上方に滑り込むことが特徴である。 ヘルニア嚢の拡大とヘルニア内容物の増加により.肺や心臓の圧迫による肺萎縮や心変位が様々な程度で発生することがあります。
4.短食道裂孔ヘルニア：主に食道が短くなることが原因です。 これは.長期の逆流性食道炎や手術後.先天的に食道が短くなった結果.食道の線維化が起こることが原因であると考えられます。
クリニカルプレゼンテーション
食道裂孔ヘルニアの患者は.ヘルニア嚢の大きさや食道の炎症の重症度とは無関係に.無症状であったり.最小限の症状であったりすることがあります。 滑走式食道ヘルニアの患者は.多くの場合無症状である。症状がある場合.胃食道逆流によるものが多く.また.ヘルニアの機械的影響によるものも少なくない。 傍食道裂孔ヘルニアの臨床症状は主に機械的影響によるもので.患者さんは何年も耐えることができます。混合型食道裂孔ヘルニアは両方の部位に症状が出ることがあります。
その症状は以下の3つに集約されます。
1.胃・食道逆流症状
症状は.胸骨の後方や眉毛の下の灼熱感.胃内容物の逆流感.心窩部膨満感.腹鳴.疼痛などである。 痛みは主に灼熱性またはピンアンドニードル性で.背中.肩.首などに放散されることがあります。 横になったり.甘いものや酸っぱいものを食べたりすると.症状が誘発されたり.悪化したりすることがあります。 この症状は.特にスライド式食道ヘルニアでよく見られます。
2.合併症の症状
(1)出血：食道裂孔ヘルニアは.主に食道炎やヘルニア切除術により.時に出血することがありますが.そのほとんどは慢性的な少量で.貧血になることがあります。
(2)逆流性食道狭窄：逆流症状を有する患者さんでは.器質的狭窄が少数例ながら生じ.嚥下困難.嚥下痛.食後の嘔吐などを生じます。
(3)陥入ヘルニア嚢：通常.傍食道ヘルニアに見られる。 食道裂孔ヘルニアの患者さんで.突然の激しい上腹部痛と嘔吐.完全な嚥下不能.出血が同時に起こった場合は.急性インパクションが疑われます。
3.ヘルニア嚢の圧迫
ヘルニア嚢が大きく.心臓.肺.縦隔を圧迫すると.息切れ.動悸.咳.チアノーゼなどの症状が出ることがあります。 食道が圧迫されると.胸骨の後ろに食道停滞や嚥下困難が感じられることがあります。
診断テスト
診断：比較的稀な疾患であり.特異的な徴候や症状がないため.診断は困難である。 胃食道逆流症の症状.高齢.肥満.症状と体位の相関が明確な患者を疑い.診断を確定するためにいくつかの機器検査が必要となるため.慎重に行う必要がある。
その他の補助的な検査
食道裂孔ヘルニアの診断には.現在でもX線検査が主流です。 可逆性食道ヘルニアの場合（特に軽症の場合）.1回の検査で陰性でも病気を除外することはできず.疑いの強い臨床例では仰臥位で頭を下げ.足を上げるなどの特殊な体位で再検査を行う必要があります。
(1)直接看板。
(i) 横隔膜上ヘルニア嚢。
(2) 下部食道括約筋輪（リングA）の上昇と収縮。
(3) ヘルニア嚢の中に太く蛇行した胃粘膜のひだがある。
(iv) 食道胃環（B環）の有無。
(5) 食道裂孔ヘルニアは.食道胃接合部が横隔膜孔の下に残ったまま.食道の片側にヘルニア嚢（胃嚢）が見られることがある。
(6) 混合型では.大きなヘルニア嚢や胃軸捻転を伴うことがある。
(2) 間接的な標識。
(i)横隔膜食道孔の拡大（4cm以上）。
(ii) 横隔膜上ヘルニア嚢にバリウムが逆流する。
(3) 横隔膜より3cm以上上に凹環があり.食道が短縮していること。
2.内視鏡検査 食道裂孔ヘルニアの内視鏡検査の診断率が上がり.X線検査と補完して診断を助けることができるようになりました。
(1) 食道下部の歯状線が隆起していること。
(2)食道内腔に貯留した液体。
(3)心臓の開口部の拡大および/または弛緩。
(4) Hisの角度をぼかす。
(5)胃底部線。
(6)横隔膜食道裂が広く弛緩している。
食道マノメトリーでは食道裂孔ヘルニアの場合.異常パターンを示すことがあり.診断の一助となることがあります。
(1) 下部食道括約筋（LES）マノメトリーにおける二重圧力バンド。
(2) 下部食道括約筋圧（LESP）が正常値より低下する。
食道裂孔ヘルニアの治療は.保存的内服治療と外科的治療に分けられる。 ほとんどの患者は保存的治療が可能であり.外科的治療の必要はない。