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食道平滑筋腫瘍:食道に発生する平滑筋細胞由来の良性腫瘍です。
良性食道腫瘍は.全食道腫瘍の1%未満を占める稀な腫瘍です。
良性食道腫瘍の3分の2近くは平滑筋腫瘍で.その他はポリープや嚢胞がほとんどです。
このように.食道平滑筋腫瘍は良性食道腫瘍の中で最も多い腫瘍です。 腫瘍は食道のどの部位にも発生しますが.中国では中咽頭が最も多く.次いで下咽頭.上咽頭は最も少ないとされています。
腫瘍の大部分は単発性で.2個から10個以上の多発性は2-3%程度であり.文献上ではびまん性食道粘液腫症について言及されています。
腫瘍の大きさは様々で.2~5cmのものが最も多く見られます。
平滑筋腫瘍の患者さんの約半数は全く無症状で.他の疾患のために胸部X線や胃腸の画像診断で発見されます。
症状があっても軽度で.最も多いのは軽度の嚥下障害であり.通常の食事に支障をきたすことはほとんどありません。
腫瘍がかなり大きくても.食道がんによる短期進行性の嚥下障害とは異なり.進行が遅いため閉塞症状は重くなく.鑑別診断上重要なポイントになります。 鑑別診断
1.縦隔腫瘍:食道平滑筋腫瘍が壁外に大きく成長すると縦隔に軟部組織の影ができ.縦隔腫瘍と間違えやすいので.食道と密接な関係のある後下縦隔の腫瘤に対しては.縦隔腫瘍の診断で満足せず.食道平滑筋腫瘍の存在に注意する。
平滑筋腫瘍の存在に注意する必要がある。 2.食道癌:食道平滑筋腫瘍が大きいと食道が長くなり.病変部の粘膜が薄く.うっ血などの症状を伴うことがあるので.食道検査で粘膜の破壊を見誤りやすく.食道癌と診断されることがあります。 3.縦隔リンパ節腫脹または炎症性腫瘤:食道平滑筋腫瘍は嚥下困難という症状が現れるため.バリウム食検査では食道中央部の充填欠損.食道鏡検査では食道中央部の平滑球状病変を認め.縦隔リンパ節腫脹または炎症性腫瘤の場合も同様の症状となる。
バリウム食道造影と同時に側面フィルムやCTスキャンを撮影すれば.外圧性食道閉塞の診断がはっきりすることもあります。 4.右鎖骨下動脈の外圧や嚢状動脈瘤.左主気管支や大動脈弓の滑らかなへこみなど.特定の生理学的変異も.あまり一般的ではない椎骨付属器の圧迫と区別する必要があります。
食道平滑筋動脈瘤の診断にはバリウム食道試験が望ましいが.外部圧迫病変との鑑別が困難な場合.特に大動脈弓や気管膨隆のレベルに位置する場合.CTは優れた追加検査となる。 治療
平滑筋腫瘍は無症状で成長もゆっくりですが.後に症状が出ることがあるので.直径1~2cm以下の非常に小さな腫瘍や症状のないもの.心肺機能が低下しているなど高齢で手術ができないものを除き.診断がつけば手術をすることが推奨されます。
手術方法や難易度は.部位.大きさ.形状.粘膜の固定度.胃の浸潤の程度.少数の症例では周辺組織との癒着などによって異なることがあります。
主な手術方法は.粘膜外腫瘍切除術です。 食道平滑筋腫瘍は良性ですが.悪性化する傾向があり.長期間の成長により周囲の臓器を圧迫し.一連の合併症をもたらすことがあるので.診断されたら.特に腫瘍が大きく.症状が明らかな場合は.外科的に切除することが望ましいとされています。 手術1.粘膜外腫瘍切除+筋層修復術
この手術は腫瘍が小さく.腫瘍と粘膜の間に癒着がない場合に適しており.すなわち胸部に入った後に腫瘍のある食道の一部を解放し.食道筋層と腫瘍包を縦に剥離して腫瘍を完全に粘膜外に切除し.筋層切開部を断続的に閉鎖する理想的な手術方法である。 2.TV胸腔鏡下粘膜外腫瘍切除術
診断が明確な食道平滑筋腫瘍の場合.TV胸腔鏡で切除することも可能です。
5cm×5cm×5cm程度の大きさの良性平滑筋腫瘍であれば.TV胸腔鏡で切除し.TV食道鏡で粘膜が破れているかどうかを観察しながら.胸腔内剥離を補助して内視鏡的インフレーションで平滑筋腫瘍を遊離できると考えられ.腫瘍体が小さく腫瘍と粘膜の癒着や胸腔内癒着がない場合に適しています。 3.食道部分切除術
大きな腫瘍で円形に増殖し.食道粘膜との癒着が強いもの.手術中に食道粘膜の損傷が激しく修復が困難なものには.切除範囲を広げて食道部分切除術を行うべきと考える著者もいます。
腫瘍が悪性であれば.食道部分切除術も行う必要があります。 4.食道部分切除術
巨大な食道平滑筋腫瘍は食道下部によく見られ.心窩部や胃に進展して胃粘膜と重篤な癒着を形成し.胃粘膜に局所潰瘍を形成することがあります。
Seremitisが1976年に行った食道平滑筋腫瘍838例の解析によると,約10%が食道部分切除と消化管再建を必要とし,主な手術適応はA.特定の多発性食道平滑筋腫瘍や悪性変化を伴う腫瘍,B.巨大食道憩室を合併した巨大食道平滑筋腫瘍,C.食道-胃接合部に腫瘍があり単純粘膜腫瘍切除が困難であったものである。
C.
食道胃接合部に浸潤した腫瘍で.粘膜からの切除が困難なもの
D.
食道粘膜と密に癒着した腫瘍で.粘膜からの剥離・切除が不可能なもの。 食道・胃切除再建術は.腫瘍が大きく不規則で.粘膜からの剥離が容易でない場合や.特定の多発性平滑筋腫瘍が完全に切除できない場合.悪性が疑われ手術中に除外できない場合などに適しています。
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