運動ニューロン疾患（MND）は.皆さんにとって新しい病気ではないと思いますし.「よく聞く病気」という感じでしょうか。 狭義のMNDは.筋萎縮性側索硬化症（ALS）を指します。 ALSは.脊髄の前角細胞.橋.延髄の運動核.皮質の錐体細胞および錐体路を選択的に侵す.原因不明の慢性進行性疾患である。 全世界で発症し.90-95％が播種性.5-10％が常染色体優性遺伝する。 ALSの患者さんは.病気の後期に髄膜麻痺を起こすことが多く.食事や嚥下.咳の困難.肺炎などを引き起こし.予後を左右する大きな要因のひとつとされています。 ALSの発症メカニズムは不明ですが.共通の病態として「酸化的損傷」「興奮性アミノ酸毒性」「ミトコンドリア機能不全」などが考えられています。 現在の治療もこれらの領域に向けられています。 リルゾールは.「興奮性アミノ酸毒性」のメカニズムを標的とした興奮性アミノ酸拮抗薬で.今のところ.ALSの進行を遅らせることが臨床的に証明されている唯一の薬剤です。 患者さんの生存期間を遅らせることが確認されています。 しかし.その効果は病気の進行を遅らせることにとどまり.元に戻すことはできず.病気の進行を止めたり.患者さんの体力を回復させたりすることは困難です。 患者さんに経済的な余裕があれば使用することができます。 しかし.経済的な事情でリルゾールの長期使用を継続することが困難な状況に.クリニックでしばしば遭遇します。 このような患者さんにはどうすることもできないのでしょうか。 本日は.私自身の体験談とALS患者さんへのアドバイスをさせていただきます。 ALSの主な原因は「酸化的損傷」.「興奮性アミノ酸の毒性」.「ミトコンドリア機能不全」であるため.いくつかの抗酸化剤や神経保護剤を使用することができる。 抗酸化剤と神経保護剤の使用が可能である。 高用量のビタミンCやビタミンEは強力な抗酸化剤であり.「コエンザイムQ10.イデベノン.レボカルニチン」はミトコンドリア機能保護剤で.これらを併用しても.一般に安価で副作用も少なく.患者の忍容性も高いので理論的には有効ですが.大きなサンプルは調査されていません。 また.具体的に症状を改善する対症療法もある。 例えば.不安と不眠を併せ持つ患者には.新しい抗不眠症薬を使用することができる。 バリウム薬は.筋力低下を悪化させ.呼吸を阻害することがあるので.推奨されない。 嚥下障害による唾液分泌は.唾液分泌を抑える薬で治療することができますが.これは医師の監督の下で行うことが推奨されます。 痰が出にくい患者さんには.痰の排出を補助するために痰吸引薬や咳止めを使用することがあります。 患者は個人であり.抗酸化剤や神経保護剤は.見えないところで.分子レベルでしか働かない。 患者さんの筋萎縮や筋力低下を改善するために.患者さんやご家族が実際にできて.少なくとも一定期間.結果が出るようなことは他にあるでしょうか。 それは.薬以上に重要な「栄養補給」と「呼吸機能」の確保です。 興奮性アミノ酸毒性」を軽減するために.患者さんにはグルタミン酸ナトリウム（MSG）.チキンエッセンス.セロリ.パセリなどの生味を摂取しないこと.グルタミン酸ナトリウムとグルタミン酸カリウムを含む食品を最小限にすること.できるだけ出来たての食事.野菜.果物を食べることを勧めています。 ALS患者には.赤身の肉やキノコの煮物など.高カロリー・高タンパクの食事をとり.体重が減らないように.あるいは少しでも増えるようにすることが勧められる。 ALSは消費量の多い病気であり.栄養不足や酸素供給量の減少が起こると急速に進行するため.体重の増加は防御因子となる。 発症前の体重の10％以上減少した場合や.食事に30分以上かかる場合は.胃カメラで腹壁にチューブを入れ.「瘻孔」から栄養を送る「胃瘻造設術」を検討します。 “胃瘻 “は.手術やケアが複雑ではなく.通常.患者さんは大きな不快感を感じることはありません。 瘻孔留置チューブは.1年に1回交換すればよい。 もう一つ重要なことは.ALSの患者さんは病気のある時期から息苦しさや息切れを感じることがあるということです。 非侵襲的人工呼吸器は.患者がガス交換を行えるように吸気と呼気の振幅と深さを大きくするのに役立つ。 患者は呼気と吸気の両方に問題があるため.バイレベル非侵襲性人工呼吸器を選択することが重要である。 最初は1日1時間の使用で.患者の忍容性を見ながら徐々に使用時間や回数を増やしていけばよいでしょう。 患者さんやご家族が気になるのは.もっと運動したほうがいいのか.ということです。 運動後の疲労感や回復が困難な状態にならないよう.患者さん自身の状況に応じて適度な運動と運動計画を立てることが望まれます。 運動強度は.自身の運動能力に応じて徐々に上げていくことができますが.過度の運動は禁物です。 夜は黒目になってしまったが.光を探すのに黒目を使わなければならない。 すでに病気になっている人は.考え方を変えて病気に接し.病気の進行を遅らせるために楽観的な姿勢を保ち.積極的に生活の質を高め.一緒になって探してみてはいかがでしょうか。