胆道閉鎖症とは?

  病気の基礎知識:胆道閉鎖症は乳幼児の極めて重篤な疾患で.その病態は未だ不明です。 その臨床症状は閉塞性黄疸で.新生児期には便が次第に薄くなり淡黄色や白色の粘土状になり.尿は次第に濃くなり.皮膚や強膜は次第に黄色みを帯び.腹部が膨張し肝臓や脾臓は大きく硬くなって腹壁静脈が露出するようになります。 生後3ヶ月を過ぎると.不可逆的な肝障害や肝硬変が起こり.手術の最適な時期を失い.病気が進行し続けると.赤ちゃんは肝不全.門脈圧亢進.消化管出血.肝昏睡.死亡に至ります。  親になったばかりの皆さんは.1.新生児の生理的黄疸の後.皮膚や強膜の黄色い染色がまだよりはっきりしている場合.便の色が薄くなったり.白い粘土状の便が出るようになったら.胆道閉鎖症の可能性を警戒して.症状を遅らせないように.定期的に病院に行って関連検査をして原因をはっきりさせることが大切です。  2.新生児黄疸の原因は未だ不明であり.様々な原因があるため.明確な診断は困難かつ複雑です。 肝胆膵の超音波検査と肝機能検査は.BA の初期.ルーチンなスクリーニング手段となっています。  3.難治性新生児肝炎症候群の少数の小児に対しては.胆汁うっ滞か胆道閉鎖症かを鑑別するために.内科医による系統的治療が失敗したり悪化した後に.胆道探査.血管造影.肝生検手術によって診断を明確にする必要があります。  4.BAと明確に診断された小児は.病状や病型に応じて3ヶ月以内に手術が可能:胆道閉鎖症の乳児の中には.手術で治る子もいます。 難治性胆道閉鎖症でも手術で治る赤ちゃんがいる 難治性胆道閉鎖症でもグロブナー手術で遅らせ.最終的に肝移植で治る赤ちゃんがいる。