I. 病態：腫瘍の大部分は聴神経の前庭部から発生し.3/4は上前庭神経から.少数が蝸牛部から発生する。 腫瘍はシュワン細胞から発生し.腫瘍の約3/4は内耳道の外側に発生し.内耳道に発生するのは1/4のみである。 腫瘍が成長すると.内耳道が拡大し.先小角に突出し.先小角を満たす。 ほとんどの腫瘍は片側性で.少数の腫瘍は両側性である；神経線維腫症がある場合はその逆である。 両側性の発生率は様々であるが.一般に左右の発生率はほぼ同じである。 聴神経鞘腫瘍の病態は.前庭神経および蝸牛神経部分の機能障害を含む先小脳症候群を引き起こす。 症状にはめまいや立ちくらみが含まれる。 耳鳴り.難聴.隣接する脳神経の刺激や麻痺.平衡障害.不安定な歩行.頭蓋内圧の上昇などがある。 しかし.実際の症状は同じではなく.軽度であったり重度であったりする。これは主に.腫瘍の発生部位.成長速度.発生方向.腫瘍の大きさ.血液供給.嚢胞性変化の有無に関連している。 腫瘍の初期には.前庭部が最初に損傷を受けるため.初期には前庭機能が30または低下し.蝸牛神経が刺激または部分的に麻痺します（初期症状はめまい.めまい.耳鳴り.難聴など）。 腫瘍が成長するにつれて.腫瘍の前極が三叉神経の感覚根に触れ.同側の顔面痛.顔面感覚低下.角膜反射の鈍化または消失.舌先および舌側部の感覚低下を引き起こすことがある。 三叉神経の運動根も侵されると.患者は同側の咀嚼筋の脱力.口および顎を患側に開く.咀嚼筋および側頭筋の萎縮を経験することがある。 病理所見：聴神経鞘腫瘍は無傷の包皮を有し.表面はほとんど平滑である。 腫瘍の形状および大きさは腫瘍の成長によって異なり.臨床診断が確立した後は通常直径2.5cm以上になる。 腫瘍の実質部分は灰黄色～灰赤色で.硬くもろい感触を有する。 腫瘍組織にはしばしば大小の嚢胞性空洞があり.黄色がかった透明な嚢胞液および時にフィブリン塊を含む。 腫瘍は小脳外膜に強固に癒着しているが.通常.小脳実質には浸潤しておらず.明瞭に区別される。 腫瘍の角は内耳道の深部まで達し.その開口部を拡大し.髄膜はしばしば腫瘍に密接に癒着している。 顔面神経は腫瘍のすぐ内側にあり.癒着が多いため肉眼では区別できないことが多く.顔面神経を外科的に温存することは困難である。 聴神経鞘腫瘍の組織学的特徴は.以下の4つに要約できる：1）腫瘍細胞の小さな柵状配列；2）絡み合った線維束；3）変性病巣および色素沈着の小領域；4）泡沫細胞および核の柵状配列.平行原線維および絡み合った細胞束と原線維；腫瘍細胞におけるこの原線維の準極性配列はアンジオニA組織として知られ.アンジオニB組織はアンジオニB組織として知られる。 この原線維の準極性配列はアンシオニA組織として知られ.一方アンシオニB組織は緩く網目状で非極性であり.混合組織としても知られている。 腫瘍の優勢な組成にかかわらず.間質はコラーゲン線維の少ない細かい網状の線維性組織で構成され.脂肪沈着.色素沈着.小領域の出血のような様々な変性変化を伴うことがある。