胆道閉鎖症は.新生児期に肝内・肝外胆管の異なる部位の閉塞を特徴とし.放置すると2歳頃に死亡する重篤な疾患である。中国南部.台湾.東南アジアは胆道閉鎖症の発生率が高い地域です。私たちの病院である中山第一病院は.中国南部で初めて胆道閉鎖症の外科治療を行った病院であり.現在では中国南部における胆道閉鎖症入院の重要なセンターになっています。私自身も仕事上.しばしば対処が必要です。さて.今回はクリニックでよく遭遇する問題を整理し.皆さんにお伝えします。もし.間違いや抜けがあれば.さらにコメントをお願いします。
1.なぜ子どもは胆道閉鎖症になるのでしょうか？
実はこの疑問は.多くのお子さんを持つ親御さんだけでなく.多くの臨床医学の専門家も悩むところです。正直なところ.胆道閉鎖症の正確な原因はまだ解明されていません。胆道閉鎖症に限らず.病気の原因のほとんどは現在の医学では解明されていません。しかし.それでもなお.胆道閉鎖症の原因として考えられることをお話しします。
現在の研究から.胆道閉鎖症は大きく2種類に分類されます。一つは遺伝的な欠陥によるもので.通常脾臓の奇形と組み合わされ.胆道閉鎖症脾臓奇形症候群とも呼ばれるものです。このタイプの胆道閉鎖症は.妊娠初期に胆管が無気力になることで発症することがあります。もう一つは.ウイルス感染などの周産期の病原因子によるもので.胆管に炎症反応が起こり.進行性の閉鎖症に至るものです。
2. 胆道閉鎖症は先天性の病気なのですか？
上記の回答と合わせると.胆道閉鎖症の中には.出生時に黄疸が現れ.それが治まらない先天性のものがあると判断されます。しかし.中には出生後に発症するものもあります。出生後に生理的黄疸が治まる時期があり.その後.黄疸の上昇が続き.内科的治療が効かず.後に外科的検査で胆道閉鎖症が見つかった.そのような症例を臨床的に見たことがあります。したがって.すべての胆道閉鎖症が「先天性胆道閉鎖症」と呼べるわけではありません。
3. 胆道閉鎖症はどのように診断するのですか？
新生児に白い便を伴う黄疸が続く場合は.胆道閉鎖症を疑って普通の病院へ行く必要があります。超音波検査で胆嚢の異常や肺門部の線維性腫瘤を認めた場合は.胆道閉鎖症を強く疑い.専門病院や小児外科のある総合病院を受診し.胆道閉鎖症を除外する外科的な調査を行う必要があります。なお.胆道閉鎖症の診断を確定する手段は.外科的調査と胆道造影（経皮的胆道造影.術中胆道造影を含む）であり.他の非侵襲的な方法はそうではありません。したがって.超音波検査で胆道閉鎖症を指摘されなくても.内科的治療で黄疸がおさまらず.他の黄疸の原因因子が除外された場合は.外科的診察を受ける必要があります。現在.小児外科医は.新生児黄疸を1週間継続して内科的治療を行っても改善しない場合.外科的調査を行うことを推奨しています。
4. 4.胆道閉鎖症の診断における超音波検査の意義は？
胆道閉鎖症は胆道系の異常であり.胆嚢の発育異常や肝門部胆管の炎症反応などがみられます。超音波を用いて胆嚢の異常や肝門部胆管の炎症による肥厚を画像化することで.胆道閉鎖症の診断が可能となります。しかし.超音波検査は術者の経験に左右される診断ツールでもあります。経験豊富な医師であれば.超音波検査による胆道閉鎖症の診断精度は90％以上に達します。経験の浅い医師にとっては.誤診や診断の見落としが多くなる可能性があります。現在.中山第一病院では.ほとんどの胆道閉鎖症は手術前に超音波検査を行うだけです。
5.胆道閉鎖症の診断に他の画像診断の価値は何ですか？
CTは胆道閉鎖症の診断に全く役に立ちません。
(1）磁気共鳴水画像法（MRCP）は総胆管の存在（一部の胆道閉鎖症では総胆管がない）を観察でき.胆道閉鎖症の診断に一定の価値がある。しかし.高価であること.絶対的な鎮静が必要であること（検査中に小児が動くと撮影の質に影響する）から.現在ではあまり利用されていないようです。
(2）核医学検査（SPECT）は.胆道閉鎖症の診断に大きな価値を持ちますが.特異度が高く.感度が低いという欠点があります。すなわち.核種が胆道閉鎖症であると考えられるときは必ずしもそうではなく.胆道閉鎖症であると考えられないときは.基本的に胆道閉鎖症は否定されることがあります。また.核種は放射性物質であることもデメリットの一つです。
現在.胆道閉鎖症の診断には.超音波検査が選択されることが認識されている。超音波検査は放射線を使わず.鎮静剤を必要とせず.安価であり.経験豊富な超音波検査士の手にかかれば.基本的により確実な結論が得られるからです。
6.胆道閉鎖症が疑われる場合の超音波検査はどのように準備すればよいですか。
一般的には検査前に大人のように8時間ではなく.4時間牛乳を絶つ必要があります。検査中.赤ちゃんが泣かずに静かに検査に協力できるように.哺乳瓶にミルクを用意しておくとよいでしょう。母乳で育てている方は.検査中に授乳するようお母さんの手を借りる必要があります。
7. 胆道閉鎖症以外の黄疸を起こす病気は薬で治るのでしょうか？
胆道閉鎖症が否定されたら.薬で治ると考えてよいのでしょうか」と質問される保護者の方が多くいらっしゃいます。
いいえ.そんなことはありません。胆道閉鎖症以外にも.有効な薬物治療がない黄疸の病気があります。例えば.家族性胆汁うっ滞症候群・肝内胆道異形成症や一部の特定代謝疾患は.薬物療法が効かず.肝移植をしないと治らないものがあります。また.黄疸の中には肝内門脈シャント異常によるものがあり.薬物療法では治らないものもあります。このような門脈シャントは超音波検査で視覚的に発見することができます。
8.胆道閉鎖症の治療法にはどのようなものがありますか？
胆道閉鎖症の病態は.肝外胆管が閉塞することにより.肝内胆汁が胆管から分泌されなくなり.腸内で一連の代謝異常が起こることです。不適切な例えをすれば.肝外胆道は川のようなもので.胆汁は川の水である。川が詰まると.川の水が川底からこぼれないように開通させなければなりません。胆道閉鎖症の手術では.川を開く方法として.閉鎖した胆管（＝線維性塊）を肝門部から切除し.腸を肝門部実質に吻合する肝門-腸管吻合術が行われています。なぜ成人の胆道・腸管吻合術のように胆管を直接腸に吻合しないのかと思われる方もいらっしゃると思います。これは.小児の胆道閉鎖症では肝内胆管の発達も悪く.細くて吻合できないことが多いからです。この術式は日本人の外科医である葛西が最初に考案したので.葛西の術式とも呼ばれ.中国語では葛西法とも呼ばれる。
注意しなければならないのは.葛西は緩和的な手術であるということです。胆道閉鎖症の根治療法は肝移植です。欧米諸国では.小児の肝移植の原因として最も多いのは胆道閉鎖症です。近年.中国でも胆道閉鎖症に対する肝移植が多くなってきています。私は.多くの親が肝移植のために天津.北京.さらには台湾に子供を連れてきているのを見てきました。
9. 9. Geschi法（肝門部吻合術）の有効性は？
Geschi手術の有効性については.1/3説があります。つまり.Geschi手術を受けた子どもたちの1/3は有効でない.つまり有効な胆汁排出が確立できず肝硬変の進行を遅らせることができない.1/3は有効な胆汁排出が確立できるが肝硬変の進行を遅らせることができない.1/3は有効.つまり有効な胆汁排出が確立でき自分の肝臓で長く生存できる.ということです。
なぜこのようなケースになるのでしょうか。それは.胆道閉鎖症の病因が複雑であることが関係していると思われます。第一に.現在のGeschi手術による有効な治療の前提は.肝内胆管が開存していることですが.実際には肝内胆管と肝外胆管の異なるセグメントの同時閉塞が胆道閉鎖症になることがあります。第二に.胆道の持続的な炎症反応がGeschi手術後に肝硬変を進行させる重要な原因であると考える学者もいます。
10.どのように治療法を選択するか？
経済的に余裕があり.適切な肝臓の供給源を見つけることができれば.肝移植が第一選択となります。現在.小児肝移植の技術は非常に成熟しており.成功率も非常に高いです。私は北京や天津で手術を受けた子供たちを何人か見てきましたが.その多くはプロ肝移植（母親や父親が左外葉を子供に提供する）を受け.いずれも大成功を収めています。
肝移植を受けられるほど経済的に裕福でない人は.ゲキシーの手術を選択することをお勧めします。その後.条件が整えば肝移植を行うことになります。研究により.年間平均手術件数が多いほど.同じグッシー手術でもセンターの手術成績が良いことが分かっています。したがって.Gussy手術は.この手術がより早く.より頻繁に行われている中国の病院で行われるべきです。