肝内胆汁うっ滞症とは.特に肝内胆管系に発生する結石を指し.胆嚢から排出されて肝内胆管を移動する結石や.傷害性胆道狭窄.胆道嚢胞.胆道解剖学的変異などの他の胆道疾患による胆汁うっ滞や胆道炎症に続発してできる結石は除外されています。
肝内胆管結石は.アジア太平洋地域でよく見られる良性の胆道疾患であり.その発生率は流行地で30.0％～50.0％と高くなることがあります。特に中国南方.中国西南部.長江流域.中国東南部沿岸の広大な地域で多くみられます。肝内胆管結石の原因は十分に解明されておらず.性別.食事.環境要因が関与し.栄養不良や貧困が肝内胆管結石の発生と有意に関連していると言われています。病変が複雑で.再発率が高く.重篤な合併症が頻発するため.本疾患は中国における良性胆道疾患による重要な死因の一つとなっています。
肝内胆管結石は.主に胆汁色素結石とコレステロール結石の2種類に分けられ.その大半は胆汁色素結石である。胆汁色素結石の多くは.胆管狭窄や細菌感染による二次的なものである。コレステロール結石の割合は比較的少なく.肝内胆管結石全体の5.8％～13.1％を占めるに過ぎないが.近年コレステロール結石が増加傾向にあると言われている。コレステロール結石の発生には.先天性あるいは後天性の代謝異常が関与している。左肝管と総胆管の合流点が鋭角であるため.ここに胆道狭窄があると結石が形成・保持されやすくなります。
無症状の肝内胆管結石は腹部検査で偶然に発見されることがある。心窩部痛や右上腹部痛.黄疸.発熱がある場合は.急性胆管炎の発症が疑われます。重症例では.化膿性胆管炎.肝膿瘍.さらには胆道敗血症を発症することもあります。ごく稀に血小板減少や血小板機能亢進を起こし.凝固や線溶の異常が生じることがある。長年の胆管結石や胆道狭窄は遠位胆管の拡張や肝実質の萎縮をもたらすことがある。また.肝内結石が総胆管に落下し.閉塞性黄疸.急性胆管炎.胆道性膵炎を引き起こす患者もいる。肝内胆管結石の患者さんにおける胆管細胞癌の発生率は2.4％～10.0％.胆管細胞癌と肝内胆管結石の合併率は17.0％～27.0％と高い割合になっています。
肝臓内の結石の分布.対応する肝管や肝臓の病変の程度.肝外胆管結石との組み合わせにより.肝内胆管結石は大きく2種類と追加1種類に分類されます。
タイプⅠ。局所型：結石が肝内胆道に沿って1～数肝節に限局し.しばしば病変部の肝管の狭窄や患部の肝節の萎縮を併発する。臨床症状は.静止型.閉塞型.胆管炎型がある。
II型：びまん型.両肝葉の胆管全体に結石が広がるタイプで.肝臓の実質的病変により3つの亜型に分類されます。
IIa型：びまん型で.肝実質の線維化や萎縮が顕著でないもの。
IIb型：びまん型で.局所的に実質の線維化や萎縮があり.通常.萎縮した肝領域の主肝管の狭窄を伴う。
IIc型。肝実質の広範な線維化を伴い.二次性胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症を伴うびまん型で.通常.左右の肝管や合流点以下の胆管の高度狭窄を併せ持つ。
E型：追加型.肝外胆管結石の併発を指す。Oddi括約筋の機能状態により.3つのサブタイプに分類される。
Ea: Oddi括約筋が正常なもの。
Eb。Oddi括約筋が弛緩している。
Ec：Oddi括約筋が狭窄している。
肝内胆管結石の治療は肝胆膵外科医にとって常に難問である。一般的な臨床治療法としては.肝切除術.経肝実質胆管剥離術および抜石術.経肝総合管ファイバーオプティック胆管鏡およびT字管ドレナージ.肝門部胆管形成術および胆腸管吻合.肝移植術などがある。術式の選択については.患者さんの結石の部位や範囲に応じて.個別に治療計画を立てる必要があります。いずれの治療法においても.「結石の除去.閉塞の解消.ドレナージの確保.再発の防止」という治療原則を守る必要がある。
I. 肝内胆管結石に対する肝切除術
肝内胆管結石に対しては.肝切除が最も徹底的かつ効果的な治療法である。胆管狭窄の部位や結石の程度に応じて.定期的に肝切除を行うことが.残存病変を回避し.術後の再発率を低下させるポイントである。手術の適応は.肝内胆管結石が1肝葉または1肝区分に限られるもの.肝組織の萎縮.線維化.肝膿瘍形成を伴うもの.肝内胆管細胞癌を伴うもの.内視鏡治療やアクセス治療が有効でない胆管狭窄を伴う多数の肝内胆管結石の場合.などです。肝切除後の合併症は主に横隔膜下感染.胆汁漏などです。多くは保存的治療で改善しますが.重症例では穿刺・ドレナージや外科的治療が必要となります。図1，2は肝左外葉に限局した下部胆管結石と肝組織の萎縮を併発した多発性胆管結石症で.腹腔鏡下肝左外葉切除と胆道鏡併用による腹腔鏡下抜去により完治した症例である。
大谷らは，肝内胆管結石患者54例において，肝切除を行ったものは，経皮的胆道砕石術と結石摘出術を行ったものに比べ，胆管狭窄率（18.2％ vs 58.3％）， 結石再発率（16.0％ vs 54.3% ）， 長期生存率（77.0％ vs 50.0% ）が著しく良好だったと報告しています．Liang Lijianらは.肝切除を行った肝内胆管結石患者504人の割合は55.8％で.結石残存率は21.7％で.非肝切除患者の32.0％と比較したと報告している。He Zhenpingらは.肝切除を行った肝内胆管結石患者644人の手術合併症率は18.9%.周術期死亡率は1.5%.平均追跡期間15.5年.優秀率88.0%と報告している。
肝門部胆管切開術と血管形成術
肝門脈胆管切開術は.主に左右の肝管開口部の狭窄や総肝管の狭窄を有する患者さんに適用されます。病変の範囲や程度に応じて.狭窄輪部剥離や狭窄部切除の方法を選択し.胆管閉塞の解除.閉塞部遠位の結石の除去.胆汁の流れの回復を行います。術後の局所再狭窄を避けるため.T字管を胆管内に残して支持する必要があり.Chengらは術後に胆管狭窄部近くに残存する結石190例に対し.狭窄部切除とT字管支持による治療を行った。88.4%の症例で結石が完全に除去されている。図3，4は右肝内胆管に結石が多発した症例である。この症例は右肝内胆管の前葉と後葉の両方に関与しているため.肝切除による治療では残存肝組織が少なすぎるため.右肝管狭窄は狭窄術と実質的な胆管経由の再建を併用して治療しました。
経肝実質胆管切開術
肝実質的胆管切開術は主に救急患者や重症患者に用いられ.胆汁の一時排出.胆道感染の抑制.肝機能の改善.再手術の可能性を得ることを目的としています。この手術は.病変が肝表面に近い限定的な患者さんに対して検討されることがあります。結石の除去を前提として.胆管狭窄を治療し.胆汁の流れを回復させることが重要である。しかし，肝内胆管結石の多くは広範囲に及ぶため，単純な経肝実質的胆管抜去では不十分なことが多い。その多くは経肝総合管結石破砕術を併用して治療する必要があります。
胆道-腸管吻合術
胆管-腸管吻合術は主に肝門部胆管切開術と併用され.肝門部付近の胆管に長い狭窄があり.狭窄部を切除しても元の胆管組織が再建できない患者に適する。胆管-十二指腸吻合では十分な広さの吻合部を得ることができ，閉塞を回避して胆汁の排出を確保することができる。肝管が高位に切開され.胆管開存部が複数存在する場合は.肝門-十字骨盤吻合を適用して再建することが可能である。逆流性胆管炎は胆管吻合術の合併症としてよく知られています。逆流性胆管炎の発生を減らすために.胆管吻合は上部空腸セグメントを用いたRoux-en-Y吻合で行い.胆管吻合と空腸吻合の間の腸管ループは40cm以下でなければならない。胆管吻合を行う前に.結石の除去および閉塞が解除されていることを確認することが必要である。謝楚平らは肝内胆管結石患者74例に単管吻合術とRoux-en-Y吻合術を施行し.術後逆流性胆管炎を生じたのは2例.遠位肝内胆管に残存結石を認めたのは3例で.非常に良い治療成績が得られたと報告している。
V. 肝移植
広範な胆管結石で肝破壊や肝機能低下をきたした患者には.肝移植を検討する必要がある。Zhang JianjunとYang Yongは難治性の肝内胆管結石に対して肝移植を行い.成功したことを報告している。しかし，ドナー肝の不足と肝移植後の長期免疫抑制の必要性を考慮すると，肝臓の深刻な破壊を避けるために，病変の早期から有効な治療が必要である。
光ファイバー式胆管鏡の応用例
光ファイバー胆道鏡は.直視下で胆管を観察して狭窄や結石の有無を確認でき.結石破砕用バスケットと併用して直視下で結石を摘出できるため.従来の器具では届かない深い結石の治療に独自の利点を有しています。近年.胆管鏡下レーザー結石破砕術や水圧衝撃波結石破砕術の技術や機器の開発・応用により.難治性肝内胆管結石の治療が充実してきました。術中・術後の胆道鏡検査をルーチンに行うことで.結石摘出効果を評価し.結石残存率を低下させることができる。Marilynらは，術中胆道鏡の適用により，外科的結石の残存率が78.0％から24.4％に減少し，胆道鏡下抜石術による術後治療では，最終残存率が2.4％に減少したことを報告している．
VII. 残存結石の治療
国内の文献で報告されている肝内胆管結石手術後の残存結石率は約30.0％である。そして.残存結石はしばしば治療の失敗を意味し.ほとんどの患者は胆管炎を再発することになる。したがって.残存結石率を低下させるために周術期管理を強化する必要がある。
術前にCT.MRCP.ERCP.PTCなどを用いて慎重に病態を把握することで.胆管狭窄部位や病変の範囲を正確に把握し.合理的な手術計画の選択に役立てることができます。術中の胆道鏡検査.超音波検査.胆管造影検査は.残存結石の検出や術後の残存結石の割合の減少に役立つため.日常的に行われています。
術後はT字管洞道からの光ファイバー胆道鏡検査が選択され.液体電気衝撃波結石破砕術とレーザー結石破砕術を併用することで抜石成功率を大幅に向上させることができる。また.残存結石の治療には再手術が一般的で.特に術後胆管炎の再発.肝膿瘍の合併.肝組織の萎縮.合併胆管癌の疑いなどがある患者には再手術を行うことが多い。He Zhenpingらが観察した644人の患者のうち.2回以上の手術を受けた人の割合は93.3％と高い。
結論として，肝内胆管結石は複雑かつ難治性の良性疾患であり，患者の病変の部位や程度に応じて，1回または複数の手術を組み合わせて治療を選択することが必要である。胆道閉塞を正確に除去し.胆汁の流れを回復させることが治療成功の鍵である。病変が比較的限局している患者さんでは.通常の肝切除術が最も理想的な治療方法です。術中・術後の胆管鏡検査や結石摘出により.結石回収率の向上に寄与しています。術後結石が残存し.胆管炎の再発.肝膿瘍.肝萎縮.癌が疑われる患者に対しては.正確な評価に基づき.再手術を積極的に行う必要がある。