先天性水腎症は.胎児に存在する腎臓の集合系の異常な拡張である。 国際胎児泌尿器科学会では.水腎症の診断基準として.胎齢24週以前の腎集合系の分離が0.5cm以上.24週以降および新生児期の分離が1cm以上と定義しています。 現在では超音波検査の普及により.胎児や新生児に程度の差こそあれ水腎症が見つかることが多くなっています。 このような状態に陥ったとき.若い親はどうしたらいいのか途方に暮れることが多い。 先天性水腎症の原因は複雑であり.その病態を理解する前に.人間の泌尿器系の解剖学を理解することが有用である。 腎臓は尿管で膀胱とつながっており.膀胱は尿道で体外とつながっている。 腎臓で作られた尿は.尿管.膀胱.尿道を通って体外に排出される。 このうち.尿管.膀胱.尿道のどこかが排出されないと.腎臓に液体が溜まってしまうことがあります。 平たく言えば.下流の水はけが悪いと上流に液体が溜まってしまうということです。 専門的には.水腎症の原因は閉塞性水腎症と非閉塞性水腎症に分けられ.前者にはさまざまな原因による下流（尿管.膀胱.尿道）の狭窄が含まれます。 後者には.膀胱尿管逆流.腎盂の生理的拡張などがあります。 原因も違えば.治療法も大きく異なる。 したがって.水腎症に遭遇した若い親は.正しい治療を処方する前に.まずこの病気の正確な原因を突き止めなければなりません。 すべての原因の中で.尿管骨盤接合部の狭窄が最も多く.水腎症の85％以上を占めます。 女性よりも男性に多く.右側よりも左側に多く見られます。 尿管骨盤接合部の狭窄とは.腎盂の出口で尿が閉塞し.骨盤が拡張することです。 幼児では腎盂が小さいため.成人でも10mlを超えることはなく.骨盤内尿管接合部の狭窄により.尿が尿管に入り腎盂に溜まることはない。 時間が経つと.腎盂の拡張につながることもあります。 軽度の閉塞の子供では.腎盂の平滑筋が肥大し.蠕動運動が亢進して尿がゆっくりと尿管に排出されるため.水腎症は比較的安定した状態に入り.非常にゆっくりと進行することが可能です。 このグループの子供たちは.定期的なフォローアップの超音波検査で水腎症の著しい拡大を示さず.通常は無症状である。 成人になっても水腎症の有意な増加は見られない。 このグループの子供たちは.緊急の外科的治療を必要としないことが多く.定期的なフォローアップが必要なだけです。 重度の閉塞の場合.液体は徐々に増加し.腎盂や蔕は徐々に拡張し.腎実質を圧迫して腎機能を損なうことさえあります。 このような患者さんには.早期に外科的介入を行って閉塞を解消する必要があります。さもなければ.短期間のうちに腎機能が著しく低下したり.失われたりする可能性があるからです。 したがって.このグループの子どもたちの手術のタイミングは.年齢によって制限されるものではありません。 骨盤内尿管接合部狭窄症の小児では.一般的に狭窄部を切除し.狭窄部の前後の管を再縫合して排尿を可能にする解離性腎盂尿管形成術が最も一般的な手術方法と理解されています。 現在では多くの病院で腹腔鏡手術が可能になり.さらに低侵襲で回復も早くなっています。 術後は腎盂から尿管への尿の通過に大きな抵抗はなく.ある程度の腎機能の回復が期待できます。 初期の軽度の水腎症であれば.正常に戻ることもあります。 しかし.拡張した腎盂や実質の厚さは.ほとんどが元に戻りません。 術後6ヶ月で最も顕著に回復し.術後1年で基本的に固定されます。