悪性神経鞘腫瘍は.末梢神経鞘のシェワン細胞から発生することがほとんどですが.神経鞘腫瘍や神経線維腫が悪性化することで発生することも少なからずあります。
生物学的挙動は悪性度が低く.手術前に容易に診断できないことが多い。 病理的特徴：腫瘍はほとんどが円形または卵形で.擬似包皮を持ち.起始神経との接続を持つ。
腫瘍細胞は豊富で.柵状または渦状に配列しています。
細胞は高分化または低分化で多形になり.周囲組織に浸潤しています。
S-100は悪性神経鞘腫瘍の高感度かつ特異的なマーカーである。
S-100は悪性神経鞘腫瘍の感度と特異性の高いマーカーであり.文献上では70%以上の陽性率を示しています。
主な治療法は手術ですが.悪性神経鞘腫は放射線治療や化学療法が効きにくく.予後が悪いとされています。