魏さん（23歳）は1年前に腰痛を発症し.特に屈伸時の痛みが顕著で.磁気共鳴検査で腰部脊柱管の第2節と第4節のレベルに2つの腫瘍が見つかりましたが.治療はしませんでした。 しかし.この2ヶ月の間に.腰部の痛みはさらにひどくなり.大腿部の痛みも出てきた。 魏さんは再び病院を訪れ.MRIで中枢神経系全体を検査し.脳と脊柱管に腫瘍がないことを確認した。 幸いなことに.魏さんの2つの腫瘍は比較的近接していたため.1回の切開で両方の腫瘍が一度に摘出された。 魏さんの腫瘍摘出後の病理検査で.両方の腫瘍が神経鞘腫瘍であることが確認され.回復後すぐに退院した。 神経鞘腫瘍は.頭蓋内.脊柱管内.末梢に発生する一般的な良性腫瘍である。 しかし.通常.神経鞘腫瘍は孤立性で.まれに多発性であり.多発性の神経鞘腫瘍は神経線維腫症の一種である。 神経線維腫症は.疾患の原因となる遺伝子変異と臨床症状の違いから.いくつかの亜型に分類される。 より一般的な神経線維腫症1型は.皮膚の乳白色のカフェオレ斑.多発性の神経線維腫.視神経の神経膠腫.虹彩奇形などで現れ.神経線維腫症の大部分を占める。 一方.神経線維腫症2型では.頭蓋骨内の両側前庭神経鞘腫瘍を呈するが.これは比較的まれである。 対照的に.神経線維腫症のもう一つの亜型である他の場所での多発性神経鞘腫瘍は.集団の中ではかなり少ない。多発性神経鞘腫瘍は.複数の腫瘍があるが.すべて病理学的な神経鞘腫瘍の型である。 腫瘍がどのように遺伝するかという点では.多発性神経鞘腫瘍は播種性の傾向があり.家族内遺伝によるものはごく一部である。 家族性多発性神経鞘腫瘍は一般に家族歴があり.常染色体優性遺伝する確率は約50％であるが.播種性多発性神経鞘腫瘍の遺伝確率は不明である。 多発性神経鞘腫瘍の最も一般的な症状は疼痛であり.これは主に腫瘍が神経を圧迫.刺激することによって引き起こされる。 一方.神経鞘腫は良性腫瘍であり.放射線療法や薬物療法に感受性がなく.ほとんどの腫瘍は外科的切除で完全に取り除くことができるため.多発性神経鞘腫の主な治療法は外科的切除である。 多発性神経鞘腫瘍の腫瘍病理は一般的に良性であり.外科的切除の成績は比較的良好であるが.多発性神経鞘腫瘍患者の中には数年後に新たな腫瘍が発生することがある。 したがって.多発神経鞘腫瘍の外科的切除後は.定期的な検査に注意を払うことがより重要であり.一方では腫瘍の再発の有無を観察する必要があり.他方では新たな神経鞘腫瘍の出現にも警戒する必要がある。