神経鞘腫瘍は末梢神経のシュワン細胞から発生する良性腫瘍である。 頭蓋内神経鞘腫瘍の多くは聴神経の前庭部から発生し.小脳橋角部に好発するが.脳内の軸索から発生することはまれであり.脳室内に発生することはさらにまれである。 われわれは.第4脳室領域に存在した神経鞘腫瘍の1例を報告する。 患者は30歳の女性であった。 彼女は半年前から明らかな原因もなく歩行が不安定で.回転すると悪化した。 最近.視野欠損のためCT検査で水頭症が発見された。 身体所見：左眼の側頭視野欠損.両側下肢病理徴候（＋）.Romberg（±）。 診断と治療のため当院に入院。 画像所見：頭蓋MRIでは第4脳室領域に嚢胞性固形腫瘤を認め.腫瘤体は横断面では左大脳皮質と小脳の接合部に位置し.脳幹や小脳半球との境界は不良で.嚢胞部は本来の第4脳室の位置にあり.右に押されて扁平化しており.末梢の水腫は明らかでなく.脳室上水頭症を伴っていた。 矢状面では.腫瘤はファロー四徴に上方に向かって成長し.ファロー四徴は上方に押し上げられた。 同側の聴神経は明らかな肥厚を示さなかった。病変の固形部分と嚢胞壁は.増強後に著しく強化された。 術前診断は脳室髄膜腫であった。 患者は全身麻酔下で腫瘍切除術を受けた。 手術中.腫瘤は小脳扁桃領域に位置し.軟らかい感触.明瞭な境界.腫瘍内の嚢胞変性が認められ.脳幹は腫瘍によって右に押され.下向きに頚静脈孔に入り込んでいた。 術後の病理診断は.ファロー四徴症領域の神経鞘腫瘍であった。