I.
概要
この腫瘍は.一般的な頭蓋内腫瘍のひとつで
中高年に発症し.30歳から50歳が発症のピークで.最年少は8歳.最高齢は70歳以上です。
小児に発生する孤立性聴神経鞘腫瘍は非常にまれである。
現在までに.小児における聴神経腫の単発的な報告しかありません。
神経の蝸牛領域に少数発生し.腫瘤が大きくなると.小脳の先小脳角凹部に充満して.小脳の外側面と前縁を圧迫します。
この腫瘍は良性であり.再発を繰り返しても悪性化・転移することはなく.切除すれば永久に治ることが多い。
しかし.腫瘍が重要な脳幹に近いため.外科的切除は脳外科医や耳鼻科医にとって依然として大きな課題となっています。
腫瘍の早期診断や質的診断のためのCTやMRI.術前の早期診断のための脳幹聴能誘発電位.術中の電気生理学的モニタリングや超音波吸引の応用など.脳神経外科手術法の改善や神経放射線学の進歩により.腫瘍の安全な摘出や顔面聴神経の機能温存に大きな進歩が見られるようになりました。
原因
腫瘍はシュワン細胞から発生し.約3/4が内耳道の外側に.1/4だけが内耳道に発生します。
腫瘍が大きくなると.内耳道が拡大し.先小角に突出して先小角が充満することがあります。
腫瘍の多くは片側性で.両側性のものは少数である。神経線維腫症がある場合はその逆である。
両側の発生率は異なるが.一般に左右の発生率はほぼ同じである。
症状としては.めまい.立ちくらみなどがあります。
めまい.めまい.耳鳴り.難聴.隣接する脳神経の刺激や麻痺.平衡感覚障害.不安定な歩行.頭蓋内圧の上昇などの症状があります。
しかし.実際の症状は同じではなく.軽度のものから重度のものまであり.主に開始位置.成長速度.進行方向.腫瘍の大きさ.血液供給.嚢胞性変化の有無に関係します。
腫瘍の初期には.前庭部が最初に損傷を受けるため.初期には前庭機能が30または低下し.蝸牛神経が刺激または部分的に麻痺します（初期症状はめまい.立ちくらみ.耳鳴り.難聴など）。
腫瘍が成長すると.腫瘍の前極が三叉神経の感覚根に触れ.同側の顔面痛.顔面知覚低下.角膜反射の鈍化または消失.舌尖および舌側部の知覚低下を引き起こします。
三叉神経の運動根も影響を受けた場合.同側の咀嚼筋の衰え.患側に口やあごを開く.咀嚼筋および側頭筋の萎縮が生じます。
病理学
腫瘍の実質部分は灰黄色から灰赤色で.硬くもろい質感を持つ。
腫瘍組織にはしばしば大小の嚢胞があり.黄色透明な嚢胞液と時にはフィブリン塊を含んでいます。
腫瘍は小脳外膜に強固に付着しているが.通常.小脳実質には浸潤しておらず.境界が明瞭である。
腫瘍には角があり.内耳道の奥深くまで入り込んで開口部を拡大し.そこで髄膜が腫瘍に密接に付着していることが多い。
顔面神経は腫瘍のすぐ内側にあり.多数の癒着により肉眼では判別できないことが多く.顔面神経の手術による温存は困難です。
腫瘍細胞の小さな柵状構造。
絡み合った繊維状の束。
腫瘍の優勢な組成にかかわらず.間質はコラーゲン線維の少ない微細な網状線維組織からなり.脂肪沈着.色素沈着.小領域の出血など様々な変性変化を伴うことがあります。
臨床症状
一般に.聴神経腫の典型的な症状の進展は以下のような特徴を有しています。
前庭神経と蝸牛神経の浸潤段階：聴神経鞘腫瘍の多くは前庭神経から発生するため.まず患者さんの前庭神経が浸潤し.次に蝸牛神経が腫瘍に押されて刺激され.対応する症状が発生します。
患者さんには.めまい.耳鳴り.難聴.吐き気.嘔吐などの症状が現れます。
特に.耳鳴りや難聴は本人が気づかないうちに長く続いていることがあります。
この時.めまいや軽い耳鳴りで医療機関を受診すると.耳原性めまいや神経原性難聴と誤診されることが多いようです。
内耳道内で腫瘍が成長すると.内耳動脈が圧迫され.蝸牛に虚血性病変が生じ.突発性難聴に至ることがあります。
脳神経損傷に隣接する腫瘍の段階：腫瘍の進展が進むと.腫瘍の上部が三叉神経に到達することがあります。
三叉神経の感覚根が刺激されると顔面痛が.感覚根が破壊的に損傷されると顔面知覚低下や角膜反射の減弱・消失が起こることがあります。
三叉神経運動根の侵襲により.同側の咀嚼筋の筋力低下.同側の咀嚼筋と顎蓋筋の萎縮が生じることがあります。
腫瘍が進行すると.患者さんによっては外転神経が腫瘍の影響を受け.複視を生じることがあります。
成長の過程で聴神経鞘腫瘍が顔面神経を押したり引いたりするため.さまざまな程度の末梢性顔面神経麻痺と同側舌の前2/3の味覚喪失を生じることがあります。
腫瘍が上方に成長し続けると.同側の眼球外筋の一部が麻痺し.瞳孔が拡張し.動眼神経に負担がかかり.光反射が失われることがあります。
言語咽頭神経.迷走神経.副神経の損傷は.嚥下困難.窒息.咳.同側舌後1/3の味覚喪失.軟性鰐口麻痺.嗄声.同側咽頭反射の喪失.胸鎖乳突筋と僧帽筋の麻痺または萎縮を引き起こすことがあります。
脳幹・小脳構造の圧迫：腫瘍が内側に発生すると脳幹を押し出し.腫瘍が巨大化すると脳幹の伝導束の機能障害を引き起こし.対側四肢に程度の異なる片麻痺や半盲症が発生することがあります。
また.脳幹の変位により動眼神経に負担がかかり.片側または両側の動眼神経損傷.眼球運動障害.眼瞼下垂.瞳孔散大などが起こることがあります。
腫瘍による小脳脚門や小脳半球の圧迫が長く続くと.同側の四肢の運動失調.距離を正しく判断できない.小脳性構音障害などの症状が出ることがあります。
また.長期間の頭蓋内圧の上昇により.二次的な視神経萎縮や.重症の場合は失明する患者さんもいらっしゃいます。
腫瘍が成長を続けると.小脳扁桃が腫瘍によって頚部脊柱管に押し込まれ.慢性的な下部ヘルニアとなり.反射的に頚部硬直.後頚部の痛みや違和感.後頭部痛を引き起こします。
また.腫瘍が局所の硬膜などを刺激することで.後頭下部の局所的な痛みを生じることがあります。
進行すると意識不明にもなり.肩甲骨の硬直発作を起こすこともあります。
腫瘍が内耳道内で聴神経の蝸牛枝と前庭枝を圧迫するため.初期には耳鳴り.難聴.めまい.歩行不安定などの蝸牛・前庭機能障害がゆっくりと発症しますが.突然の難聴発症も見られます（約％）。
これらの一般的な初期症状が1つ以上ある場合もあれば.同時に発生する場合もあります。
症状の頻度や程度には個人差があり.軽症の場合は気づかないこともあれば.めまいの再発や歩行不安定が続くなど.日常生活に支障をきたす重症の場合もあります。
あまり一般的ではない初期症状としては.耳のかゆみやピリピリ感.外耳道後壁のしびれ.内耳道の正中神経が圧迫されて起こる患側の断音低下などがあります。
腫瘍が先小脳角に及ぶと.三叉神経を侵し.患側の異常感覚やしびれ.角膜反射の遅延や消失が生じることがあります。
腫瘍が脳幹を圧迫すると.手足のしびれや感覚の喪失を引き起こすことがあります。
腫瘍がある程度大きくなると.頭蓋内圧の上昇により頭痛.吐き気.嘔吐などの症状が現れ.突然の脳ヘルニアにより死亡する場合もあります。
小耳神経腫は主に蝸牛症状や前庭症状を呈するため.顔面神経腫.前庭神経炎.突発性難聴.メニエール病など一般的な内耳疾患との鑑別を行うため.耳鼻科での詳細な診察が必要です。
最終的な診断は.内耳道と小脳角の画像診断によってのみ可能である。
より大きな聴神経腫は.V.VII.VIII脳神経または後群脳神経の浸潤の徴候を呈することがある。
初期症状は.聴神経のうち前庭神経と蝸牛神経の損傷から始まり.めまい.進行性の片側難聴.耳鳴りを特徴とする。
最初の症状は耳鳴りと難聴であることが多く.耳鳴りは短期間.難聴はゆっくりと進行し.数年から数十年続くと言われています。
頭痛.吐き気.嘔吐。
視神経乳頭腫などの頭蓋内圧亢進症状や.嚥下障害.水のむせ.嗄声などの後群脳神経障害の発現。
しかし.この問題の鍵は.早期診断にあります。
前庭神経や蝸牛神経が損傷した「耳科」の段階.あるいは腫瘍が内耳道に限局している段階で正確な診断を下すことが.腫瘍の全摘出率を高め.手術のリスクを減らし.顔面神経や聴覚神経の機能を可能な限り残すために最善であると考えられます。
進行性の難聴または突発性難聴。
外耳道深部または乳様突起深部に断続的なしびれがある。
耳鼻咽喉科」の段階では.耳鳴りや難聴以外の神経症状や徴候がないことが多く.ほとんどの患者さんが耳鼻咽喉科を受診されるそうです。
外傷や中耳炎などの他の原因がなく.中年期前後に難聴になる患者さんは.聴神経鞘腫瘍の可能性を検討する必要があります。
聴力検査.前庭機能検査.脳下垂体誘発電位.全身X線撮影.必要に応じて頭蓋CTやMRIを実施し.さらに診断を明確にする必要があります。
聴神経腫は片側または両側の聴力障害を引き起こすことが多いため.これらの検査は患者の聴力の変化や障害の程度を迅速かつ非侵襲的に効果的に検出し.手術や術後の聴覚再建の指針とすることで生活の質を向上させることができます。
脳幹聴性誘発電位または脳幹電気反応聴力検査は.非侵襲的な電気生理学的検査で.遅延V波または欠如V波を陽性所見とする。
視運動麻痺がある場合は.脳幹の視運動路が関与していることを示します。
変温テストにより.患側の水平半盲の一部または完全麻痺が認められ.患側に優位な偏りがあることがあります。
X線プレーンフィルム：主な変化は.骨吸収による内耳道の拡大.片側の内耳道の幅が反対側より2mm以上大きい.内耳道後壁が3mm以上へこむ.内耳道内端の凹縁の骨輪郭が消失または不鮮明.篩極レベルの鎌状紋が内耳道高さの中点以下までずれている.などのロックトモグラフィーの異常指標となります。
脳血管撮影：病変の特徴として.脳底動脈が斜面に向かう.前中小脳静脈が後方に向かう.脳橋と前中脳静脈が斜面に向かう.脈絡点が後方に向かう.大きな病変では前下小脳動脈も内耳道からの塊に押されて見える.脳底動脈と脳橋と前中脳静脈が後方に向かう.脳底動脈が反対側に動くこともあり.腫瘍は着色する.などが挙げられる。
CTは.中頭蓋窩アプローチ時の側頭骨の気腫化の程度や.高頸球と後半規管および基部の距離を推定するのに有用である腫瘍を明らかにすることができる。
CTを受けたことがあり.腫瘍が大きい場合は.MRIで脳幹の圧迫の程度
IV
水頭症の脳室が開存しているかどうか.水頭症の有無などの情報が得られる
聴神経鞘腫瘍の疑いがある場合やCTで判断が難しい場合は.フルシーケンスMRIで鑑別診断が可能である。
しかし.内耳道内の神経の炎症やくも膜炎に伴うGd-DTPAの偽陽性の可能性にも注意が必要で.基部付近の小さな増強病変は6月にMRIで確認し.その成長を評価することが必要である。
腫瘍の成長が確認された若い患者さんでは.手術を選択することができます。70歳以上の高齢の患者さんで.明らかな症状がなく.画像データで腫瘍の大きさが増加していない場合は.定期的に観察し.画像でフォローアップすることが必要です。
多くの国では.上記の原則に従って外科的治療を必要とする患者さんに対する手術方法は.後頭下アプローチ.次いで経腋窩アプローチが一般的です。
脳神経外科医は前者を.神経耳鼻咽喉科医は後者を好む傾向がある。
小さな前庭神経鞘腫（直径3cm以下）の早期外科治療により.患者の有用聴力の30～65％.顔面神経の正常機能の75～92％を温存することが可能です。
聴力が失われた場合でも.腫瘍を早期に摘出することで蝸牛神経を維持し.人工内耳の埋め込みによって聴力を回復することができる場合があります。
しかし.腫瘍が2～3cmを超えて大きくなると.手術のリスク（顔面神経麻痺.後頭部脳神経損傷など）が大きくなります。
聴力の温存を希望する患者さんの中には.このような待機的なアプローチは最終的に手術による重大な合併症（顔面神経麻痺や不可避な難聴など）につながることを理解しながらも.脳幹圧迫や頭蓋内圧亢進の症状により腫瘍の外科的切除が必要となるまで待つことを選択する方もいらっしゃいます。
水頭症の有無は.聴神経鞘腫瘍の管理にいくつかの点で影響を及ぼす。
高齢で症状のある水頭症の患者さんにはシャント術が必要で.腫瘍を摘出するかどうかは.シャント術にどう反応するかで判断されます。
腫瘍の成長が止まっている場合は.水頭症の治療で十分な場合があります。
一方.水頭症と腫瘍の成長を伴う若い患者さんでは.水頭症と腫瘍の両方を治療する必要があります。
後述するように.2cm以上の腫瘍がある患者さんで.聴神経鞘腫瘍ではなく中耳炎などの疾患によって対側の聴力が失われている場合は.腫瘍のさらなる増殖を確認した後に.顕微鏡下での摘出を行う必要があります。
このような患者さんでは.術後の聴力を長期間維持するために.定位放射線治療が検討されることがあります。
逆に.2cm以下の腫瘍の患者さんでは.術後の聴力温存の可能性が高いので.マイクロダイセクションを検討する必要があります。
両側の聴神経鞘腫瘍（NF2）の患者さんでは.聴力の保存が必要なため.管理オプションと手術アクセスに特別な配慮が必要です。
残念ながら.NF2の患者さんでは.マイクロサージャリーや定位放射線治療のいずれで治療しても.片側腫瘍の患者さんよりも術後の難聴のリスクが高くなります。
あるいは.ほとんどの術後残存腫瘍に対して.放射線療法を選択することができます。
一般に.このような局所照射では.腫瘍を安定した体積でコントロールでき.腫瘍の一部が壊死したり.嚢胞化したりして.縮小できると考えられています。
外科的な治療を希望しない患者さんには.より良い選択肢となります。
しかし.長期の定位放射線治療は局所照射を継続する必要があり.腫瘍によっては悪性病変を誘発する可能性があるため.聴神経鞘腫瘍に対する好ましい治療法としての使用はまだ証明されていない。
Knife）のどちらが治療法として適しているのでしょうか？
現在.海外では小さな前庭神経鞘腫（直径3cm以下）の早期外科治療により.患者さんの有用聴力の30～65％.顔面神経の正常機能の75～92％が保存されることが望ましいとされています。
大きな腫瘍（3cm以上）がある場合.腫瘍の大きさに応じて手術のリスクも高くなります。
また.手術後に顔面神経麻痺や難聴などの合併症が生じる場合があります。
しかし.放射線治療では複数回の局所照射が必要であり.照射後に悪性腫瘍が誘発される危険性があります。
また.長期の放射線治療による瘢痕は.顔面神経機能温存のための将来の外科的切除を困難にし.前庭カタツムリ神経の機能および活動への影響から.さらなる聴力再建を困難にしています。
そのため.患者さんの聴力と生活の質を改善するために.聴力再建が必要となります。
人工内耳は.両側性難聴であっても.解剖学的・生理学的に無傷の蝸牛神経があれば.聴力を永久に改善することができる選択肢です。
蝸牛神経の生理的完全性が損なわれている場合.聴覚脳幹インプラント（ABI）が聴力再建のためのより良い選択肢となる場合があります。
聴神経腫の術前・術後ケア
頭蓋内圧が上昇した患者さんには.活動量を減らし.ベッドで安静にするようアドバイスしてください。
具体的な実践方法は以下の通りです。
手術後の患者の移動は.優しくスムーズに行い.頭や首がねじれたり揺れたりしないように.1人が両手で患者の頭を持つこと。
全身麻酔で覚醒していないときは.頭蓋内出血の軽減と予防のため.頭を健側に傾け.冷水を入れた袋を頭にかぶせ.平坦な姿勢をとること。
患者が目覚め.血圧が安定した後.ベッドの頭部を15°~30°ほど高くすると.頭蓋内静脈の還流が促進され.脳浮腫が減少し.頭蓋内圧が下がります。
患者の腫瘍のサイズが大きく.手術後に頭蓋内に大きな空間がある場合は.健側位をとる。
術後24時間以内は.脳幹の急激な変位による口笛や心停止を防ぐため.頭の回転を禁止しています。24時間経過後は.寝返りを打っても構いませんが.頭の動きには十分注意してください。
難聴：腫瘍が聴神経を圧迫することが原因です。
そのため.患者さんの家族は患者さんと根気よく話し合い.患者さんのニーズを理解し.生活上の要求を満たし.患者さんが理解するまで質問に答え.必要に応じて身振りや言葉で補足し.患者さんの病気を克服する自信を高めてあげる必要があります。
まぶたが不完全または完全に閉じていない患者は.角膜潰瘍や失明さえ起こしやすくなります。
顔面感覚を失った患者さんには.食事時の火傷防止.患部顔面への温湿布・冷湿布の禁止.刺激性薬剤の塗布の禁止をお願いします。
口が曲がっている患者さんには.術後1週間は患部をマッサージし.口を開ける.頬を膨らませる.息を吹きかけるなどの動作を頻繁に行い.鍼灸治療で緩和させることができます。
脳幹移動のリスク：腫瘍摘出後.局所的に空洞が形成され.脳組織を速やかにリセットできない。
過度の頭部運動により脳幹が手術空洞の方へ移動し.口笛停止となる可能性がある。
家族は術後24時間の寝返りの際.頭を過度に動かさないこと.頭と体の同時回転に注意すること.首を健側に急に回さないこと.寝返り後の口笛.脈.血圧.瞳孔の変化を観察し.息切れが見られたら医師に報告することなどが必要です。
術後3日間の絶食後.試しに水を飲ませ.喉が詰まれば流動食.徐々に半流動食にする。