陰嚢神経鞘腫は極めてまれで特殊なタイプの陰嚢腫瘍であり.臨床的にはほとんど報告されておらず.腫瘤や結節の存在以外に症状はない。 1998年にDeng Shaojiangにより初めて報告され[2].それ以来中国国内で数例の症例が報告されている。 陰嚢神経鞘腫瘍の臨床的理解を深めるため.当院における陰嚢神経鞘腫瘍患者のデータを以下に報告し.関連文献との関連で考察する。 症例報告 患者.男性.36歳。 10年以上前から陰嚢の腫脹が認められる」との主訴で入院。 患者は10年前に大豆大の皮下陰嚢腫瘤を無意識のうちに発見していたが.触っても痛みはなく.治療はしていなかった。 この3年間.腫れは徐々に大きくなってきた。 診察：左側の陰嚢の付け根の皮下に直径約2cmの円形の腫脹を認め.触ると硬く.表面は滑らかで.触診では陰性であった。 超音波検査では.境界が明瞭で.規則的な輪郭と均質なエコー原性を有する皮下陰嚢腫瘤が認められ.2.0cm×2.5cm×2.5cmの大きさで.豊富な血液が供給されていた。 尿路.腹部.骨盤の超音波検査に異常はなく.胸部X線検査に異常はなく.その他の臨床検査にも有意な異常は認められなかった。 術前診断：固形陰嚢腫瘤。 陰嚢腫瘤は局所麻酔下に切除された。 陰嚢腫瘤は陰嚢の皮下にあり.無傷で硬い包皮を有していた。 腫瘍表面は血管に富み.周囲組織との境界は明瞭であった。 病理所見：結節性腫瘤は直径約2cm.灰白色で.切断面は灰赤色.中程度の質感であった。 病理診断：陰嚢皮下神経鞘腫瘍。 術後の切開創の治癒は良好で.3ヵ月後の経過観察でも局所再発はなかった。 WanfangおよびCNKIで検索したところ.10件の関連論文（陰嚢関連神経鞘腫瘍の報告3件および陰嚢神経鞘腫瘍の報告7件を含む）が得られ.中国における陰嚢神経鞘腫瘍の合計8症例が報告された。 このうち.より詳細な情報[3-11]を有する7例を要約し.本症例の臨床データと合わせて解析した。 病理診断は.陰嚢の良性神経鞘腫瘍が5例で.うち1例は陰茎癌と合併しており.患者は78歳.残りの良性腫瘍患者の平均年齢は38.4歳.悪性神経鞘腫瘍が3例で.平均年齢は75歳.うち1例は後腹膜悪性神経鞘腫瘍であった。 8例中.良性神経鞘腫瘍の平均直径は9cm.平均罹病期間は3.4年.悪性神経鞘腫瘍の平均直径は12.6cm.平均罹病期間は2.2年であった。 直径約5cmの会陰部の悪性神経鞘腫瘍の別の症例が雷凱栄 [7] によって報告され.陰嚢内神経鞘腫瘍の1例が唐正燕 [10] によって報告され.病理学的に精巣の悪性神経鞘腫瘍であることが確認された。 Wang Xianzhong [11] は鼠径部神経鞘腫瘍の症例を報告したが.術中に精索に接続していることが確認され.病理所見は良性神経鞘腫瘍であった。 考察 陰嚢は皮膚の袋であり.陰嚢壁は下腹部壁の皮膚の続きである。 この部位の腫瘍の発生は.発生タイプ.発生率.症状が異なる以外は.皮膚組織の他の部位と同様であり.また良性と悪性の2つに分類される。 陰嚢壁の良性腫瘍の大部分は付属器由来であり.全体的な発生率は低い。 一般的なものは.陰嚢嚢胞.血管腫.リンパ脈管腫.そして少ないが脂肪腫.平滑筋腫瘍.線維腫および神経鞘腫瘍であり.文献に報告されている。 陰嚢壁の悪性腫瘍には.扁平上皮がん.基底細胞がん.炎症性がん（湿疹様がん.パジェット病）などがある [1] 。 陰嚢神経鞘腫瘍は極めてまれであり.陰嚢の悪性神経鞘腫瘍はさらにまれである。 神経鞘腫瘍は.神経鞘細胞および間葉組織の結合組織から発生する神経線維腫とは異なり.末梢神経鞘の細胞から発生する。 これらは1908年にVerocayにより初めて記述され.1918年にはStout [12] が.これらがシェワン細胞に由来することを示唆し.神経鞘腫瘍と呼ばれるようになった。 神経鞘腫瘍のほとんどは良性で.悪性はまれである。 悪性の神経鞘腫瘍は現在.末梢神経由来の低分化紡錘細胞肉腫であると考えられており.神経鞘腫瘍から発生することはまれであるが.神経線維腫から発生することはある。 悪性神経鞘腫瘍は通常.境界明瞭で.しばしば仮性被膜を有し.大きさは様々で.結節状.小葉状または不整である。 腫瘍は神経幹および頭頂部に分布し.浸潤性.多発性.高浸潤性である。 病理組織学的特徴：顕微鏡的には.腫瘍細胞は密集し.主に脂肪紡錘形で.波状.柵状または渦巻き状に配列することがあり.歪んだ波紋状の核およびまれな核小体を伴う。 免疫組織化学.S-100（+）.ミエリン塩基性タンパクまたは超微細構造から.腫瘍細胞は神経鞘細胞に分化している。 神経鞘腫瘍は.臨床的に症状が出にくく.ほとんどが神経外膜と残存神経線維からなる線維性の被膜に包まれた単結節性の腫瘤である；神経束は通常腫瘍を通過しない。 まれに.腫瘍が神経膜内に発生し.神経線維腫のように叢状または多結節状に成長する。 腫瘍は全身に発生する可能性があり.多くは上肢と下肢の屈筋面に.次いで頭頸部.後縦隔.後腹膜.そして脳神経に発生する。 手術は神経鞘腫瘍に対する唯一の治療法であり.通常は時折みられる。 神経鞘腫瘍は通常.特に早期症例では無傷の包皮を有しているため.完全切除は困難ではなく.再発を予防し神経機能を可能な限り温存するには腫瘍の辺縁切除で十分である。 陰嚢神経鞘腫瘍は陰嚢の末梢神経線維から発生する。 関連文献を検討すると.陰嚢に発生する悪性神経鞘腫瘍の割合は他の部位よりも高く.発症年齢が高いこと.経過が短いこと.腫瘍径が大きいことが特徴である。 この疾患の術前診断は困難であり.臨床像も特異的ではない。 一般に.画像診断では腫瘍の局在を確認することしかできないが.術前診断を行うのに十分な証拠を得ることは困難である。 通常.罹病期間は長く.診断の確定には病理学的検査が必要である。 この疾患の主な治療法は.腫瘍の外科的切除である。 神経鞘腫瘍の予後は良好であるが.局所再発の可能性がある。 Zhang Jiandongは陰嚢の悪性神経鞘腫瘍の1例を報告した：左陰嚢に2個の灰白色の不規則な組織があり.切断面は灰白色で.きめが細かい。 顕微鏡的には.腫瘍細胞は長紡錘形.短紡錘形.卵形または多角形であり.核は濃く染色され.核分裂が頻発していた。 大部分は紡錘形の細胞が密集した領域であり.一部は粘液様変性の領域であった。 免疫組織化学：S-100(+),MBP(+),CD34(-),CR(-),CK(-)。 病理診断：（左）陰嚢の悪性末梢神経鞘腫瘍。 神経鞘腫瘍はほとんどが良性病変であるが.今回の陰嚢の悪性末梢神経鞘腫瘍は良性腫瘍が悪性化したものであるかどうかは不明であり.長期間の経過観察が必要である。 陰嚢神経鞘腫瘍の報告症例数が少ないことから.症例数が増えれば.良性-悪性比をより正確に判定できるようになり.陰嚢神経鞘腫瘍に対する理解がさらに深まるであろう。 本論文が陰嚢神経鞘腫の研究に対する洞察となることを願っている。