脊髄内神経鞘腫瘍は.硬膜内チワン細胞腫瘍とも呼ばれ.脊髄内腫瘍の約25％を占め.脊柱管の全区分に発生し.ほとんどが単発で.40歳から60歳の間に発生率のピークがあり.男女間に有意差はない。
脊髄内神経鞘腫瘍は背側脊髄神経根から発生し.遠心性に成長すると硬膜下浸潤を生じることもあり.これは菱形神経線維腫の場合に多くみられます。
腕神経叢や腰神経叢の神経鞘腫瘍は.複数の神経根に沿って硬膜に成長することがあります。
一方.脊柱管に進展する傍脊椎シュワン細胞腫瘍は.通常.硬膜の外側に位置する。
硬膜内神経鞘腫の約2.5％が悪性であり.その少なくとも半数は多発性神経線維腫症の患者さんに発生します。
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病態生理
病原性
多くのがんは.正常な腫瘍抑制遺伝子が失われ.がん遺伝子が活性化した結果.発症すると考えられています。
神経線維腫症は.2つのタイプが広く研究されています。
遺伝子の研究から.NF1とNF2はそれぞれ17番と22番の染色体の長腕に位置していることが示唆されています。
神経線維腫症の両タイプとも常染色体優性遺伝で.発症率は高い。NF1の発症率は出生4000人に1人程度で.その半数は新しい突然変異による散発例である。
NF1の臨床症状には.脊髄神経線維腫のほか.カフェオレ色素沈着.皮膚結節.骨格異常.皮下神経線維腫.末梢叢状神経腫.視神経および視床下部グリオーマや脳室髄膜腫などの特定の小児腫瘍を合併するものがあります。
硬膜内神経線維腫は.脊柱管外に発生するものに比べてはるかに少ない。NF1遺伝子は.GTPase活性化タンパク質ファミリーの分子（220KD）に属する神経線維をコードする。GTPタンパク質は.そのリガンドによって活性化し.癌遺伝子rasのダウンレギュレーションに関与している。
現在.NF1遺伝子の変異により.変異した遺伝子産物が形成され.そのためGTPに対する脱酸素反応が起こらず.ras遺伝子のアップレギュレーションを促進し.成長因子経路のシグナルを増強し.最終的にNF1腫瘍の特徴的産物を出現させNF1腫瘍を形成すると推測されています。
組織培養.電子顕微鏡分析.免疫組織化学的解析から.神経線維腫とシュワン細胞腫は共通の起源.すなわちシュワン細胞に由来することが支持されるが.神経線維腫の形態が不均質であることから.神経周囲細胞や線維芽細胞など他の細胞の関与が示唆されている。
神経線維腫とシュワン細胞腫は.形態.組織.生物学的特徴の違いから.比較的別のグループと考えられています。
神経線維腫は.組織学的に腫瘍内に線維組織と散在する神経線維の存在が特徴です。
一般に.腫瘍は患部の神経に紡錘形の肥大を生じ.腫瘍と神経組織の境界を識別することはほとんど不可能であり.複数の神経線維腫がある場合は.多発神経線維腫症として診断される場合が多いようです。
シュワン細胞腫は一般に球形で.患部の神経の肥大をもたらさないが.成長が偏心的で.明らかな付着点がある場合は鑑別診断が難しくなる。
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症状と徴候
腫瘍が嚢胞状または出血性になると.経過は急性期となります。
上部頸部腫瘍では.痛みは主に頸部と首すじにあり.時に肩や上腕に放散する。頸胸部腫瘍では.痛みは主に頸部背面または上背部にあり.一方または両方の肩.上肢.胸に放散する。上部胸部腫瘍では.痛みは背部痛が多く.肩や胸に放散する。胸部腫瘍では.痛みは主に胸腰部にあって腹部.股間.下肢に放散する。
胸腰部腫瘍は.腰部に痛みがあり.鼠径部.腕.大腿部.ふくらはぎなどに放散することがあります。
腰仙部腫瘍では.腰仙部.臀部.会陰部.下肢に痛みが生じます。
前者は無感覚.しびれ.冷感.痛み.腫れ.灼熱感が特徴で.後者は痛み.温感.触覚過敏の組み合わせがほとんどである。
腫瘍の位置によっては.錐体路や筋膜の障害によりジスキネジアが起こり.症状が進行すると錐体路の機能障害が起こり.様々な程度の麻痺が生じます。
感覚異常の発生率は約85％.痛みの発生率は約80％です。
錐体部の馬尾にはもはや脊髄実質がないため.感覚異常は末梢神経に分布し.典型的には肛門や会陰の皮膚の鞍部にしびれを伴う。
運動障害の発見時期は腫瘍の部位によって異なり.錐体部や馬尾の腫瘍は進行した段階で顕著な運動障害を呈し.胸部の腫瘍は早期に症状を呈すると言われています。
す.しばしば後期の症状である。
髄外性脊髄神経鞘腫瘍の診断は.必要な補助的検査により確認することができる。
脊髄神経鞘腫瘍を外科的に治療した場合.以下のような合併症が起こる可能性があります。
硬膜外血腫
この現象が起きた場合は.積極的に血腫を除去し.出血を完全に止めるように探索する必要があります。
治療は.脱水とホルモン剤の投与が基本で.重症の場合は硬膜を開く再手術を行います。
漏れの少ないものは交換して観察し.漏れが止まらない場合や漏れが多い場合は.手術室で瘻孔を縫合する必要があります。
術中は無菌操作に注意すること。
術後は抗生物質による治療に加えて.タンパク質やマルチビタミンの補給に注意しながら.全身状態を積極的に改善する必要があります。
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関連検査
脊髄神経鞘腫の多くはクモ膜下腔に発生するため.腫瘍の成長によりクモ膜下腔が閉塞する可能性が高いため.腰椎穿刺を行います。
くも膜下閉塞の結果.腫瘍部位より下の脳脊髄液循環が障害され.腫瘍細胞が脱落し.脳脊髄液のタンパク質含有量が増加します。
また.腫瘍が脊柱管内にあるため.通常は遊離しているため.腰椎穿刺による脳脊髄液の放出によって症状が悪化することがあります。
これは.脊柱管内の力学が変化することにより.腫瘍による脊髄の圧迫が強まるためです。
MRIによる腫瘍の確認
腫瘍の解剖学的なレベルに応じて.脊髄の変位があります。
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分化作用
脊椎髄膜腫は.胸椎に多くみられます。
ただし.男性より女性の方が発症率が有意に高い。
腫瘍が神経孔まで成長し.傍脊椎腫瘤として現れることは稀である。
神経孔または傍脊椎軟部組織に腫瘍中心がある病変では.鑑別診断として.神経節神経芽腫.神経芽腫.傍神経節腫または局所由来のがん.交感神経鎖または後根神経節に由来する求心性の拡張を有する肉腫などの病変を考慮する必要があります。
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疾患の治療法
ほとんどの場合.標準的な後方椎弓切除術が行われ.腫瘍は完全に除去され.治癒に至ります。
手術で腫瘍を取り除いた場合.通常.再発はまれです。
神経鞘腫の大部分は脊髄の背面または背側に存在し.硬膜を開いた後に容易に見ることができます。
腹側にある腫瘍は.十分な可視化を得るために歯状靭帯の切断が必要な場合があります。
腰部腫瘍は馬尾や脊髄円錐で凹んでいることがあり.このような場合.腫瘍が馬尾や脊髄円錐を片側に押さえた状態で.神経根を分離して十分な露出を確保するのが普通である。
十分な照射が行われれば.腫瘍と神経や脊髄との境界を容易に確認することができます。
通常.腫瘍のすぐ近くにはクモ膜の層があり.このクモ膜は多孔質構造で背側と腹側の神経根を独立して包んでいます。
術中には.腫瘍を切断・分離するためのシャープな剥離を行い.腫瘍を小さくするために嚢胞壁の表面を電気凝固させます。
腫瘍の近位と遠位の神経根は.腫瘍を完全に除去できるように剥離する必要があります。
腫瘍が大きい場合は.被殻内減圧を伴う高度な被殻内切除を行うことが可能であり.腫瘍の由来となる神経根を剥離する必要があります。
特に小さな腫瘍では.神経根の小枝が温存されることがあります。
これらの神経根の解離は.頚椎や腰椎の拡張レベルであっても.重度の神経障害を引き起こすことはほとんどなく.その機能は隣接する神経根によって代償されるのが普通である。
このような場合.腫瘍と脊髄の界面はしばしば分離が困難であり.腫瘍の完全切除は分節軟組織の一部を切除することによってのみ達成される。
硬膜下腫瘍の隣接する広がりは.正確な手術アクセスを可能にするために.手術前に注意深く分析されるべきです。
磁気共鳴検査では.通常.腫瘍の隣接構造を注意深く理解することができます。
しかし.ダンベル型の腫瘍の場合.脊髄造影後のCT断層撮影はより感度が高く.脊柱管と傍脊椎構造の可視化を容易にする。
幸いなことに，ダンベル型腫瘍の大部分は，後頭部の露出を広げて腫瘍切除を得ることが可能である。
標準的な椎弓切除術による正中切開で.脊柱管の硬膜の内側と外側の両方の腫瘍を安全に切除することができます。
3cmまでの1関節面（硬膜縁から傍脊椎部まで）の全切除により.傍脊椎部の露出が増加し.通常前外側に変位する椎骨動脈を骨膜下分離して.椎骨動脈とその腫瘍を十分に保護することができる。
頚椎の片側の関節面を切除した場合の安定性への影響は判断が難しいが.片側の椎弓切除だけでも脊椎の安定性へのダメージはかなり軽減される。
標準的な後方アプローチでは.前方の傍脊椎病変を十分に可視化することが困難である。
経胸壁または胸膜外から開腹することで.前方の椎骨構造をよく観察することができる。
硬膜下露出が必要な場合.術後に脳脊髄液の胸腔内漏出が起こる可能性がある。
これは主に.胸部陰圧とその術後の閉胸ドレナージが脳脊髄液の流出を増悪させる可能性があるためです。
前方・後方からの複合的なアプローチにより.露出が増え.段階的に行うことができます。
胸郭外アプローチは.椎体内および椎体外への露出を増やす必要がある場合に非常に有効で.通常ホッケースティックのように切開し.椎体筋を確実に後退させる。
胸部肩甲骨表層筋を正中線で剥離し.フラップに沿って横方向に回転させ.縦方向に傍脊柱筋を露出させます。
これらの筋肉は.肋骨とともに脊髄後部の付属構造物を剥がす必要があります。
肋骨切除と胸部除圧により.胸骨外への露出を増やすことができる。
胸腔内へのアクセスができないため.脳脊髄液の漏出はまれである。
腰部ダンベル型腫瘍は側面からのアプローチも可能で.この場合.胸背筋膜を皮膚切開に沿って剥離し.側方に引き寄せることができる。
腰椎の傍脊椎筋は非常に深く.腫瘍は大腰筋の中に潜んでいることが多いのです。
大腰筋の線維と腫瘍周囲の結合組織の区別がつきにくいため.後腹膜からのアプローチだけでは腫瘍の全切除は困難である。
大腿神経を含む腰神経叢の神経根とその枝は.大腰筋の表面から確認することが難しく.後腹膜剥離の際に容易に損傷する可能性があるためです。
腹膜外側からのアプローチでは.腫瘍と大腰筋が椎間孔を通り.腫瘍の表面ですべての分離が行われ.神経も近位で確認できるため.神経損傷をより少なくすることができます。
脊柱管内の硬膜下腫瘍は.椎弓切除術で簡単に切除できます。
仙骨ダンベル腫瘍は通常.側位を維持したまま前方および後方への露出が必要で.段階的に.あるいは1段階で同時に手術することができます。
これらの腫瘍は.組織学的に攻撃的な特徴を示すいくつかのシュワン細胞腫瘍と区別する必要があり.悪性化の素因を持つものは比較的予後が良好である。