硬膜内神経鞘腫瘍は.椎体内シュワン細胞腫瘍としても知られ.硬膜内脊髄腫瘍の約25％を占め.脊柱管の全区分に発生する可能性があり.ほとんどが孤立性で.40～60歳の間に発生率のピークがあり.男女間に有意差はない。 椎体内神経鞘腫瘍は背髄神経根から発生し.遠心性に成長すると軟骨下浸潤を生じることがあるが.これは菱形腫性神経線維腫の症例に多い。 腕神経叢または腰神経叢の神経鞘腫瘍は.複数の神経根に沿って硬膜内に進展することがある。 対照的に.傍脊椎脊髄球腫は通常.脊柱管内に拡大するため硬膜外に存在する。 硬膜内神経鞘腫瘍の約2.5％は悪性であり.これらの少なくとも半数は多発性神経線維腫症の患者に発生する。
病因
腫瘍形成の正確な原因は不明なままであり.腫瘍の発生と増殖が主に遺伝子レベルでの分子変化によるものであるという点ではかなり一致している。
硬膜内神経鞘腫瘍の大部分は完全に硬膜内に位置し.10％～15％は背側神経根カフを通って脊柱管外に成長し.ダンベル型を形成する。神経鞘腫瘍の約10％は硬膜外または傍脊椎領域に位置し.神経鞘腫瘍の約1％は髄内腫瘍であり.神経鞘腫瘍の大部分は脊髄に入る血管を取り囲む神経鞘に沿って存在すると考えられている。
臨床症状
ほとんどの椎体内神経鞘腫瘍は経過が長く.胸部のものは最も短く.頸部と腰部のものは長く.時には5年以上続くこともある。 腫瘍は嚢胞性変化または出血を伴う急性経過をとる。 椎骨神経鞘腫瘍の主な臨床症状および徴候は.疼痛.感覚異常.運動障害および括約筋機能障害である。 感覚異常の発生率は約85％.疼痛の発生率はほぼ80％である。
最も多い症状は橈骨神経痛で.感覚異常.運動障害がそれに続く。 上部頸部腫瘍の痛みは主に頸部と頸筋にあり.時に肩と上腕に放散する；頸胸部腫瘍の痛みは主に頸部背面または上背部にあり.片方または両方の肩.上肢.胸部に放散する；上部胸部腫瘍の腫瘍はしばしば肩または胸部に放散する背部痛として現れる；胸部腫瘍の痛みは胸部と腰部にあり.腹部.鼠径部.下肢に放散することがある。 胸腰部腫瘍の痛みは腰部にあり.鼠径部.腕.大腿部.ふくらはぎに放散することがある。 腰仙部腫瘍の痛みは腰仙部.臀部.会陰部および下肢にある。
最初の症状としての感覚異常は20％を占め.知覚過敏と痛覚過敏の2つに分けられる。 前者は無感覚.しびれ.冷感.痛み.灼熱感として現れ.後者は痛み.温度.触覚の組み合わせがほとんどである。 感覚障害は一般に遠位端から始まり.徐々に上方へ進展する。患者の初期の自覚的な感覚異常で.診察では特別な所見はなく.次いで感覚低下が起こり.最終的には運動機能とともに全感覚が失われる。 錐体や馬尾には脊髄実質がないため.感覚異常は末梢神経に分布し.肛門や会陰の皮膚は典型的には鞍部にしびれを示す。
最初の症状としての運動障害は3番目であった。 腫瘍の部位が異なるため.運動障害によって神経の根や筋膜が損傷し.症状の進行とともに錐体路の機能障害が起こることもあり.麻痺の程度や程度はさまざまです。 ほとんどの患者は程度の差こそあれ運動障害を伴って来院し.その半数は四肢の麻痺を伴う。 ジスキネジアの発見時期は腫瘍の部位によって異なり.錐体腫瘍や馬尾腫瘍では後期に.胸部腫瘍では早期に顕著なジスキネジアがみられる。 括約筋機能障害は.脊髄の部分的または完全な圧迫を示す晩期症状であることが多い。 脊髄内神経鞘腫瘍の主な臨床症状および徴候は.疼痛.知覚異常.ジスキネジーおよび括約筋機能障害である。
検査
1.脊椎レントゲン写真
直接的な徴候は.神経鞘腫瘍の石灰化斑の影であり.これはあまり一般的ではなく.間接的な徴候は.椎弓の破壊.椎弓間距離の拡大.あるいは椎弓の破壊の消失.椎体の圧痕.大孔の拡大など.腫瘍が椎弓管および隣接する骨構造を圧迫することによって生じる対応する変化を指す
2.
2.椎体造影
クモ膜下閉塞の割合は95％以上で.典型的なカップ・アンド・マウスの充填欠損を認める。
3.CTとMRI
CTでは確定診断が難しい。 MRI
T1強調画像では髄外低信号病巣.T2強調画像では高信号病巣を示し.強調スキャン：固形腫瘍では均一な強調.嚢胞性腫瘍では円周方向の強調.少数の腫瘍では不均一な強調を示す。 さらに.腫瘍の解剖学的レベルによっては.脊髄がそれに応じて変位することがある。
4.腰椎穿刺
頚部圧迫テストでは.クモ膜下閉塞の程度が異なる。腫瘍部位の下方では脳脊髄液の循環が障害され.腫瘍細胞が遊離して脳脊髄液の蛋白含量が増加する。 また.腫瘍は一般に脊柱管内に遊離しているため.脳脊髄液を放出するために腰椎穿刺を行うと.脊柱管の内腔の動態が変化し.腫瘍による脊髄の圧迫が悪化するために症状が悪化することがある。
診断
明らかな橈骨神経痛.下から上に発達する運動障害と感覚障害.腫瘍セグメントの高さにある皮膚過敏域の存在.特に脊髄半側症候群（同側の上部運動ニューロンの運動麻痺.触覚と深部感覚の喪失.病変セグメント下の痛覚と温覚の対側感覚の喪失として現れる）の存在.および脳脊髄液の動態の変化による痛みの悪化が示唆される。 脊髄髄外神経鞘腫瘍の可能性が示唆され.必要な補助検査によって診断を確定する必要がある。
治療
良性神経鞘腫瘍は外科的切除が主な治療法であり.大半の症例は腫瘍の全切除を伴う標準的な後椎弓切除術で治癒し.再発は一般的にまれである。 悪性神経鞘腫瘍の外科的切除後は.補助放射線療法を行うべきである。
予後
悪性神経鞘腫瘍の予後は極めて不良で.生存期間が1年を超えることはまれである。 これらの腫瘍は.攻撃的な組織学的特徴を示すまれな症例のシュワン細胞腫瘍と鑑別する必要があり.悪性傾向のある腫瘍は比較的予後が良好である。