I. PAESの診断 N動脈閉塞症候群（PAES）は.以前は報告数が少なく.誤診されやすかった。 近年.認知度の向上と画像診断の発達により.文献での報告が増えている。 PAESは.N動脈と腓腹筋またはN筋の先天異常により.N動脈が大腿筋および腓腹筋に圧迫され.下肢に一連の局所的虚血症状を引き起こす症候群である。 時に静脈や神経も侵され.対応する症状を引き起こすが.N動脈が侵されることが最も多い。 臨床的には若い男性に多く.ランニングや激しい運動後に発症することが多く.徐々に悪化する間欠性跛行が特徴である。 両側性のこともあるが.多くの場合.片側または連続性に症状が現れる。 痛みのエピソードの間.下腿や足に蒼白.冷感.しびれがみられることがある。 まれにあざができる。 身体所見では.足背や後脛骨動脈の拍動が弱くなり.足の背屈や動脈の拍動が消失することがある。膝の屈曲や足の背屈が症状を誘発することもあるが.鳩足歩行（つま先を内側に向けて歩く）により症状が軽減することがある。これは.おそらく腓腹筋の内側頭の収縮の程度に関係していると考えられる。PAESの最も重要な徴候はPST（体位負荷試験）である。 足背屈曲または背屈時に足背動脈の拍動が減少し.足関節上腕血圧比（ABI）が0.2以上低下した場合.PST陽性と診断され.PAESが疑われる。 ServelloH oは.PAES患者において.足を背屈させると足背動脈の拍動が減少することを最初に発見した。 しかし.PAESの診断におけるPSTの重要性は.当初考えられていたほど信頼できるものではない。 一部のPAESN動脈は閉塞まで進行しており.その場合.足背動脈の脈動は中立位で消失し.PSTは陰性となる。また.PSTの偽陽性率は.特に筋肉質な下肢を持つアスリートにおいて高い。 したがって.理学的検査でPSTが陰性であってもPAESを除外することはできないが.陽性であればPAESを疑うことができ.N動脈閉塞症例では再開通後にPSTが陽性であればPAESの診断が示唆される。 同様に.ドップラー超音波検査と動脈造影検査はPAESの診断に限定的な意義しかなく.N動脈再開通後の動脈造影検査はPAESの確定診断に有用である。 筋肉.骨.靭帯に動脈硬化がみられた。 1lの患者からなる我々のグループでは.PAESの診断に対するスパイラルCTの陽性率は100％であった。 PAESのスパイラルCT画像の特徴としては.(1)腓腹筋の内側頭または束が異常に発達している.筋付着部が外側に変位している.N動脈が異常な位置にある.(2)N動脈の壁が肥厚している.内腔が狭くなっている.狭窄の前後で拡張している.または閉塞している.(3)腓腹筋の内側頭または束が異常に発達している。 (4)N動脈に対する筋肉の異常な空間的位置を示す3次元再構成 (5)N動脈外膜の嚢胞性変化やN動脈瘤などの他の疾患を除く。 結論として.N動脈の閉塞性病変であっても.スパイラルCTはPAESの診断と病期分類に使用できる。 この患者群にはIV型PAESはなく.IV型病変の診断におけるスパイラルCTの価値はまだ判断できない。 別の割合の患者には.深部静脈血栓症や静脈瘤のような下腿の深部静脈還流障害を引き起こすN静脈閉塞が併発していた。 超音波検査.CTA.MRA.DSAなどが診断に役立つ。 しかし.アテローム性動脈硬化症やバージャー病などの他の閉塞性動脈疾患との鑑別が必要である。 PAESの治療戦略 PAESは主に外科的に治療され.症状の進行性悪化は外科的治療の適応となる。 N動脈が単純に圧迫されている場合は.腓腹筋の内側頭または異常線維帯のみを切断してN動脈を解放することができるが.N動脈が損傷または閉塞している場合は再建が必要である。 大腿ルージュ血管の迂回が必要な長いN動脈閉塞の場合は.仰臥位膝関節屈曲位で内側からのアプローチが望ましい。 N動脈の内膜がまだ侵されておらず.内腔の狭窄の程度が50％未満であれば.腓腹筋の異常な内側頭または束を切断するだけで.良好な治療結果を得ることができる。 しかし.実際には.PAESの大部分は来院時にすでに高度に狭窄または閉塞しており.N動脈閉塞の管理には.血栓症のための剥離.血栓溶解またはバイパス手術が含まれる。 動脈郭清と血栓除去はPAESのN動脈閉塞を管理する一般的な方法であるが.PAESの診断を考慮に入れず血栓除去のみを行った場合.高い再発率がある。 文献によると.N動脈の短区間の閉塞病変に対しては.N窩後マニュバーによる圧迫の緩和とパッチ形成により.良好な開存率が報告されている。 しかし.病変が進行し.重度の内膜過形成を伴い.内腔がほとんど閉塞している場合には.やむなくパッチをあてるのではなく.慎重に自家静脈を探してN動脈のインターポジションを行うべきであり.必要であれば人工血管を使用することもある。 N動脈が5cm以上閉塞している患者においては.直接バイパス手術は局所的なN動脈解放術や血行再建術よりも開存率がよい。 われわれの結果はまた.N動脈閉塞病変の長いセグメントに対して.大腿N（膝下）動脈の直接自家静脈バイパスを行った場合の中期開存率も満足のいくものであった。 血栓溶解療法は急性下肢虚血に対する最も重要な治療法の一つであり.発症後2週間以内のPAES患者ではカテーテル血栓溶解療法が考慮される。 カテーテル血栓溶解療法はPAESのN動脈の急性血栓症に有効であり.血栓溶解後の画像診断でN動脈内腔が狭窄していなければ.N動脈の解離を回避し.手術外傷を軽減するためにN動脈解離のみを行い.長期的な有効性を観察することができる。 血栓溶解療法単独でN動脈の圧迫を解除せずに開存させると再発のリスクが高くなる。 このグループの患者は.来院時にN動脈閉塞に進行しており.血栓除去術.血栓溶解術.迂回術の後.ワルファリン抗凝固療法が行われた。 そのうちの1人は.術後20ヵ月後にワルファリン抗凝固療法を自己判断で中止した後.血栓症が再発した。 N動脈閉塞を伴うPAES患者で.N動脈内膜がすでに浸潤しており.内膜表面が荒れている場合.抗凝固療法に禁忌がなければ.凝固時間の国際標準比が2.0〜3.0を維持するように術後にワルファリンによる抗凝固療法を行うと.N動脈の開存維持に役立つ。 高ホモシステイン血症.抗リン脂質抗体症候群と好酸球増多をそれぞれ合併している場合は.葉酸.ホルモン剤.抗凝固療法を行う。 凝固能亢進状態の合併もPAESの進行を促進する重要な因子である可能性があり.スクリーニングと治療には注意が必要である。 PAESに対する腔内インターベンションは.短期的にも長期的にも満足のいく結果が得られていないため.インターベンション治療は一般的には選択肢とならない。