基本的概要 上皮性血管内皮腫（組織球性血管腫としても知られる）は.臨床的にも組織学的にも血管肉腫と血管腫の中間に位置する腫瘍であり.軟部組織や肺.肝臓.骨などの臓器に浸潤することがある。 25歳以前の男性に好発する。 病理組織学：拡張した血管と紡錘形細胞の両方がみられ.細胞の多形性と核分裂がみられる。 レチクリンの染色では.個々の細胞や細胞群の外側に網目状の線維が認められる。 免疫組織化学的には.第8因子関連抗原とワトルビーンフィトヘマグルチニンが陽性であった。 上皮膜抗原およびサイトケラチン染色は通常陰性である。 臨床診断 この疾患は多病巣性の血管腫瘍であり.軟部組織および肺.肝臓.骨などの臓器に浸潤することがある。 皮膚病変はまれで.単発性または多発性の緩徐に発生する丘疹または結節として現れる。 上肢または下肢に発生し.25歳以前の男性に好発する。 皮膚病変はしばしばその下に骨病変を伴い.症状は無症状から激しい灼熱痛まで幅広い。 診断は.まれな皮膚病変を伴う多病巣性血管腫瘍としての臨床像と病理組織学的検査に基づいて行われる。 治療 広範な切除。 少数の転移に対しては.化学療法または放射線療法.あるいはその両方を併用する。