Kienböck病は.手根管の無菌性壊死を特徴とする慢性手首痛の原因としてよく知られています。 人口における有病率は高くないものの.手外科の臨床では決して珍しいものではなく.手関節の安定性を損なう重大なリスクとなりますが.現在に至るまで.本疾患の病因.画像的特徴.治療法については多くの議論があり.さらに言えば.その早期診断については十分に解決されているとは言えません。 そのため.この病気に対するさらなる研究と理解が不可欠です。 Lichtmanは.臨床的およびX線学的特徴をまとめ.Kienböck病を4つのステージに分類した。ステージIの患者は.しばしば最近の手首の過伸展損傷.中程度の手首痛.数週間以内にしばしば消失する.月状骨の構造と骨密度が基本的に正常であるが線状または圧迫骨折が存在する場合がある.骨折の疑いを明らかにするのに体表写真が役立つ.ステージUの患者は臨床的に.過伸展損傷が存在する。 II期の患者は.臨床的には再発性の手関節痛.腫脹.硬結を呈し.X線写真では月状骨の骨密度が他の手根骨と比較して著しく変化しているが.大きさ.形状.解剖学的関係において本質的に正常である。この後期には.前後方向のX線写真で月状骨の橈側面の高さが減少することが認められる。III期の患者は.手関節の硬さがより顕著で.月状骨全体が崩壊し.X線写真で.手指の関節の硬さが増加する以外はII期とほとんど同様に臨床を呈している。 ステージIIIの特徴に加え.X線写真では主に手関節の関節腔の狭小化.骨の冗長化などの退行性変化が認められる。 関節腔の狭小化.骨の重複形成.軟骨下硬化.さらには退行性嚢胞などが含まれます。 これをもとに.舟状骨と周囲の手首の骨との対応関係から.IIIA期（舟状骨と周囲の手首の骨の対応が正常）とIIIB期（舟状骨の掌屈の増大.三角骨の尺側偏位）に分けられます。 研究が進むにつれ.この病気は.月状骨の虚血性壊死.月状骨の慢性線維性骨炎.圧迫性骨炎.外傷性骨粗鬆症.嚢胞性骨萎縮など様々に表現されるようになった。 しかし.この病気の特徴をより包括的にまとめた名称を持つことは難しいため.現在でもKienböccという名称が広く使われています。 病名が混乱しているのは.この病気についてあまり知られていないことの表れであり.臨床症状や画像診断を通じてより直接的で正確な情報を提供するために.病理組織学の助けが必要なのである。 臨床の現場では.病理組織学は特定の疾患の本質を示すことができるため.疾患の本質の「審判者」と呼ばれている。 Kienböck病の病理組織学的研究はほとんど行われていないが.限られた研究の中から多くの貴重な情報が得られている。 ステージIIIの患者さんの治療で.月状骨を外科的に切除することにより.月状骨全体の病理検査が可能になりました。 骨壊死は全例で認められ.空洞.脂肪壊死.骨量減少などの症状を呈した。 破壊反応としては.破骨細胞型巨細胞による壊死した骨の吸収と.壊死した部分への肉芽組織の増殖がある。 III期の初期には.骨壊死はほとんど月状骨近位部凸部の中央部に集中しており.壊死した部分の軟骨下骨と関節軟骨は月状骨近位部凸部で骨折して崩壊しているに過ぎません。 ほぼ全てのサンプルにおいて.壊死した骨.オステオイド（軟骨様形質）.肉芽組織の連続した3層構造が数カ所で観察されました。 オステオイドゾーンでは.壊死した骨の表面に存在する骨芽細胞様細胞による新たな骨形成が観察された。 Velaneuva-Goldner染色により.壊死領域とオステオイド領域の境界を明確に定義することができる。 しかし.進行した標本では.壊死部と修復部が混在し.区別がつきにくく.骨折や崩壊の形態も複数存在する。 病因 この疾患の病因については多くの憶測があり.一般的には外傷後の要因が重なった結果であるとされている。その相関関係としては.尺骨陰性変位.橈骨遠位端の尺骨偏位角.月状骨への原始血液供給の状態.受傷機序.患者の年齢.月状骨の形態が挙げられている。 Kienböck病が痛風.SLE.鎌状赤血球貧血.脳性麻痺による手首の屈曲変形と関連しているという事例報告があるが.多くの研究者がコルチゾールホルモンの使用.血管炎.血管障害.慢性アルコール中毒.高凝固性状態.カイソン病などの一般的な骨壊死を引き起こす因子は.月経骨壊死と関連がないことも明言していることから.Kienböck病と月経骨壊死が関連していないことが示唆されている。 Kienböck病は.大腿骨頭壊死と同じ病因ではないことが示唆されています。 Kienböck病の初期は.小型で部分的な骨壊死が特徴的で.そのほとんどが月状骨近位部凸部の中央部に集中していることから.病変の原因は月状骨への血液供給の完全な断絶ではなく.月状骨へのストレス負荷と関係がある可能性が示唆されています。 その後.骨壊死が小さく.骨吸収や修復が可能な場合は状態が改善することもありますが.骨壊死が長引いたり.広範囲に及ぶと.月の骨への正常な血液供給を妨げ.骨壊死→血液供給障害→骨壊死の拡大という悪循環に陥り.最終的には月の骨が不可逆的にダメージを受ける可能性が高くなります。 Giuntaらは.CT骨吸収を利用して橈骨の軟骨下骨の鉱化（長期的な応力分布を反映すると言われている）を調べ.健常者では舟状骨と月状骨の両方に応力集中が見られるのに対し.Kienböck患者では月状骨の鉱化がなく.全体の鉱化レベルも健常群に比べ低いと結論付けた。 このことから.月状骨のストレスは.発症後はもう高くないか.あるいは減少していることがわかります。 このことから.月状骨へのストレス負荷は.病気の初期にしか作用していない可能性があると思われます。 また.Kienböck病が負の尺側変位や橈骨遠位端の尺側偏位と関連するかどうかについても多くの議論がなされている。 これまでの研究では.この3つの間には密接な関係があるとされており.負の尺骨静脈瘤を軽減あるいは解消し.橈骨遠位端のたわみを改善する橈骨骨切り術が初期のKienböcc病の治療に有効であることから.相関関係があると考えられていましたが.最近の中村.角田.田冠芸の研究では.両者に大きな相関はないと結論づけています。 両者の研究方法を比較した結果.後者は患者を性別と年齢で層別化しペアを作っているため.統計結果に説得力がある一方で.尺骨陰性変位と橈骨遠位端尺骨偏位角の測定方法が異なり.3つの統計結果の比較にも影響を与えていることが判明した。 これまでの研究では.橈骨茎の正中軸を基準とし.それと橈骨遠位関節面の接線との角度を遠位尺骨偏位角として測定し.尺骨の手根関節面から橈骨遠位部の尺骨点を過ぎた水平線までの垂直距離を測定して尺骨変動を測定し.中村と角田は掌部同心円法で尺骨変動を.田冠儀は5cm離れた場所で測定しています。 遠位尺骨関節面の最下点からこの垂直線までの距離を負の尺骨変動値として測定し.遠位橈骨関節面の接線と測定基準線とのなす角度を遠位尺骨偏位角とする。 このように.同じ患者に対して.田の負の尺骨変動測定値は前者より大きく.遠位橈尺骨偏位角は小さくなる。一方.同心円法では.同心円の半径が十分に大きい場合にのみ.2つの円弧が直線に近づき.その測定値は古典的測定値に近くなり.同心円の半径が小さくなると.測定値は古典的測定値より大きくなってしまうのだ。 このため.健常者の統計では尺骨負偏差の割合が有意に高く.橈骨遠位端の尺骨偏位角は一般に小さく.尺骨負偏差.橈骨遠位端の尺骨偏位角とKienböck病は関連がないと判断されることがあります。 もちろん.上記3つの測定値はいずれも橈骨遠位端の関節面の形態的特徴をよく反映しておらず.2点を直線に結ぶだけで橈骨遠位端の関節面の複雑さを表現するのは粗雑であると思われる。 Kienböck病が虚血と関連していることを示す研究が増えていることから.月状骨の8～32％は掌側にのみ血液が供給されており.様々な理由（骨折.剥離.手首の滑膜炎などによる関節内圧上昇）でこの血液供給が中断すると.月状骨が壊死に至るとの説まで出ています。 しかし.血液供給の中断がこれだけであれば.月状骨の虚血壊死はより広範囲に及ぶはずで.壊死に新たな骨修復が伴う可能性は低く.病理組織学的所見とは一致しないように思われます。 さらに.核スキャンでは大部分の症例で核濃度が確認され.月状骨への動脈血供給が完全に遮断されているわけではなく.むしろ静脈還流が悪い可能性が示唆されています。 そのため.虚血はKienböck病の最初の原因ではなく.月状骨に異常なストレス（「くるみ割り人形効果」と呼ばれる）がかかり.微小骨折が発生して月状骨への内部血液供給を妨げる結果であると考えられています。 もちろん.月状骨内の微小血管床の分布や.Kienböck病の各段階におけるその影響については.さらなる調査が必要である。 診断 初期の臨床症状が特異的でないため.その早期診断は画像診断に大きく依存する。 初期のX線写真では有効な証拠が得られないことが多く.一方.CTは骨折の検出において感度が高い。 最近.手根骨の障害の診断にCTの3D再構成を用いることで.月状骨の形態や周囲のすべての骨との関係を示すことに大きな優位性を持つようになりました。 核スキャンは.現在最も感度の高い検出方法と考えられており.月状骨またはその周辺.さらには手関節全体の核濃度と遅延した可視化を示し.おそらく月状骨修復時の血管に富んだ肉芽組織と手関節の滑膜炎症画像によるものであると考えられます。 核凝集の減少や撮影の遅れを示す核スキャンは.月状骨の再疎通や骨修復が進まないため.予後不良を示唆する可能性があると報告されています。 この方法は感度は100％に近いのですが.特異度は高くありません。 一方.特異度はMRIの方が高いため.核医学検査は早期スクリーニング法として用い.MRIは診断確定の根拠として用いるべきであるとされています。 近年.MRIの技術は進歩を続けており.表面コイル.グラディエントハードウェア.パルスシーケンスなどが次々と進化し.磁場強度の向上とともに.より高速なデータ取得.小視野化.薄型断層撮影などが可能となり.手の外科手術にMRIを使用することができるようになったのです。 MRI画像では.正常な骨髄組織は脂肪や造血細胞が豊富なため高信号で表示され.正常な骨髄組織が壊死した骨や炎症組織.その他の病的組織（ゴーシェ病など）に置き換わると病変部は低信号で.硬化して崩壊すると病変部の組織は低信号のまま表示されるようになります。 このように.Kienböck病の初期には.月状骨の局所的または全体的な信号低下が検出されることがあります。 さらに組織学的.画像学的な比較検討により.T1強調画像とT2強調画像の臨床的意義は依然として異なっており.両者の低信号は組織生検での不活性骨と高い相関がある（特異度100%.T2強調画像はT1強調画像より特異度が高いとする研究もある）のに対し.T1強調画像の高信号は活性骨と相関が高い（感度89%）.一方T2強調画像の高信号は しかし.T1強調画像の高信号は骨が活発であることが多い（感度89％）のに対し.T2強調画像の高信号は必ずしも骨が活発であるとは限らない（感度55％）。 治療成績や予後の評価において.MRIの低信号領域は壊死部の組織学的内容を示すものではなく.新生骨と肉芽組織の区別はできないが.矢状面のT1強調画像で低密度の弧が認められる場合.壊死部の周囲の組織反応帯を示すことが多い。 Grade I：正常（等濃度）.Grade II：限局した領域で軽度の信号強度低下.Grade III：より広範囲な軽度の信号強度低下.Grade IV：高信号領域または等信号領域を伴う低信号.Grade V：広範囲な低信号。 また.術後のT1強調画像における信号強度の増加は.月状骨のX線写真の性能向上と有意な相関があると結論づけている。 彼の研究では6人中5人が術後2-5ヶ月で純粋にT2強調画像の信号増強を示したことから.彼はT2強調画像はT1強調画像よりも修復の検出感度が高いと推測した[26]。これは上記の記載と若干矛盾しているように思われるが.よく分析するとそうではなく.この現象は術後早期（2-5ヶ月）にのみ起こり.軟組織の修復や再疎通と関係している可能性があり.さらに T2強調画像の低信号部に高信号部が存在する場合は予後が良いことが多く.T1強調画像の低信号部に大量の等信号が存在する場合は.月状骨の血流が回復していることが示唆されます。 治療法 初期のKienböck病（ステージI.II.IIIA）の病理組織学的変化は.ストレス集中部（月状骨近位凸部の中央部）の局所的骨壊死のみで.まだ可逆的であるため.治療は.手首ブレーキ.ブレース.外固定.橈骨短縮・尺骨延長術.橈骨ウェッジ骨切り.腹腔鏡骨切りなど月状骨のストレスを軽減し血行を改善する様々な方法で行うことが可能である。 遠位関節面の尺側偏位を改善するための橈骨楔状骨切り術.血管・筋骨格系フラップ移植術.頭蓋鉤固定術.頭蓋短縮術などです。 前述したように.I期の患者さんは.臨床症状やX線検査に特異的な変化がなく.手首の捻挫との鑑別が困難です。 II期.IIIA期の治療では.ほとんどの研究で橈骨短縮術.尺骨延長術.橈骨楔状骨切り術が満足のいく結果を得られると報告されています。 Almquistは.月経崩壊と尺骨陰転のない患者には.頭蓋短縮術を用いることができると示唆した。 ChuinardとZemanは.頭蓋固定が頭蓋骨の近位変位を減らし.「柔らかくなった」月状骨の圧迫を軽減し.月状骨の断片化と崩壊を回避することを示唆しています。 この手術では.頭骨の近位変位が2mmを超えないようにする必要があり.すでに2mmを超えている場合は.月状骨置換を伴う頭骨固定術を行うことがあります。 血管や筋骨格系フラップの移植の有効性については議論がある。 現在.月状骨への血流改善にはドリルや骨移植だけでは効果がないと考えられており.Horiらによる掌背動脈・静脈の移植.Braunによる前転筋先端付き橈骨フラップ.Alexanderによる血管先端付き鉤骨移植などで良好な成績を得ているが.症例数が少なくさらなる考察はこれからである。 他の実験では.血管束を埋め込んでも.骨形成の速度は死んだ骨の吸収速度にはるかに及ばず.月状骨の軟化と崩壊を防ぐ効果はないと結論づけている。 進行したKienböck病（ステージIIIBおよびIV）では.より広範な骨壊死.月状骨の断片化と崩壊.手関節の一般的な退行性変化が見られます。 そのため.外科的手段で月状骨を救済しようとする治療法の実施は困難である。 この患者群に対して広く受け入れられている治療法はほとんどなく.より一般的に行われているのは.月状骨除去.人工関節置換術.腱懸垂.マイボール充填.手関節形成術.各種手根内固定術.手根近位部切除術などである。 幕板骨削除術は半世紀以上前から行われており.最近の成績は良好ですが.後期に帽状腱膜が近位側に変位すると.残った手根骨の関係が崩れるため.近年は単独ではあまり行われず.合金.アクリル.シリコンなどの各種人工骨の移植に置き換わってきています。 人工関節を埋め込むことで帽状腱膜の変位を防ぎ.手首の高さを維持することができますが.摩耗や脱臼.異物反応の問題があるため.自家腱懸垂やマイボール充填が行われています。 また.筋原が小さい.あるいは柔らかいため.末期には手首の高さが低くなることも報告されています。 手根管内固定術の選択について.Almquistは.舟状月状骨固定術は非結合の割合が高く.月状骨がすでに断片化している場合には適さない.頭側舟状月状骨固定術もこの時点では月状骨がほとんど崩壊しており橈骨面が不均一で.月状骨の遠位面の固定が無意味である.一方.橈骨舟状骨固定術は安定するだけではなく.適度な運動範囲を維持した場合だと指摘しています。 この処置の際.月状骨と頭状骨の関節面は十分に保存されていなければなりません。 最近.Watsonは.月状骨への圧迫を緩和し安定させるために.大小の多裂骨と舟状骨の癒合を用いることを推奨し.良い結果を得ています。 初期の成績は近位列手根切除術の方が良いが.後期には関節の変化や痛みが生じることがある。 一方.Kienböck病は若年・中年層が多いため.手関節全置換術はあまり普及していないのが現状です。 手首の固定は.手首の安定と痛みの軽減に確実に効果があり.他の治療がうまくいかない場合に適しています。 上記の原因療法に加え.骨間背神経.骨間掌神経.橈骨神経.尺骨神経関節枝を切断する神経切断術などの対症療法があります。 この手術は手首の痛みを大幅に軽減するだけでなく.近い将来.手首の可動性や握力を維持することができますが.同時に手首が痛みのメカニズムの保護を受けることができなくなるため.変形性関節症の発症と進行がより速くなります。 Kienböck病の病理組織学的解析は.疫学的データおよび多くの臨床例報告と相まって.本疾患の病因は月経骨の異常ストレスと密接な関係があり.虚血と壊死は病理過程の重要なリンクとして.その主要開始因子ではないようだ.と暫定的に示唆するものである。 初期の臨床症状には特異性がないため.核画像は疑わしい症例のスクリーニングとして.MRIは早期診断の根拠として用いることができますが.予後評価としてのMRIの使用は.まだ臨床的にさらに検証されていないのです。 治療の初期には.月状骨のストレスを軽減し.月状骨の血流を改善することによって月状骨の修復を促進することが望ましいとされています。後期には.月状骨および／または手首の部分的な動きを犠牲にして.痛みを軽減し手首の高さと握力をできるだけ維持することが目標とされています。高齢者や非手術労働者には神経切除が考慮されます。これらの治療がすべて失敗した場合には.手首全固定が最後の解決法となる場合があります。