乳房悪性リンパ腫は.乳房のリンパ組織に発生する悪性腫瘍で.一般に.リンパ腫の既往がなく.乳房に初発し.乳房および所属リンパ節に限局して発生する悪性リンパ腫と定義され.乳房悪性リンパ腫は.乳房のリンパ組織で発生する悪性腫瘍です。 乳房原発リンパ腫は非常に稀で.乳房悪性腫瘍の0.09％～0.53％を占めるに過ぎないと報告されていますが.乳房には多くの種類のリンパ腫が発生し.その大半は非ホジキン悪性リンパ腫で.B細胞リンパ腫が主体であると言われています。
乳房の悪性リンパ腫の発症には.どのような要因があるのでしょうか？
乳房の悪性リンパ腫の原因は不明ですが.これまでの研究で.その発症には以下のような危険因子が関係している可能性があることがわかっています。
- 環境要因。 例えば.放射線障害.長い間放射性物質や放射線による治療を受けている人のリンパ腫の発生率が通常より高いこと.特定の工業化学物質に密接に接触している人の病気のリスクが高くなることなどが挙げられます。
- EBウイルス感染症。 リンパ腫の人の約8％にEBV抗体の高値が認められることから.悪性リンパ腫の発症はEBV感染が関係していると考えられています。
- Immunocompromised. 原発性免疫不全症の患者さんは.乳房の悪性リンパ腫を発症するリスクが高く.おそらく免疫調節の障害によりリンパ球の異常増殖が制御不能になるためと思われます。
- 遺伝的な影響受けやすさ。 染色体異常は.リンパ腫の患者さんでしばしば見られ.時には家族内で報告されることもあり.患者さんの兄弟姉妹は病気のリスクが高いことが知られています。
乳房の悪性リンパ腫の兆候はどのようなものですか？
乳房の悪性リンパ腫は.若くして片側または両側の乳房に発症することが多く.男性では非常にまれな疾患です。
乳房の悪性リンパ腫の症状は.乳がんの症状と似ています。 通常.片側または両側の乳房に1つ以上の無痛で動けるしこりが散在し.急速に成長し.境界がはっきりしていて.皮膚に付着せず.かたい感触を示します。
乳房の悪性リンパ腫はどのように診断されるのでしょうか？
乳房の悪性リンパ腫は.診察や画像診断で診断を確定するのは難しく.医師は通常.他の乳房の腫瘍や乳房過形成.炎症性乳がん.炎症性乳腺症などと区別しています。 乳房に急激に大きくなるしこりが見つかり.境界がはっきりしていて.硬い感触があり.可動性があり.しこりの表面にチアノーゼ的な皮膚の変化があれば.この病気の可能性を考え.さらに全身の表在リンパ節と深部リンパ節.肝臓や脾臓の腫大を詳しく調べて全身性の悪性リンパ腫を除外します。
病理検査は.病変部の穿刺や外科的生検によって腫瘍組織の十分な標本を提供し.診断を確定するための重要な基礎となるものである。 しかし.穿刺では少数の腫瘍細胞しか得られないことが多く.より確定的な分類ができない。 乳房のしこりが大きい場合は.やはり手術がベターな選択となります。 腋窩リンパ節転移の場合.リンパ節生検も重要な診断手段である。
マンモグラフィ.超音波.磁気共鳴画像（MRI）などの通常の画像診断では.他の乳腺腫瘍との鑑別が困難な場合がありますが.臨床病期を明らかにするために適切な画像診断や骨髄吸引が行われます。
乳房の悪性リンパ腫はどのように治療するのですか？
早期かつ適切な治療により予後を改善することができるため.診断されたら積極的に治療することが重要です。
医師は.化学療法.放射線療法.手術.標的療法を組み合わせて行うことが多いです。 手術は.腫瘍を取り除くだけでなく.明確な診断と病理医によるさらなる病期分類を確立するのに役立つ検体を提供しますが.生存率を著しく改善したり.再発のリスクを低減したりするものではないため.手術だけでは十分とは言えません。 乳房の悪性リンパ腫は.主に血液を介して隣接するリンパ節に浸潤するため.化学療法は治療において極めて重要な役割を担っています。 化学療法レジメンの選択は.主に病理学的病期分類等に基づいて行われます。 放射線治療も重要な治療法ですが.患者さんの病気の種類やステージによって使い分けがされています。 また.患者さんによっては.標的治療が行われることもあります。
乳房の悪性リンパ腫の全体的な予後は悪く.病変が片方の乳房に限局していて併用療法を受けた人の予後は良く.両方の乳房に病変がある人やリンパ節症を併発した人（または転移性の人）の予後は悪いです。 組織型は予後の大きな要因であり.通常.結節型はびまん型よりも予後が良く.高分化型小細胞型は低分化型大細胞型よりも予後が良いとされています。 また.病期は予後を左右する重要な要素であり.病期が遅くなるほど予後は悪くなります。