先天性巨大結腸
ヒルシュスプルング病は.無神経節腸の蠕動運動障害による機能性腸閉塞で.消化管の先天性奇形としては2番目に多く.有病率は出生5千人に1人.男女比は約4対1である。
先天性巨大結腸の原因には諸説ある。 骨間神経叢は神経堤からの神経芽細胞によって形成され.胎生5週目から迷走神経幹に沿って頭側から尾側へ移動し始め.12週目には消化管の遠位端に到達するというのが大方の説である。 腸壁に神経節細胞が存在しないのは.ウイルス感染.代謝異常.遺伝的あるいは環境的要因による神経芽細胞の移動の休止が原因である可能性がある。 休止が早いほど.病変の部位は高い。 直腸とS状結腸は.消化管の最奥部に位置するため.発症する確率が最も高いと言われています。 また.神経節細胞の欠如は.胎児期に腸への血液供給が十分でなかったことや.ある種の毒素の作用が関係しているのではないかと考える学者も多い。
病態生理
結腸と直腸の内括約筋の運動機構は非常に複雑で.主に次の3種類の神経に支配されている。1）外来性神経：迷走神経と交感神経の両方。 迷走神経は.右迷走神経の内臓枝と.直腸上部と左結腸にある仙骨副交感神経から派生しています。 交感神経は胸腰神経叢の上腸間膜神経叢からきており.その後神経節線維は上腸間膜動脈に沿って小腸÷右結腸まで走っている。 左結腸と直腸の交感神経は腰部交感神経の下腸間膜神経叢から.内括約筋を支配する交感神経は下腹部神経叢の直腸神経叢からきている。 腸壁を支配する運動性の副交感神経は興奮性（収縮性）.交感神経は抑制性（拡張性）に働く。 しかし.内直腸括約筋はその逆で.交感神経が収縮活性.副交感神経が抑制活性として働きます。 (ii) 内生神経：収縮作用のあるコリン作動性神経と非コリン作動性興奮性神経.抑制作用のあるアドレナリン作動性神経と非アドレナリン作動性神経が含まれます。 (iii) プリン作動性神経：プリン作動性神経は腸壁内の強力な抑制系であり.先天性巨大結腸の狭小部における蠕動運動の欠如は.プリン作動性神経節細胞の欠乏によるものと考えられている。
先天性巨大結腸の病態は.腸の狭窄部における神経節細胞の欠如または消失により.病的な腸管および内括約筋の痙攣性狭窄が起こり.正常な腸の蠕動運動機能が欠如して機能的腸閉塞となることを特徴としています。 神経節細胞のない腸管では.神経節細胞とシナプス結合を作るべき副交感神経前部線維が増殖して太くなり.交感神経後部線維が著しく増加する。 アセチルコリンの大量放出は腸の痙攣の主な原因の一つと考えられており.コリン作動性神経節細胞の欠如は正常な分節運動とリズミカルな推進性蠕動運動を阻害してしまうのだ。 仙骨部からの副交感神経は.腸壁の筋細胞に直接作用し.病的な腸管の持続的な緊張性収縮をもたらす。 内括約筋の長時間の収縮と病変した腸管セグメントの結果.腸管内容物の正常な推進が妨げられ.腹部膨満と便の通過困難が生じます。
先天性巨大結腸の肉眼標本では.狭窄部.遊走部.拡張部といった病理学的な変化が認められる。 狭窄部は拡張部の遠位端に位置し.通常は直腸S状結節の下方.肛門から7-250pxのところにある。狭窄部の腸管径は拡張部の腸管径と大きく異なるが.表面構造に差はない。
1. 神経節細胞の欠如 狭窄部位の筋間神経叢.粘膜下神経叢の神経節細胞が欠如しており.狭窄腸の遠位端では神経叢を見つけることが困難である。 神経線維が太くなる。 神経線維の数が増え.波状に整然と並んでいる。 個々の神経節細胞が見つかることもあるが.その形態は異常である。 正常な神経叢と神経節細胞は.徐々に狭窄部の近位結腸壁で見られるようになる。
狭窄腸の粘膜下層と粘膜間層を組織化学的に調べると.酵素活性の上昇したアセチルコリンエステラーゼ陽性副交感神経線維の数が異なり.通常は粘膜間部と粘膜筋付近に最も多く.肥大結腸の近位端と正常結腸は陰性であることが判明する。
3.狭窄部のコリン作動性神経過形成電子顕微鏡観察では.顆粒状小胞（副交感神経前部線維）が拡張部より多く確認でき.神経節細胞のない狭窄部ではコリン作動性神経過形成のさらなる証拠である。 狭窄セグメントの腸壁には.平滑筋に強い弛緩作用を及ぼす末端プリン作動性神経に特異的な小胞である大きな暗色小胞主体の膨張は確認できなかった。 狭窄部にこのような小胞がないことは.腸壁の弛緩作用が失われていることを意味する。
4.狭窄部の筋間神経叢で強い蛍光を発するアドレナリン神経線維の蛍光顕微鏡観察.神経節細胞の周りに形成された竹籠状の構造物が消失している。 アドレナリン神経（交感神経）線維の正常な配置が崩れ.神経線維が無秩序に増加し.太く束になった状態になっています。 狭窄病変の壁のノルエピネフリン濃度は.正常の約3倍である。
病巣の壁に神経節細胞の伸展が見られない程度によって.臨床的に狭窄部がどの程度現れるかは.5つのタイプに分けられる。
短節型病変は肛門から6.125px以下の直腸遠位部に存在し.約10％を占める。
2.神経節細胞のない通常型 肛門からS状結腸部まで約225pxで約75％を占めている。
3.S状結腸や下行結腸に及ぶ長区域病変が10％程度を占める。
4.全大腸病変は大腸全体と回腸末端.回盲弁から最大750pxまで広がり.約5％を占める。
5.750pxを超える大腸全体と回腸末端を含む全腸病変は少ないです。
臨床症状
生後36時間以内にメコニウムは排泄されないか.ほとんど排泄されない。 大腸にメコニウムが蓄積されるため.程度の差こそあれ.腹部膨満感や嘔吐を伴う低位腸閉塞の症状が現れる。 洗浄などの処置の後.糞便が排泄され.閉塞症状が軽減または消失することがあります。 治療が不適切な場合.数日後に閉塞症状が再発し.最終的には腸閉塞の拡大や重度の脱水症状により緊急の腸瘻造設が必要となる場合があります。
腹部膨満感の程度は.治療効果.病変の長さ.病変の大きさに関係します。 多くの場合.腹部膨張は生後徐々に起こり.カエル型の腹部と初期に側方に突出した後.腹部全体が膨張する。 腹囲が胸囲よりかなり大きい。 未治療または不適切な治療を受けた小児では.腹部膨満感が次第に悪化し.大量の腸管内容物やガスが長期間大腸に滞留し.腸管腔内に巨大な糞石が形成され.完全な低位腸閉塞に変化することもあります。
3.子供の一般的な状態は.長期的な栄養失調のために.貧しい食欲.成長の遅れ.貧血.衰弱.低抵抗.低タンパク血症として明らかにされています。
4.直腸肛門指診では.内括約筋の締め付け感や直腸曲腹部の空虚感などを確認することができます。 狭窄部が短い場合.糞塊が触知されることがある。 肛門から指を抜くと.ガスが出たり.便が緩くなったりすることが多い。
小腸大腸炎は.先天性巨大結腸の最も重篤な合併症の一つで.生後3カ月未満の乳児に最も多く発症し.死亡原因の第1位となっています。 神経節がない腸分節の痙性狭窄により正常な蠕動運動が行われないため.大腸に便が長時間滞留し.細菌の増殖や細菌毒素による腸壁の損傷が起こり.腸壁血管の透過性が高まり.多量の液体が漏出することになる。 臨床症状は.頻回の便秘から突然.悪臭を放つ多量の水様便を伴う激しい下痢に変わり.高熱.重度の脱水.電解質異常.腹部膨満.低蛋白血症などの中毒症状を伴い.全身状態が急速に悪化します。
診断名
出生時から便の排泄に異常があり.腹部膨満と便秘の再発を伴い.肛門の包囲感や直腸栓の空虚感.指を引くと多量のガスが排出され.腹部膨満が一時的に緩和される新生児は先天性巨大結腸と考える必要があります。 年長児では.難治性便秘に加え.激しい腹部膨満感があり.腸の模様や蠕動運動の波など低レベルの腸閉塞の症状が見られ.徐々に悪化していきます。 先天性巨大結腸症が疑われる小児では.診断を確定するために.以下のようなさらなる調査を行う必要があります。
1.X線検査 腹部の直立X線検査は新生児腸閉塞の診断のためのルーチン検査項目であり.腸の湾曲膨張と拡張の程度と部位に注意を払う必要があり.時にはX線フィルムだけでは診断が困難な場合もある。 バリウム注腸は先天性巨大結腸の診断に有用な方法である。 バリウム注腸検査時の注意点として.①バリウム注腸の前に腸を洗浄しない.②肛門管へのバリウム注入は細いカテーテルを使用し.深く挿入しない.③バリウム注入時の圧力は高すぎず.ゆっくり注入する.④正像撮影では直腸上端が後傾し画像が重なり.腸の細いセグメントの長さや肛門からの距離が正確に把握できないため横方向のフィルムを撮影した方が良い.④難症例の診断確定が難しい場合は.⑤臓器別診断が必要。 大腸にバリウムが残っていれば.診断の助けになります。 典型的なバリウム注腸の透視像では.先天性巨大結腸の腸壁には正常な蠕動運動がなく.腸粘膜は滑らかで.腸管は筒状で直管で非張性.腸管には拡張.移動.狭窄が認められることが分かる。 先天性巨大結腸のバリウム注腸診断.的中率は約80％です。
2.直腸肛門部マノメトリーでは.外括約筋.内括約筋.直腸ポットベリーの高さに3つのバルーン装置と電気圧力測定器を設置し.これらの部分の安静圧の変化と内括約筋の弛緩反射を観察します。 正常な小児では.直腸の拡張により内括約筋の反射的弛緩が生じ.内括約筋の圧力が低下する。 先天性大腸炎児では.括約筋が弛緩せず.著しく収縮し.圧が上昇します。 この検査は生後12日目に行わないと診断ができません。 必要であれば.直腸内の圧力を繰り返し測定することができます。
3.直腸生検麻酔下で直腸壁を切断し.組織全体の腸壁の一部.歯状線に切断組織の上50px.セクション検査で神経節細胞の存在を確認し.先天性巨大結腸と診断することができます。 断面が表面的なため.誤診されることもあります。 この検査は.腸管穿孔や感染症などを引き起こす可能性があり.現在ではあまり行われていません。
4.直腸粘膜の酵素検査組織化学検査.診断精度とより安全。 一般的に使用される3つの酵素検査法：①アセチルコリンエステラーゼ定性試験：洗浄後.顕微鏡下で処理の要件に応じて.通常の腸粘膜アセチルコリンエステラーゼ反応陰性.つまり.副交感神経線維.先天性巨大結腸疾患の子供たちは.腸粘膜の狭いセクションを見ることができますその数に応じて.アセチルコリンエステラーゼ陽性副交感神経線維.厚さが判断できるように表示します。 (+)～(30)の場合.正診率は96%以上.偽陽性は確認されていない.②コリンエステラーゼ活性の定量的測定.③赤血球アセチルコリンエステラーゼ活性の定量的測定。
5.筋電図 筋電図は.腸管壁の活動を生体電気記録グラフィックで記録し.生体電気波形の解析により診断に役立てるものです。 神経節細胞症候群のない腸管セグメントの波形は.低くて滑らかな徐波で.出現頻度も少なく不規則で.ピーク状の波がない。 診断精度は最大84％で.必要に応じて繰り返し使用することができます。 ‘
鑑別診断
1.先天性大腸閉鎖症や狭窄症は臨床的にはあまりみられません。 低位腸閉塞の症状は生後すぐに現れ.直腸肛門検査や浣腸で多量の便が出ることはなく.灰白色の分泌物が少量出る程度です。 バリウム注腸の透視では.大腸の遠位端が小さく形成不全であること.バリウムの進入が阻害されていること.盲腸が拡大すること.腸腔が膨らんでいることが確認できます。
2.新生児便秘胎児便の粘着性.排出することは困難.腸閉塞の症状として現れる。 温生理食塩水やj%過酸化水素水などで浣腸すると.異常粘性便が排出され.閉塞症状が解消されることがあります。
3.新生児腹膜炎は.発熱.腹部膨満感.嘔吐などの症状があり.麻痺性腸閉塞の特徴を有しています。 肺炎.臍帯血.敗血症などの感染症など.他の部位に原因があることも多い。
4.神経節細胞の発達異常のある子どもは.生まれつき先天性巨大結腸に似た症状を持ち.そのほとんどが腹部膨満.嘔吐などの低位腸閉塞の症状で現れます。 正しい診断は生検によってのみ可能であり.組織学的検査によって.正常よりも小さい未熟な神経節細胞や孤立した神経節細胞減少が発見される。
5.特発性巨大結腸は.年長児に多くみられ.胎盤排出が正常に行われ.何らかの原因により慢性的な難治性便秘を患っている場合です。 病気の子供の直腸壁の生検では.神経節細胞は正常だが.排便意識を起こさせる圧力閾値（直腸バルーンに注入する空気の量）が正常の1倍近くあることが判明した。 特発性巨大結腸の臨床的特徴は.正常な食事.有意な腹部膨満感.著しく拡大した直腸.しかし狭窄.直腸肛門検査は巨大な糞石.直腸生検または組織化学検査を触知することができ.正しく結論付けることができます。
6.二次的な大臣大腸 直腸舟状瘻.肛門狭窄.先天性肛門閉鎖術後狭窄など.排便不良による先天性直腸肛門奇形のほとんどは.二次的に大腸になることができます。 二次性巨大結腸の子どもは直腸生検で神経節細胞が正常であるが.直腸や肛門の先天異常や手術歴があるため.他の検査と合わせると診断は難しくない。
治療法
非手術的治療：様々な方法で1日1回あるいは隔日での排便を実現し.低位腸管閉塞を解消して新生児期を乗り切ることを目的とし.その後必要に応じて根治的手術を行うものです。 低年齢のお子様やその他の重度の先天性異常を持つお子様に適しており.根治手術に備えて腸の機能を維持し.食物や栄養の吸収という目標を達成するためにも使用することが可能です。 しかし.先天性巨大結腸の子どもは排便が困難で症状が持続するため.単一のアプローチではすぐに失敗し.治療成績に影響を及ぼす可能性があります。 そのため.さまざまな方法を交互に.あるいは組み合わせて使用する必要がある場合が多い。
1.毎日の排便を維持するために.経口蜂蜜.ごま油.液体パラフィン油.フルーツガイド錠.ルバーブなどの経口潤滑剤または下剤が使用されます。 便の性状や回数に応じて.薬の量を増減することができます。
2.アナルプラグ：1日1回または隔日で.オープンプラグやグリセリンプラグを使用し.子供の排便を補助する。
3.適当な浣腸を選び.肛門に静かに入れ.頭の先が狭窄部にかかるように.抵抗なくゆっくりと直腸に送り込みます。 直腸S状結節は左側に湾曲しており.無理に挿入すると腸管穿孔を起こす可能性があります。 特に新生児では腸壁が薄く短いため.不用意な操作で腸管穿孔を起こす可能性があるからです。 生理食塩水は.4.25glのパックに分け.500mlの水に1パックの塩を入れて調製した等張の温生理食塩水で洗浄する必要があります。 注入量と流出量がほぼ同じになるように繰り返し注入し.腹部を軽くマッサージして便の排出を促します。 もし.生理食塩水を注入しても排出されない場合は.同時に油を注入し.糞便が軟化するのを待ってから再灌漑する必要があります。 浣腸しても腹部膨満感が改善されない場合は.浣腸肛門チューブを留置する必要があります。
4.肛門拡張は直腸肛門指圧により肛門括約筋を緩め.排便を補助する目的を達成することができます。 症状の軽い短時間の先天性巨大結腸では.長期間の肛門拡張で治ることもあり.手術の痛みを回避することもできます。
外科的治療：小腸炎や重篤な先天奇形を併発した重症例や.浣腸などの非手術的な方法で腸閉塞の症状が緩和されない場合は.人工肛門を造設することが推奨される。 術後の感染対策と集中的な支持療法を行い.6ヵ月後に全身状態が改善された時点で根治手術を行う。 ほとんどの人は.S状結腸細胞の正常なセグメントにストーマを作るか.横型人工肛門を希望しています。 S状結腸ストーマは大腸吸収を最大限に残し.2次根治手術時に瘻孔閉鎖と掻爬を1回の手術で完了させることができます。 しかし.長大結腸の場合は.脾弯曲の損傷を避けるため.また根治手術の際に緩下脱腸の長さを損なわないように.肝弯曲に近い位置に横型人工肛門を設置することが望ましい。 どこにストーマを作っても.瘻孔の部位に正常な神経節細胞がなければ.ストーマ後の腸の排便ができず.腸閉塞の症状が緩和されないのです。
全身状態が良好で.拡張した結腸に糞便の蓄積が少ない場合は.適切な術前準備の後.根治手術が可能である。 近年では.新生児ほど病変が限定的で根治手術後の成績が良く.術前の先天性巨大結腸症などの合併症も回避できることから.新生児の一期的な根治手術が提唱されています。
先天性巨大結腸症の根治手術の成績を上げ.死亡率や合併症を減らすために.多くの学者が手術方法の改良を続け.現在までに20近くの改良手術が行われています。 各手術法の主な違いは.(1)神経節細胞のない腸管の形と数を残すこと.下方脱出した結腸は緊張せずに十分な長さにすること.(2)直腸.肛門管.内括約筋の切除範囲は歯状線から0.125pxのところで.高すぎると術後に便秘が残り.低すぎると失禁が起こりやすくなる.(3)骨盤腔を分離する必要があるか.手術中の分離を最小限にするかどうか.の3点にある。 直腸肛門管にブラインドパウチやゲートがあるかどうか.それは直腸クランプの装着が不適切であるかどうか. ⑤術後肛門拡張や他の補助的手術が必要かどうか。 広く用いられている7つの術式があり.それぞれに特徴があり.合併症も異なりますが.長期的な治療成績はほぼ同じです。 一般に.手術の有効性は手術のやり方ではなく.術者の熟練度に依存すると言われています。 その他の手順も.以下に述べる最初の4つの手順をベースに開発されています。
1.ドラッグアウト式直腸S状結腸切除術（Swenson法）
効能・効果： 短い.普通.長い先天性巨大結腸症。
2.結腸を引きずり出してから直腸で結腸切除（デュアメル手術）。
効能・効果： 短い.普通.長い先天性巨大結腸症。
3.直腸粘膜剥離髄腔内結腸引きずり出し術（Soave手術）
適応症：短区間一般型.長区間型.全大腸型先天性巨大結腸。
4.端から端までの吻合を伴う経腹的大腸切除術（Rehbein手術）
効能・効果： 短い.普通.長い先天性巨大結腸症。
5.直腸壁括約筋切開術（トーマス法）
効能・効果：新生児・小児における先天性短頭種巨大結腸症
6.回腸導管外側吻合術（Martinの手術）
適応症：全大腸型先天性巨大結腸症。
手術中の注意事項
開腹後.狭窄した腸管の範囲と長さ.拡張した腸管の範囲と位置.移動した腸管を調査する。 太い腸管の近位端と正常な腸管との接合部で.腸管壁組織全体を0.5 x 0.125 px 生検して迅速切片化し.ここで神経節細胞が正常であるかどうかを明らかにする。 腸管の温存と切除の境界を示すため.この平面に絹糸を縫合する。 この基準点を決めることは.温存された腸の質や腸の機能回復.手術の成績に直結するため重要である。 目視で観察できる特徴は.①腸管の直径が正常な腸に近い.②腸壁が柔らかく.薄く.赤い.③大腸壁の肥厚や革質化がなく.大腸バンドの広がりや裂けがない.腸の蠕動機能が良好である.などです。 脾臓結腸靭帯と左横行結腸の遊離を定期的に行い.肥大した結腸をできるだけ切除することで.引きずり込み下の結腸の神経や蠕動機能を良好にし.吻合部から神経が変性した肥大腸管を引きずり出し.術後に便秘を再発させないことを提唱する人がほとんどである。
2.腹腔内の汚染を防ぐために.拡大した腸のセグメントや骨盤内の腸の吻合の腹腔内の切除で.簡単に腹腔内の汚染や術後腹腔内の感染につながる。 術前の清潔洗腸や抗生物質保持浣腸などの整腸剤に加え.術中のオペレーションが非常に重要です。 腸管を切断する際には.近位・遠位腸管を十分に消毒し.腹腔内を汚染しないよう周辺組織の保護に留意すること。 大腸の近位端がしっかりクランプされていなかったり.保持した吻合壁が短かったりするために腸内容物が漏れることが多く.また吻合中にクランプを何度も動かすと腸内容物が漏れることがあります。 吻合中は腸管クランプを頻繁に緩めてはならず.吻合した腸管壁は必要に応じて厳重に消毒すること。 腹腔内の汚染や感染を避けるための最も基本的な対策は.腹腔内で腸管や吻合部を切断しないことである。 手術中に腹腔内が汚染されたら.腹腔を閉じる前に汚染された部分とその周辺を十分に洗浄し.腹腔ドレナージを入れることも可能である。
尿管は直腸の両側から膀胱に入りますが.右側は直腸壁からやや離れ.左側は近く.腹膜を通して尿管をはっきりと見ることができます。 腹膜は直腸の近くで切断し.直腸の壁に沿って切り離す。 尿管は引き離し.保護する必要があります。 時間がかかり.尿管を損傷しやすいので.操作中に尿管を露出させないようにします。 一度損傷すると.術後血尿や尿管漏出が起こる可能性があります。
術後の尿閉を防ぐために.手術中は直腸周囲の組織や神経へのダメージを減らすために.直腸の後方および両側の剥離を最小限にする必要があります。 直腸後部は緩い結合組織で.直腸から歯状線まで押しやられ.側直腸靭帯は上部L/3だけ分離して切断する。 年長児では骨盤が深く.歯状線まで指を離すことが困難なため.長い曲がった血管鉗子でガーゼ球を歯状線まで抑えないと.肛門外の結腸・直腸の吻合に影響します。 骨盤からの少量の出血は.乾いたガーゼを詰めて止血し.骨盤に血液が溜まってからの感染や出血性ショックを防ぐために.腹部を閉じた時に再度確認します。
5.腸間膜血管弓はあまり強く引き伸ばさないこと。 腸壁の神経節細胞は低酸素に非常に弱いため.術中の圧迫.緊張.血管攣縮などにより腸壁組織への血液供給が一過性に不足し.腸壁の神経節細胞の変性や手術後の便秘症状の再発につながる可能性があるため。 腸間膜のリリースが不十分だと.腸管側副血管の長さに影響する。オペレーターが腸間膜を血管弓の端までリリースすることが多く.結腸を引き下げる際に.過剰な力がかかると血管が過度に緊張したり.破れたりすることがある。 手術中に注意を怠ると.血管損傷や腸壁への血液供給不足を招くだけでなく.吻合部に過度の緊張を与え.吻合部の治癒に影響を及ぼす可能性があります。 ‘ ,
術後合併症と管理
尿閉の原因の多くは.骨盤を広範囲に分離する際に骨盤神経を損傷し.術後に膀胱の収縮力が弱くなることです。 この合併症を防ぐには.骨盤神経の損傷を少なくすること.直腸壁の近くで分離すること.手術中に鉤を横にしぼったり引っ張ったりすることを少なくすることなどが主な方法となります。 尿閉が起こったら.ストレートカテーテルを留置し.定期的にオープンクランプを行い.鍼灸や理学療法などの補助的な治療手段をとりますが.ほとんどが3～5日以内に治癒し.それ以上続くものは少数です。
2.吻合部の漏れは.骨盤内感染.大腸への血液供給不足.吻合部の過度の緊張による引き込みや裂けなどが主な原因です。 骨盤内汚染.血液プール.抗生物質の不適切な使用により.骨盤内感染が起こり.吻合部が膿に浸され.最終的に吻合部が裂けることがあります。 これを防ぐために.まず腹腔内の切開や腸の吻合はできるだけ避けなければならない。 結腸は十分な長さで遊離させ.腸壁に十分な血液が供給されるように優しく操作する必要があります。 クランプを設置する際.閉じたブラインドエンドに近づけすぎないようにしてください。クランプ中に過度の張力や締め付けが生じ.早期に外れることがあります。 閉腹前に骨盤腔を繰り返し洗浄し.術中汚染洗浄後にドレナージチューブを留置する必要があります。 術後は.特に嫌気性菌に対して有効な抗生物質を適切に投与する必要があります。 吻合部漏れが生じた場合.術後4〜8日以内に腹部膨満.高熱.排便停止.腹部検査での下腹部の圧迫感や筋緊張を呈することがほとんどである。 吻合部の漏れが発見された場合.子供の命を守るために直ちに腸瘻造設術を行う必要があります。
3.便の汚れ・失禁は.主に手術時に内括約筋を過剰に切除したり.他の括約筋群を損傷することが原因です。 軽度の場合は便が汚く.重度の場合は夜間や飲食が適切でない時に失禁がひどくなります。 便の汚れの発生率は20〜30％.失禁は11〜17％です。 この合併症を防ぐためには.直腸後壁の吻合線は歯状線から1.0程度離し.内括約筋をより多く温存することが望ましいというのが大方の考えである。 個々の症例では.多すぎる内括約筋の保持により.術後に内括約筋の痙攣や便秘症状の再発を起こすことがありますが.肛門失禁や便の汚れに比べるとはるかに治療しやすいと言えます。
4.便秘や閉塞症状の再発は.主に近位病変腸の不十分な切除や直腸神経節無細胞腸の過剰温存.また術後の吻合部狭窄に起因するものである。 術後の便秘や閉塞症状の再発を防ぐために.腸管の切除と温存の境界を決める際には.病変部と正常結腸との境界を目視で確認することに加え.温存した結腸セグメントの神経節細胞が正常かどうかを調べるために.腸壁組織を素早く切り取って検査するとよいでしょう。 また.病理検査で神経節細胞が正常であっても.手術中の損傷による温存腸の一時的な虚血や二次的な神経変性などにより.術後に便秘や閉塞症状の再発が起こるケースもあります。 したがって.大腸の分離は.腸管の血液循環を十分に確保するために穏やかに行う必要があり.大腸を引き下げる際には.あまり大きな張力をかけないようにする必要があります。
5.ブラインドポケットとゲート 直腸結腸中隔の形成が低すぎるクランプ。 直腸の前方には隔壁が盲嚢を形成し.隔壁自体が下方に門を形成しており.肛門が収縮すると糞便が盲嚢の前方に入り.長い時間をかけて盲嚢内に大きな糞便石が形成されるのである。 膀胱を前方から圧迫すると頻尿になり.大腸を後方から圧迫すると腸閉塞になる。 水門が脱出し.括約筋の収縮に影響を与え.便の汚れの原因となる。 この場合.直腸中隔を再度クランプして腸の動きを妨げないようにする必要があります。