先天性巨大結腸は.アナプラズマとも呼ばれ.小児によく見られる先天性腸管奇形で.病変部位の腸管に神経節細胞がないため.腸管の持続的痙攣.近位結腸での糞便の停滞.結果として結腸の肥大と拡張をもたらす。 現在.先天性巨大結腸症の治療は.まだ外科手術が中心となっています。 しかし.生まれたばかりの赤ちゃんに直接.一回きりの根治手術をした方がいいのでしょうか？ それとも.まず瘻孔を行い.その後に根治を目指すべきなのでしょうか？ まず.先天性巨大結腸は決して末期的な疾患ではなく.迅速な外科治療.すなわち一回限りの根治手術.あるいは瘻孔形成後の根治治療により.完全に治癒する可能性が高いことを明確にすることが重要である。 しかし.直接根治手術と瘻孔手術の選択は.子供の年齢.病気の腸のセグメントの長さ.病気の重症度によって異なります。 年齢というのは.医師にとっても親にとっても大きな関心事であり.特に新生児を持つ親にとっては.新生児が手術できるのか.どのような手術を選択すればいいのか.緊急に知る必要があるのです。 根治手術の時期については.標準的な方法はありませんが.新生児期（へその緒を結んだ時期）から28日までは可能という専門家もいれば.遅らせる必要があるとする専門家もいます。 そのため.新生児に根治的な手術を行うことは賛否両論あり.外科医によって経験が異なるのです。 しかし.長年にわたる多くの症例のフォローアップと観察から.根治手術はその手術合併症や後遺症が比較的少ない生後3～6ヶ月以降に行うべきと考えます。”少なくとも生後3ヶ月以降に行うべきと考えます。 なぜ.そのようなタイミングでの手術を選択するのでしょうか？ 新生児期の先天性巨大結腸症の根治手術には.1.新生児では臨床症状が必ずしも明確でない場合があり.新生児期の先天性巨大結腸症の診断自体に疑問がある.2.腹部X線や直腸指診など.先天性巨大結腸症の検査・診断方法には新生児期の診断率が低いなどの疑問点があります。 つまり.新生児期には偽陰性.偽陽性の可能性が高いこと.3.新生児期に先天性巨大結腸症の根治手術を行うことは.医師への負担が比較的大きいこと。 術者の手技があまり良くないと.糞便汚染や便のコントロール不良など.術後の後遺症や小児の合併症に影響することがあります。 新生児根治手術の前に瘻孔か保存的治療か？ 新生児期に先天性巨大結腸の診断が明らかで.根治手術がまだできない場合.この時期に保存的治療や瘻孔手術の適応があるのでしょうか？ 先天性巨大結腸の種類によって判断します。 例えば.短時間の巨大結腸の子どもは.浣腸や拡張などの手動の補助で便を出しやすくすることができます。 しかし.ロングタイプやノーマルタイプの場合.便が出にくく.腸管腔が拡張する可能性が高いため.瘻孔を設けることが推奨されます。 瘻孔を作るか作らないかは.親の力量にも大きく左右される。 先天性巨大結腸の短節型.短コモン型の場合.医療機関の指導のもと.肛門管の拡張.浣腸.通気などで毎日の排便を維持し.腸の拡張がひどくならないようにする保護者もいます。 この手術は生後3カ月まで続けられ.その間に一回限りの根治手術の適応があるかどうかの検査が行われ.適応があればそのまま手術が受けられるようになっている。 しかし.親が浣腸の方法を知らず.拡張に問題があり.子供の腸の拡張を止められないと.後の手術の結果に影響し.その後瘻孔が必要となる。 多くの新米パパママにとって.赤ちゃんが2度の手術を受けるのは心が痛みますが.赤ちゃんが2度の手術に耐えられるかどうか.1度の根治手術に比べて結果が良くないのではないか.という心配もあります。 先天性巨大結腸症児の場合.3～6ヶ月後の再根治手術の方が長期成績が良く.合併症や後遺症の発生率が低く.耐えられなくなる可能性があります。 “小さな子どもは.数カ月の成長・発達を経て手術の適応となるため.より親和性が高い “というのがその理由です。 特に瘻孔形成後は.拡張していた結腸管の径が徐々に縮小して正常に近くなり.経肛門的直腸ドラッグアウトや吻合の径にマッチして.結腸をできるだけ温存できるため.手術成績が良く.合併症も少なくなるのです。 同時に.自力で便が出るようになると.食欲も出て.身体の成長・発達もよくなります。 この時.全身の抵抗力や体重は同年齢の健常児と変わらないか.それ以上である。 この場合.根治手術を行う安全性が高まります。” また.新生児期に根治的な手術を選択すると.合併症が多くなり.その中には一生残る可能性のあるものもあります」。 そのため.合併症が比較的少ない年長さんになってから手術をするのが望ましいと思います。 また.短期的には2回の手術ですが.長い目で見れば.子どもにとってより大きな生涯の利益をもたらします。”