1.胎便排出遅延と持続的な便秘・腹部膨満感を伴う小児は.病変した腸管の長さによって臨床症状が異なる。 痙性期が長いほど.便秘の症状は早く.重くなります。 ほとんどの場合.出生後48時間以内に胎便が出ないか.少量しか出ず.2〜3日以内に排便のない嘔吐や腹部膨満感など.低レベルの部分的あるいは完全な腸閉塞の症状が現れることがあります。 痙性分節があまり長くない場合は.直腸診や温塩水浣腸で多量の便やガスが排出され.症状が緩和されることもあります。 痙性分節があまり長くない場合は.閉塞症状がなかなか緩和されず.緊急手術が必要な場合もあります。 腸閉塞の症状が緩和された後も.便秘や腹部膨満感があり.排便のために肛門を拡張し.頻繁に浣腸する必要があり.重症になると浣腸も排便もない状態に発展し.腹部膨満感が次第に大きくなっていきます。 2.栄養失調と発育不良の長期的な腹部の膨張と便秘は.栄養素の吸収に影響を与え.子供の食欲を減少させることができます。 糞便の蓄積により大腸は肥大・拡張し.腹部は腸の形が広く見え.糞便で満たされた腸管傍流や糞便結石を触知することもある。 直腸指診:指で摘まんで多量のガスと緩い便が排出される。 3.小腸大腸炎を伴うメガコロンは.特に新生児期に最も多く.重篤な合併症である。 原因は不明です。 小児の全身熱が急に悪化し.激しい腹部膨満感.嘔吐.時に下痢を伴う。 下痢と拡大した腸管に多量の腸液が溜まるため.高熱.速脂.血圧低下を伴う脱水とアシドーシスを生じ.速やかに治療しなければ死亡率が高くなる。 (1) 肛門から4cm以上の直腸壁の粘膜下層と筋層から小片を生検し.病理検査で神経節細胞がないことを確認した。 (2) レントゲンでは.腹部の立位プレーンフィルムで.ほとんどが低レベルの結腸閉塞を示す。 浣腸によるバリウムの洗浄が間に合わなかった場合.バリウム結石ができることがある。 複合腸炎の場合.拡張した腸管の壁がギザギザになった状態を示す。 それでも診断が確定しない場合は.以下の検査を行います。 (3)肛門マノメトリー 4.筋電図傾斜型低.低周波.不規則.波のピークが消失する。 5.治療 (1)超短小先天性巨大結腸症児.新生児には保存的治療が適応となる。 (2)人工肛門は保存療法が無効な新生児や重症患者.根治手術が不可能な患者に適応される。(3)根治手術は巨大結腸疾患のすべての小児に適応される。 Swenson法では.患部全体を切除し.肛門近位管の高さで正常な腸管を吻合します。 (2) ソアベ法 直腸の内膜をすべて引き抜き.患部の直腸の外層を保持して正常な腸にはめ込みます。 (iii) Duhamel法 非浸潤腸管端を肛門の高さで直腸に背側-背側吻合する方法。 短い痙攣性腸節と軽度の便秘に対しては.まず.定期的な等張食塩水洗浄(出し入れは同量が必要.高張または低張食塩水や石鹸水の使用は避ける).肛門拡張.グリセリン座薬.緩下剤.大腸内の便停滞を避けるための鍼灸や漢方薬による治療などの総合非外科的治療を行うことが可能です。 上記の治療法が有効でない場合は.短区間のメガコロンであっても手術を行う必要があります。 痙攣性腸管が長く便秘がひどい場合には根治的手術が必要であり,最もよく行われる手術は①ドラッグアウト直腸S状結腸切除術(Swensonの手術),②直腸結腸切除後のドラッグアウト手術(Duhamelの手術),③直腸粘膜切除と直腸筋層内の結腸ドラッグアウト切除術(Soaveの手術)である. 急性小腸炎.重症像.栄養発達障害などで根治手術に耐えられない場合は.静脈内補液や輸血を行い.全身状態を改善してから根治手術を行うこと。