先天性巨大結腸は.小児で3番目に多い先天性奇形である。 便秘と腹部膨満感が繰り返し起こるのが特徴です。 新生児期には.生後24時間以内に糞便が自力で排出されないという.糞便排出遅延があります。 排便時に手動の介助が必要となり.その後.腹部膨満感や排便機能不全が繰り返し発生する。 これは.開放性下剤や浣腸によって緩和されることが多い。 先天性巨大結腸の診断と治療は複雑である。 先天性巨大結腸症では.症状.身体診察.バリウム注腸で診断できる子もいれば.非典型例では直腸・肛門管マノメトリー.あるいは直腸粘膜生検が必要な子もいます。 先天性巨大結腸の診断がついたら.手術が必要です。 手術の目的は.神経節細胞のない病的な腸管をすべて取り除くことです。 手術の選択肢はいくつかあり.症状に応じて個別に選択されます。 すべての手術で肛門から病気の腸管を切除する必要があるため.肛門の腸管機能を保護することが最も重要です。 腸の切除範囲.腸の血流の保護.筋鞘の管理はすべて術後の回復に影響します。 一般的な巨大結腸や長大結腸に対しては.腹腔鏡補助下での根治的な巨大結腸手術を提唱しています。 腹腔内の直視下で.大腸への血管供給を保護しながら腹膜反射まで腸間膜を緩め.肛門から病変腸管を切除し吻合します。 これは.肛門機能や腸の血流を保護する上で大きなメリットとなります。