先天性巨大結腸（anaplasia）は.便秘と病変部の腸管セグメントにおける神経節細胞消失の高い発生率を特徴とする小児外科で最も多い消化管奇形の一つで.女性より男性の発生率がやや高く.近年は家族性の発生傾向も見られます。 周術期のモニタリングや治療に対する意識レベルの急速な向上により.死亡率は大幅に減少しています。
病因
現在のところ.本疾患の病因については明確な結論は出ていませんが.近年.遺伝子の段階まで研究が進み.一定の成果が得られています。
臨床症状
典型的な深刻な臨床症状は.間欠的または進行性の腹部膨満感である 長い時間のための重症例不完全な腸閉塞症状の排便困難は正常に食べることができないと腸炎と組み合わせる水-電解質不均衡につながるが発生します ローカルおよび全身感染症の毒性症状も問題に代わってメガコロンの危機遅延治療は.腸管穿孔腹膜炎敗血症条件損傷が急速に悪化し.最終的に死ぬことによって引き起こされる重度の腹部膨満感にすることができることができます
診断と鑑別診断
出生後の間欠的または進行性の腹部膨満感便秘異常な胎児の便は.嘔吐腸炎下痢を伴うことができる重度のケースでは成長遅滞の答えは永遠に先天性巨大結腸診断シールド関連補助検査の助けを借りて.通常は簡単に診断する必要があります。
腹部膨満感や便秘に似た病気はたくさんあります 外科的に多いのは.先天性S状結腸冗長症.腸管運動障害.巨大結腸様疾患.その他の二次性巨大結腸の原因など 医学的に多いのは.遺伝的代謝異常（甲状腺機能低下症など）.機能性便秘腸炎などです。
新生児や小児の場合.発症が早く期間も短いため.症状や徴候が非典型的であり.特に短節型や一般型のメガコロンでは.早期診断が比較的難しく.病歴や徴候.補助検査と合わせて慎重に検討し.正確な科学的判断をする必要があります。
アンシラリー調査
腹部X線検査：定期的な診察により.病変の重症度や起こりうる影響の予後を判断することができます。
下部消化管バリウム画像：臨床的に納得の早期放射線損傷を引き起こす可能性が検査の簡単な手段は.現在も広く使用されている最も一時的に重要で正確な実際の検査手段コントラスト死滅検査上海は明らかに状況の前に腸管拡張の病変部位範囲を参照して診断するために役立つことができると同時にバリウム症状の放電は病気の鑑別診断に関連して役立つことができます。
腹部超音波検査。
超音波は.近年の急速な発展の水曜日のチェックに来なかった部分的に.あるいは完全に従来のコントラスト断層撮影や他の大規模な補助器具の交換が.かなり長い間.診断機能の超音波検査にしたい方法簡単な機器の要件低客観性の強い再発体に無害ですが.超音波医師の気質はできるだけ早く経験がわからないと特定の手術解剖学の専門家のローカルスキル非専門病院と言うことが非常にされていないとして.責任臨床が豊富なはずです。 専門的に訓練された超音波診断の経験の医師は.検査の周りの簡単な外来後超音波を通して私たちの病院に今年化学療法を行うことができます正確な臨床北京責任診断の多数の意識を作るために医療スキルを持っています。
直腸マノメトリー検査
外国や香港.台湾では.肛門管の様々な部分の内部括約筋弛緩反射や圧力変化について.より一般的なマノメトリーコンテンツを使用しています。この方法は安全でシンプルですが.快適処方テスト結果のオペレータの側面と主観的判断による大規模かつ高価な医療機器を必要とし.手術の客観性は強くありません特に新生児や小さな幼児の精度には一定のエラーレートが良好ではありません。
直腸粘膜生検と酵素経験的検査：心臓臨床的に一般的に使用される物理的な検査のケアと放射線強力な検査はまだ簡単に正確に原因を決定することはできません意味誰もが直腸粘膜生検と酵素安心検査を検討することができます子供現象は.メソッドが正確な客観的条件診断信頼性が.臨床祝福作業でしばしば最後のドラを使用するように侵襲医師の診察モードであります
病気の治療について
また.手術が遅れると.同年齢の正常な子供に比べ.成長・発達が著しく遅れることになる。
国内外で一般的に行われている手術方法は多数ありますが.最終的な目的は.痙性腸管を切除して局所の蠕動運動を正常に戻し.膨満感をなくして自発的な排便を可能にすることです。
Modified Soave（経肛門的巨大結腸症）：この手術は.手術デザインがより病態や解剖学に沿ったものとなり.手術方法がより簡便で安全になったこと.術後の合併症や後遺症が大幅に減少したことから.ここ10年で世界中で広く受け入れられている手術法です。 正常な」大腸を歯状線上の肛門管切開端に縫合し.腸の開存性を回復させる。
第一期腸管切開術。
複合巨大結腸症や一部の長区域巨大結腸症で.単独での外科的介入に耐えられない患者は.段階的に腸瘻を先行させるべきである。 瘻孔の位置は腸の拡張セグメントで選ぶべきで.通常は外科的介入前に瘻孔から数ヵ月後である
巨細胞の根治療法を補助する低侵襲な経腹腔・腹腔鏡アプローチ：病変が痙攣性で腸が長い場合や腸の局所癒着が強く.大腸腸間膜が短く緊張が強い場合.術中に腸を苦労して引きずり出すことがあります。
デュアマル・メガコロン：従来のアプローチは比較的複雑です。
従来の手術法は比較的複雑で.特殊な金属製の器具を必要とし.手術の設計上.病変のある腸壁の一部を完全に切除することはできません。
トーマス法.レーバイン法.スウェンソン法等：現在はほとんど使われていません。
病気の予後
ほとんどの患者さんは.短期間の回復の後.通常のミルクを摂取できるようになり.膨満感が消え.自力で便が出るようになり.体重も増え.同年代の普通の子供と同じレベルまで成長し.満足な予後を得ることができます。
術後に歯状線上の吻合部狭窄.間欠的直腸粘膜脱.再発性腸炎を起こす患者も少なからずおり.術後腹腔内出血.心筋内感染.骨盤内捻転などの重篤な合併症を起こすことがあります。
術後の腸の機能回復が遅く.術後に頻回に便が出たり.緩くなったりしやすい患者さんがいます。
ディジーズケア
術後の拡張は.拡張中の穿孔を避けるため.通常6ヶ月程度続きます。
専門家の意見
先天性巨大結腸の発生率は高く.患者は通常若く.手術は比較的複雑である。