1.消化管間葉系腫瘍とは何か.平滑筋肉腫とはどう違うのか？ A：従来.消化管に発生する間葉系腫瘍のほとんどは平滑筋腫瘍.平滑筋肉腫およびそれらの亜型に分類されてきましたが.最近の研究から.消化管の間葉系腫瘍の多くは典型的な平滑筋腫瘍とは異なり.消化管間葉系腫瘍.略してGISTという独特の病理的特徴を持つ腫瘍群であることがわかってきています。 マーカー研究により.GISTの腫瘍細胞の大部分は.平滑筋アクチン（-SMA）や筋特異的抗原（MSA）などの平滑筋腫瘍特異的マーカーを発現していないこと.また電子顕微鏡により.GISTの腫瘍細胞は平滑筋細胞に分化する特徴を有していないことが示されています。 GISTに最も特徴的な免疫組織化学的マーカーはc-kit遺伝子の産物であるCD117とCD34ですが.いずれも平滑筋腫瘍では陰性であるため.CD117とCD34は鑑別診断に欠かせないマーカーです。 したがって.CD117とCD34は.両者の鑑別診断において重要である。 GIST腫瘍は.小さいうちは通常無症状ですが.大きくなると心窩部膨満感や不快感.腹部腫瘤を呈し.血便を伴うこともあります。 患者さんの年齢は30～70歳が多く.平均は54歳です。 男女ともに発症する可能性があります。 胃.小腸.直腸.ごくまれに食道.結腸に発生し.約5％が腹腔.腸間膜.後腹膜など消化管外の臓器に発生する。 GISTの生物学的挙動は.良性→接合型→顕著な悪性と変化し.しばしば明確な組織学的境界を欠くことがある。 1）腫瘍径が5cm以上.2）腫瘍の境界が不明瞭で周辺組織に浸潤.3）目に見える腫瘍壊死.4）核分裂数が10/50以上の高倍率光学顕微鏡像.5）著しい不均一性を伴う高密度細胞性.などのパラメータが悪性GISTを示唆することが研究により示されている。 ここで重要なことは.上記のどの項目も単独では腫瘍の良性・悪性を判断する指標にはならず.必ず組み合わせ.3つ以上当てはまれば明らかに悪性であることです。 上記の指標は.リスク判定の基準として用いることができ.リスクの高い人は術後補助療法が必要となる。 良性GISTと接合型GISTは.外科的切除後.ほとんどが長期生存が可能です。 悪性GISTの局所再発率は30％で.罹患率と死亡率は41％と高くなります。 転移部位は肝臓が最も多く.次いで腹部.肺の順です。 2.消化管間葉系腫瘍の治療におけるグリベックの効果について教えてください。 消化管間葉系腫瘍の治療では.手術が可能な患者さんには外科的切除が望ましい。 手術後は病理報告に従って.リスクの高い患者さんには3年間.経済状況が許さない場合は少なくとも1年間グリベックによる治療を行うことが望ましいとされている。 具体的な治療方針は.臨床医が決定する必要があります。 入手可能なデータによると.進行した消化管間葉系腫瘍に対するグリベック治療は.臨床において80％の患者さんに利益をもたらし.間葉系腫瘍の患者さんの生存期間を著しく延長することができます。 イマチニブの安全性 副作用の大部分は軽度から中等度であり.主に浮腫（体液貯留）.消化器症状.筋肉・骨痛.頭痛.発疹.潮紅などです。グレード3から4の副作用は約21.1％に認められ.約5％が大きな腫瘍で壊死性出血（消化管や腹腔内）.浮腫は主に眼の周囲.重度（< font="">5％） で発生するとされています。 胸水.腹水.心嚢水.肺水腫は.本剤の投与を中止し.利尿剤を使用することにより軽減することができる。 消化器系の反応としては.吐き気.嘔吐.腹痛.下痢などがありますが.いずれも重篤なものではありません。 血液学的毒性 血小板減少症.好中球減少症がよくみられる。 肝機能異常.ALT上昇.ビリルビン上昇は.1％～3％の症例で減量または中止により正常に戻ることがあります。