十二指腸間葉系腫瘍は.積極的な外科的切除が選択される治療法である。 術中では.腫瘍の大きさ.局所浸潤・転移.核分裂の程度.包絡線の完全性.腫瘍内壊死を伴うか否かによって悪性度を判断する。 良性あるいは悪性度が低いと判断される十二指腸間葉系腫瘍で.十二指腸乳頭から1cm以上のものについては.局所切除や腸の部分切除が可能である。 臨床研究により.局所切除と根治的切除の効果の差は大きくないことが示されており.特に十二指腸間葉系腫瘍に対して局所切除を行うことで.膵頭十二指腸切除術などの侵襲的で費用のかかる術式の必要性を回避することができます。 しかし.残存腫瘍や破裂を避けるために.マージン陰性であることを強調する必要があります。 私たちのグループでは.1990年代半ばに局所切除後5年で再発・死亡した1例がありましたが.経験の蓄積と疾患に対する理解の向上.術中凍結切片の使用により.その後再発はありません。 術中に悪性度が高いと診断された例や腫瘍が乳頭に近い例では.根治切除を推奨し.リンパ節への著しい侵襲がなければリンパ節郭清は日常的に行いません。 我々のグループでは.幽門保存を伴う.あるいは伴わない膵頭十二指腸切除術を7例行い.良好な結果を得た。 直径10cm以上の腫瘍に対しては.再発防止のために術後Gleevecを推奨することがある。 私たちのグループでは.左肝転移を切除して3.5年の生存期間を得た患者さんがいます。 結論として.十二指腸間葉系腫瘍の予後は消化器系癌よりも良好であり.外科的完全切除がその治療法として選択される。