胃腸間質腫瘍（GIST）は.消化管および腹腔内に発生する間葉系組織の腫瘍で.紡錘形または上皮性細胞を有し.免疫組織化学的にc-kit染色が陽性です。GISTは他の一般的な消化管悪性腫瘍とは異なり.悪性度が未確定の腫瘍です。 発症年齢の中央値は55-65歳で.40歳以前に発症することはまれで.小児ではさらにまれであり.男女比は同程度（1.2：1）である。 GISTは胃に最も多く発生し（60％-70％）.次いで小腸（20％-30％）.結腸および直腸（5％）.食道（0％-5％）となり.時に卵膜や腸間膜にも発生することがあります。 かつては.紡錘細胞や類上皮細胞を主体とする消化管のほぼすべての腫瘍が平滑筋腫瘍に分類され.平滑筋腫瘍.平滑筋肉腫.平滑筋芽腫などと呼ばれていたが.現在では.GISTは典型的な平滑筋腫瘍や神経鞘腫瘍とは異なる独特の生物学的特徴を持つ間葉系組織腫瘍であり.平滑筋腫瘍や神経鞘腫瘍の古典的分化特性を有していないとの合意が得られている。 近年.国内外の文献で約700例の外科的切除例が報告されており.外科的切除率は40％～92％.5年生存率は47.2％～57％となっています。 免疫組織化学的手法により.GISTの95％近くがCD117に陽性であることが示された。 消化管間葉系腫瘍の外科的管理の原則は.腫瘍の位置によって以下のように異なる。 (1) 胃GIST：腫瘍縁から2cm以上とするのが一般的である。 (2) 十二指腸GIST：部位が特定される。 高齢者で悪性度が低く.腫瘍が小さい場合は.追加の手術合併症を避けるために局所切除のみでよいが.切断端の顕微鏡下で腫瘍細胞の残存がないこと（凍結切片）が求められる。若年者で腫瘍が大きいが広がらない場合は.局所再発の治療が極めて悪いので悪性度にかかわらず膵臓十二指腸切除を検討する必要がある。 (3) 直腸GIST：腫瘍径2cm未満の場合は腫瘍摘出術を.2～5cmの場合は局所切除術や前方切除術.Milesを検討し.5cm以上の場合は前方切除術やMilesを実施すること。 GIST患者さんにとって.手術は依然として唯一の根治的治療法であり.可能な限り外科的切除を行うべきであることを強調することが重要です。 GISTに対して.拡大切除や系統的な広範なリンパ節郭清はルーチンに推奨されていない。 腫瘍が隣接臓器に浸潤・浸襲している場合は.無理に腫瘍を分離して完全切除することは好ましくなく.複合臓器切除のみを行い.腹部播種や遠隔転移がないことを確認した上で.多臓器切除の判断をする必要があります。 腹部播種がある場合.多臓器切除は意味がない。 GISTの治療は完全切除が標準であり.従来の化学療法や放射線療法は無効であった。 GIST後の生存期間中央値は48-66ヶ月.再発率は40-90％で.肝転移.肺転移.骨転移が頻発しています。 臨床データによると.術後再発のリスクが高い患者さんでは.イマチニブによる術後補助療法は無病生存率を有意に改善し.高リスクの患者さんでは術後補助療法を少なくとも2年間行う必要があり.生涯にわたって推奨されることが示されています。 臨床ワークアップでは.術後再発のリスクが高いことが分かっている患者には.できるだけ早期にイマチニブによるアジュバント療法を行う必要があります。 すでに再発した患者さんについては.病勢を十分に評価して手術の機会を追求し.イマチニブによる術後補助療法を行う必要があります。