消化管(腸間膜)の間葉系腫瘍

  患者:(腸間膜)消化管間葉系腫瘍.核分裂数5個以下/50HPE.体積:11.5 x 8.5 x 8.0M 高浸潤性病変.免疫組織化学.CD117 (+), CD34 (-), DOG-1 (+), S-100 (-), CD68 (+). -).SMA(+).キット5%未満。 3年前に腹痛.虫垂炎の疑い.消失。2010年12月5日夜.腹痛が悪化し.嘔吐。  2010年12月6日に来院し.急性虫垂炎と誤診され.腹部を切開し.腹腔内出血を認め.術中出血量は約1500ml。 探査の結果.左腹部の小腸の腸間膜に腫瘍を発見した。 腫瘍の大きさは11.5 x 8.5 x 8.0.出血と壊死があった。 腫瘍は摘出され.2010年12月25日に退院した。 術後約40日目に腹部透視を行ったところ.3個程度の腫瘍が見つかり.腹部CTでは小腸領域の占拠性変化が認められました。その発見以来.より安定した治療法を模索してきました。  質問:1.治療の次のステップは何ですか? 再手術は適切か?2.腹膜転移を検出するための補助的な検査にはどのようなものがありますか?3.グリムウェルを経口投与した場合.どのくらい生きられるのか?4.この病気に対して.他に良い治療法はないのでしょうか?  医師:消化管間葉系腫瘍は.間葉系組織由来の悪性腫瘍であり.発生率は高い。 手術は最も治りやすい治療法です。 この患者さんは.術後の消化管間葉系腫瘍で.腫瘍径が10cmを超え.腫瘍が破裂したもので.リスクの高いグレードと言えます。 治療法としては.イマチニブメシル酸塩(グリベック)の経口投与が望ましい。 直接手術はしないはずです。  腫瘍の再発が確認された場合.腹膜転移の有無をさらに判断する必要はない。 グリベック治療の1期(通常2~3ヶ月)の後.腫瘍の大きさが縮小または安定した場合.外科的切除を検討することができます。