1.消化管間葉系腫瘍の概念
1940年代.消化管の間葉系に発生した紡錘細胞腫瘍は.臨床的には平滑筋腫瘍（leiomyoma）または平滑筋肉腫（leiomyosarcoma）と呼ばれていた。 1960年にフランスのMatinが初めて胃に発生し上皮性形態的特徴を持つ6例の平滑筋腫瘍を報告し.平滑筋母細胞から発生すると考えられ.平滑筋腫瘍と呼ばれるようになった。 この腫瘍は平滑筋芽細胞腫と悪性平滑筋芽細胞腫と呼ばれるものであった。 青海大学附属病院腫瘍科 Yan Zu
実際.1983年にMazurとClarkが胃の平滑筋腫瘍を研究し.ほとんどの腫瘍が平滑筋細胞やシュワン細胞の超微細構造および免疫表現型の特徴を欠くことを発見し.その後.明確な方向での分化が困難なこのタイプの腫瘍を示すために「間質腫瘍」という用語を採用したし 胃腸の間葉系腫瘍（GIST）。
GIST：消化管に発生する間葉系腫瘍で.免疫表現型にKITタンパク質（CD117）が発現し.遺伝学的に頻回のc-kit変異が特徴的で.組織学的に紡錘細胞および上皮細胞の筋交いまたはびまん性配列が特徴的な腫瘍です。
GISTは.胃の悪性腫瘍の2.2%.小腸の悪性腫瘍の13.9%.大腸の悪性腫瘍の0.1%を占め.合わせて消化管腫瘍の約2%を占めています。 消化管の間葉系腫瘍の中でも.GISTはより一般的な腫瘍である。
2.消化管間葉系腫瘍の臨床的特徴
発症率に男女差はほとんどなく.55歳から65歳が発症のピークとされています。 胃間葉系腫瘍が60～70％.小腸間葉系腫瘍が20～30％.大腸間葉系腫瘍が18.1％.食道間葉系腫瘍が1.4％を占め.その他軟組織（卵巣.腸間膜）や後腹膜などの腹腔内の他の部位に発生することがあります。 腫瘍が小さいうちは無症状ですが.腫瘍が大きくなると症状が出ることがあり.非特異的で部位に関係します。
総形：包膜はなく.ほとんどが筋壁の間に位置し.少数が細胞膜層に存在する。 生物学的挙動：2cm未満の腫瘍は良性.5cm以上の腫瘍は悪性.その中間は接合型腫瘍。
3.GISTの診断基準
実際.現在では免疫組織化学による鑑別診断がほとんどである。
KIT（CD117）陽性率 96
ネスチン陽性率 88
CD34陽性率 77.2
また.GISTはSMA.s-100.destin.MSA.PGP9.5の発現の程度が様々であることにご注意ください。
4.治療
外科的切除が望ましいが.手術には一定の安全なマージンが必要であり.医学的播種を防ぐために可能であれば腫瘍を破裂させないことが望ましい。 術後の治療は.グリベック（イマチニブ）の内服治療で補完します。
5.問題点
術後は局所再発のリスクが高く.ごく稀に遠隔転移を起こすこともあります。 グリベックは.c-kit遺伝子活性化変異を持たない患者さんの一部には有効でない可能性があります。
6.私の経験
手術のポイントとしては.a.腫瘍を壊さない.b.腫瘍を蓄積させない.c.安全な刃先を確保する.に留意してください。 悪性GISTの場合は.術後にグリベックを内服し.術後は定期的に経過観察を行うことが推奨され.できれば術後3ヶ月に1回.1年連続以降は6ヶ月に1回行うことが望ましいとされています。