I. 消化管間葉系腫瘍の起源
消化管間質腫瘍（GIST）は.消化管内の間葉系幹細胞から発生する腫瘍で.c-kit遺伝子.CD117.CD34が陽性です。 GISTは大網.腸間膜.骨盤などの消化管外にも発生することがあります。
2.消化管間葉系腫瘍の良性・悪性の判定方法について
GISTは現在.良性.悪性の可能性があるもの.悪性に分類されるようになっています。 悪性腫瘍の指標としては.以下のようなものがあります。
1.腫瘍が周囲の臓器に浸潤しているもの。
2.腫瘍が遠隔臓器に転移している。
3.腫瘍の最大径が10cm以上であること。
悪性腫瘍の可能性を示す指標としては
1.直径5cmを超える胃の間葉系腫瘍および直径4cmを超える腸の間葉系腫瘍。
2.胃の間葉系腫瘍で核分裂像5個/50HPF.腸の間葉系腫瘍で核分裂像1個以上/50HPF。
3.腫瘍が壊死しているように見える。
4.腫瘍細胞は明らかに異質である。
5.腫瘍細胞は活発に増殖し.密に配列している。 悪性の指標が1つ.または悪性の可能性が2つ以上ある場合に悪性腫瘍となり.悪性の可能性が1つしかない場合は接合型GIST.それ以外は良性GISTとなります。添付図の患者は最大径10cm以上.腫瘍に壊死があり.手術中に小腸.S状結腸間膜.膀胱に腫瘍の侵入が確認されたものです。
消化管間葉系腫瘍はどのように診断するのですか？
手術前の主な診断はCTなどの画像診断に依存し（図1.図2参照）.手術後の腫瘍の悪性度は従来の病理診断.免疫組織化学染色.遺伝子診断に依存する。
消化管間葉系腫瘍の治療法にはどのようなものがありますか？
GISTの治療は外科手術と分子標的治療が中心で.GIST腫瘍の完全切除は患者さんの生存期間を左右する重要な因子です。 腫瘍の完全切除は.腫瘍の大きさ.遠隔転移や腹腔内移植の有無.周辺組織や臓器への浸潤など.多くの要因に左右されます。 そのため.さまざまな理由で初回に完全切除できない腫瘍に対しては.術前に標的治療を行い.腫瘍が縮小してから外科的切除を行うことで.完全切除率を高めることができます。 腫瘍の破裂は予後不良の要因の一つである。 巨大GISTは手術中に非常に破裂しやすいので.破裂や腹腔内留置を避けるために.腫瘍の過度の牽引や圧迫は行わないようにします。
分子標的薬は間葉系腫瘍の予後を大きく変えました。 間葉系腫瘍の治療に使用できる主な分子標的薬は.イマチニブとスニチニブです。 適応症は.手術不能または再発した間葉系腫瘍.腫瘍を縮小して完全切除を目指す術前のネオアジュバント療法.侵襲性の高い腫瘍に対する術後のアジュバント療法などです。
図1 冠状図.腫瘍に回盲部動脈から血液が供給され.腫瘍が壊死しているのがわかる。
図2.腹部後壁に密着した腫瘍の断面図.最大腫瘍径は10cm以上。