肥大型閉塞性心筋症は.かつては大動脈弁膜下閉塞症と呼ばれ.1952年にDaviesがある家族の9人兄弟中5人がこの疾患を持ち.そのうち3人が急死したと報告している。1958年
Teareが左心室の自由壁よりはるかに厚い中隔肥大を報告している。
1960年以降は原発性心筋症の一種とされ.心筋症全体の約20％を占めるため.特発性閉塞性心筋症.特発性肥大性大動脈下狭窄症.肥大性閉塞性心筋症などと呼ばれるようになった。
約30％の症例に家族歴があり.遺伝的要素を持つこともある。
発症は幼児期から60歳以上までと幅広いが.10歳から30歳の間に発症することが多く.先天性異常か後天性異常かが考えられる。1960年からGoodwin.Kelly.Morrow.Brockenbrough.Braunwald.Wigleにより外科的治療が行われるようになった。 病因
閉塞性肥大型心筋症における左室閉塞の程度は様々である。
一般に.最も重要な病変は心室上部の中隔の肥大であり.中隔を縦に切断すると左右の心室へと拡大される。
中隔の最も厚い部分は僧帽弁前縁の自由端より下にあり.そこでは中隔は前縁へのインピンジメントにより限られた線維性内皮の肥厚を示す。
肥大した中隔心理の厚さは上方（大動脈輪部）および下方（頂部）へ徐々に減少し.肥大した中隔心理と前尖自由端の間に下方の左室流出路閉塞が位置する。
心臓の収縮に伴い.肥大した中隔が僧帽弁前縁付近の心室腔に突出し.左室流出路が狭窄し.時には不完全な閉鎖を伴うこともあります。
流出路の閉塞は.心室血液の流出量が多い収縮期初期にはそれほど深刻ではない。 左心室自由壁は前部と頂部で一様に肥厚し.左心室後壁はあまり肥厚せず.中隔と後壁の厚さの比は最大3：1で.左心室腔は小さくなっています。
心室中隔の肥厚により.ダンベル型の空洞となる。
心筋梗塞や長期の重症心不全による進行期では.左心室の肥大.左房腔の拡大.心房壁の肥厚.僧帽弁前尖の肥厚が多く.腱断裂や先天奇形を伴うこともあります。
肥大した中隔が右心室に突出し.流出路が閉塞することもある。
右心室の自由壁は.閉塞性病変や.長引く症例では肺循環の圧力上昇により肥厚することがある。
心室中隔壁や冠状動脈枝の壁が厚くなり.内腔が狭くなることが多く.経心筋閉塞を起こすことがある。 臨床症状
臨床症状としては.大動脈弁狭窄症と同様に.労作後の息切れ.失神やめまい.活動後の狭心症などがあります。
約10％の症例では.発作性または持続性の心房細動により動悸や循環器系への塞栓が起こります。
進行すると.うっ血性心不全.毛細血管拡張性呼吸.肺水腫がみられるようになる。 一般的な徴候として.左下へシフトした頂脈の増加.一般的な上昇性または二重拍動があります。
左胸骨下縁または心尖部に収縮中期ジェット雑音が聴取され.心基部に伝導し.しばしば震えを伴うことがある。
僧帽弁閉鎖不全症では.心尖部に完全な収縮期雑音が聴取され.第2心音が分裂し.第3心音.第4心音が聴取されることもある。
しかし.収縮期のジェット状のクリック音は聞こえない。
末梢動脈の衝撃波は強く.消波は小さく.水突脈に似ている。 胸部X線：心陰影の拡大.左心室の肥大を認めるが.上行大動脈の肥大や弁尖の石灰化は認めない。
進行すると.左心房や右心室も肥大し.肺野の血管が陥没することもある。 心電図では左室の肥大と緊張が見られ.時に前胸部aVL.Iリードに異常なQ波が見られます。
場合によっては.完全な右脚束ブロック.左脚束ブロック.左前半規管ブロック.左心房肥大を認めます。 心臓カテーテル検査：右心カテーテル検査では.肺動脈圧亢進や右室流出路狭窄の徴候がみられることがある。
左心カテーテル検査では.左室拡張末期圧の著しい上昇と.左室腔と流出路の収縮期圧差が認められる。
大動脈または末梢動脈の圧力波形は.上行枝で二重のピークを示しながら急速に上昇し.その後ゆっくりと低下する。
大動脈脈圧は心室性期外収縮の後に低下する。
ニトログリセリン.亜硝酸イソアミル.イソプレナリン.ジギタリス.運動やバルサルバ法などの後に心筋収縮力が亢進し左室流出路閉塞が増加すると.雑音や収縮期血圧勾配が増加することがある。 選択的LV血管造影では.流出路上の肥厚した中隔と流出路後壁の僧帽弁前部.湾曲した左心室腔.小さな収縮末期左心室容積と厚い乳頭筋が認められることがある。 左心室造影も僧帽弁閉鎖不全の有無を判断するために用いることができる。
成人患者には.冠動脈の病変を検出するために冠動脈造影が推奨される。 心エコー検査では.左室壁の著しい肥厚.中隔が後室壁より厚い.左室腔が小さい.流出路が狭い.心収縮時の僧帽弁前尖の前方変位が認められる。 外科的治療
閉塞性肥大型心筋症は年齢に関係なく発症し.最も多い発症年齢は20歳前後です。
心臓カテーテル検査で診断される症例のうち.10歳未満で重篤な症状を呈するのは10％程度で.50歳以上では70％に増加します。
心房細動は.長年にわたって病状が安定している場合もあれば.進行して重症化する場合もある。
心房細動の後にうっ血性心不全や体循環の塞栓症が起こることが多い。
臨床症状と不整脈を呈し.外科的治療を受けない症例の約15％が5年後に死亡し.25％が10年後に死亡する。
ほとんどの患者は突然死し.心不全や感染性心内膜炎で死亡するのは少数派である。
臨床症状が顕著で.内科的治療に反応せず.安静時の左室と流出路の収縮期圧差が6.6kPa（50mmHg）を超える患者には.心室中隔の肥大した心筋を切除して閉塞を解消する外科的治療を行う必要がある。 一般的な手術方法は.1.経大動脈心筋・左室心筋複合切除術
胸骨正中切開.低体温併用体外循環.左房に減圧ドレーン留置.上行大動脈を閉塞.その根元に冷心停止液を加圧注入して局所的に心筋温度を下げ.上行大動脈の根元を側方切開.右冠状動脈のバルブを引っ掛けで前に出し.U型心筋は丸刃ナイフで心室中隔前面から切除する。
切開は右冠動脈弁の下から始まり.右冠動脈弁と左冠動脈弁の接合部の下で左側に伸びる。
左房室束を損傷し完全伝導ブロックを起こす可能性があるため.中隔切開を右に伸ばさないことが重要である。
中隔の長方形の心筋スライスは直視下で下方に伸展させるが.あまり深くならないようにする。
さらに左心室前壁の下部を最下部の斜角枝と平行に約4cmの斜角切開し.前乳頭筋下の左心室腔に入り.そこから前弁膜を心室中隔の左側に引き.心室中隔の肥大心筋を小刀で下から上に切除して経皮切除した心筋片と合流させる。
塞栓をする。
心筋全切開部を断続的に縫合し.大動脈切開部を縫合する。
左室腔と大動脈内の残留ガスを排出し.大動脈遮断クランプを除去して体温を上げ.心臓が強く拍動している時に体外循環を停止する。
2.心室中隔心筋切除・解離のための経皮的大動脈切開術
体外循環を確立し.心筋保護策をとる.横切開して右冠状動脈弁を牽引して上行大動脈の根元から大動脈流れを遮断して心室中隔を明らかにし.右冠状動脈弁下の心室中隔上部を小型丸ナイフで平行に2箇所切開.心室中隔下部の切開時に右心室自由壁を圧迫して心室中隔を左心室内へ移動して露出状態をよくしてから切除し.その際
その後.2つの平行な切開部の間にある長方形の肥大した心筋組織を切除する。
中隔切開部に指圧を加えて中隔溝の深さと幅を広げ.心筋の破片を除去し.大動脈切開部を縫合し.左室腔と大動脈内ガスを排出し.大動脈ブロッククランプを取り外す。
体温35℃以上に再加温し.心拍を活発にした後.体外循環を停止する。
肥大した心室中隔の心筋切除がまだ不十分と考えられる場合.左心室切開による別のルートで完全に切除することが可能である。