四肢の悪性骨腫瘍としては.骨肉腫.ユーイング肉腫.軟骨肉腫などがあり.思春期に発生することが多く.発生率は高くない（骨肉腫の海外年間発生率は100万分の1と報告されている）ものの.罹患率と死亡率.障害率は非常に高く.患者様とそのご家族の精神的・経済的負担が大きく.社会に大きな経済的プレッシャーを与えているのが特徴となっています。
四肢の悪性骨腫瘍が発生した場合.従来の治療法では根治的または緩和的な切断術が選択されます。 しかし.ネオアジュバント化学療法を中心とした補助療法の進歩により.近年.四肢悪性腫瘍の生存率.四肢温存率は大きく向上し.5年生存率は海外では80％.中国では50％以上に達し.四肢温存率は海外では80％～95％に達しています。
治療目標
骨腫瘍の治療目標は.腫瘍の消失.患者さんの長期生存.四肢機能の可能な限りの維持です。
骨肉腫の治療は.完全な治療システムです。 これには.術前-適切な生検部位とモダリティ.臨床画像と病理診断.正しい病期分類.ネオアジュバント化学療法を含む適切な術後療法が含まれます。 術中-正しい切除法の選択.腫瘍を除去する技術.適切な骨と軟組織の再建。 術後-術前化学療法の効果判定.術後化学療法レジメンの選択と調整.放射線療法と免疫療法の選択.生存率の追跡調査や四肢機能の評価など.術後補助療法を行う。
骨腫瘍の診断
骨腫瘍の診断には.臨床症状.画像診断（従来のX線.CT.MRI.DSAを含む）.病理検査の組み合わせが必要です。 骨軟骨腫や骨質腫のように特徴的なX線で診断できる一部の良性病変を除き.多くは臨床＋画像診断＋病理診断の組み合わせで診断を確定する必要があります。 骨腫瘍の診断には.病理診断がゴールドスタンダードとされています。
生検方法
生検は骨腫瘍の診断と治療において重要な役割を担っており.正式な手術の前に確定診断を下す唯一の方法である。
1.摘出生検：代表的な病変を十分に得ることができ.病理診断が容易になります。 しかし.生検部位の血腫や感染.切開部の腫瘍汚染などのリスクがあり.また.生検切開部の腫瘍汚染や術者の不適切な操作による腫瘍の拡大により.四肢温存の対象となる患者さんが四肢温存の機会を奪われ.切断に至る悲劇が起こっています。 これらの理由から.切開生検の選択は.患者の根治手術をさらに行う専門医が行う必要があり.スローンケタリングがんセンターなどの教育病院や研究センターでは.現在でも日常的に切開生検を行うところがあります。 病気の診断とその後の治療には.標準的な生検技術が非常に重要であり.盲目的な生検は行うべきではありません。
2.閉鎖式穿刺生検：現在.ほとんどの病院や専門医が骨腫瘍の患者さんに対して閉鎖式穿刺生検を推奨しています。 閉鎖生検の利点は.生検のアクセスを最小限にすることで.血腫や腫瘍組織の汚染の程度を減らすことができることである。 閉鎖生検で得られる組織量は少ないですが.それでも適切な取り扱いをすれば80～90％以上の診断率を得ることが可能です。 前者は細胞成分の多い軟部組織腫瘍や骨髄腫瘍に.後者は充実した骨腫瘍に適している。X線透視.CT.B-USは局在診断に役立ち.穿刺生検の精度と成功率を向上させることができる。
ネオアジュバント化学療法
ネオアジュバント化学療法は.悪性骨腫瘍患者の四肢温存と生存率を向上させるために不可欠である。
ネオアジュバント化学療法の概念は.1982年にRosenによって紹介されたもので.その内容は以下の通りである。
(1) 肺の微小転移を除去し生存率を向上させることを目的とした早期全身化学療法を可能にする術前高用量化学療法の重要性.化学療法後の原発巣の壊死と縮小により.四肢温存のためのマージンをより安全に確保し四肢温存率の向上と再発の抑制を可能にし.四肢温存計画の立案と義肢製作のための十分な時間の確保を強調すること。
(2) 腫瘍摘出後.壊死率を確認し.壊死率に応じて術後化学療法レジメンを決定することができる。 現在.海外では骨肉腫の5年生存率は80％以上.四肢温存率は85％以上.軟骨肉腫の10年生存率は65％.四肢温存率は90％と.ネオアジュバント化学療法の有効性が臨床の場で証明されています。
四肢温存手術の適応
手術前に腫瘍の性質を明確に定義し.臨床.画像.病理に従って正しく病期を決定する必要があります。
悪性骨腫瘍に対する四肢温存手術には.以下のような適切な適応があります。
(1) Enneking病期IA.IB.IIA.IIB期の悪性骨腫瘍で.化学療法に良好な反応を示し.四肢.骨盤.肩に大きな神経血管の侵襲がない場合。
(2) 全身状態および局所の軟部組織の状態が良好で.最適な切除断端で腫瘍の根治切除または広範囲切除を行い.予想局所再発率が切断を上回らないものであること。
(3) 良好な再建技術と条件.および再建された肢体が切断後の人工関節より優れているか.少なくと も機能的に劣らないこと。
(4) 転移がない.または広範囲に切除され全身化学療法で治癒可能な単発の転移があること。
(5) 放射線治療又は化学療法単独では効果がなく.広範な外科的切除を必要とする症例。
(6) 四肢の温存が必要な患者であって.経済的に余裕があり.包括的な治療に積極的に協力できる患者。
医療技術の進歩により.以前は禁忌とされていた四肢温存手術の絶対条件も.今では少なくなってきています。 血管外科の進歩により.骨腫瘍に大きな血管病変がある患者さんでも.再灌流により四肢を温存できるようになりました。また.ネオアジュバント化学療法により.病的骨折のある患者さんでも四肢を温存することができるようになりました。
四肢の温存と再建の方法
四肢温存の方法としては.人工関節の再建.骨移植.腫瘍骨の不活性化・再利用などが一般的です。
人工関節には.コンピュータ支援設計・製造（CAD/CAM）によるカスタムメイド人工関節.モジュール型人工関節.小児用の拡張型人工関節（低侵襲性.非侵襲性）などがあります。 人工関節使用の安定性と生存率を向上させるために.皮質外ブリッジなどの新しいコンセプトが開発されています。 (症例1～2は当院で行った骨腫瘍の人工関節再建術.四肢温存術の症例です）。
骨移植には.自家骨移植（例：先端に血管がある自家腓骨移植.遊離肩甲骨フラップ）.同種骨移植があります。 また.人工関節の再建の利点を生かし.移植骨靭帯腱止めを用いて靭帯や腱の組織止めを再建する.移植骨・人工関節複合再建法（APC）も好ましい方法である。
腫瘍骨の不活性化には.化学的方法（液体窒素.低温殺菌など）.物理的方法（放射線不活性化.マイクロ波不活性化）.腫瘍骨のin situ不活性化（マイクロ波.高エネルギー超音波の集束）などがあります。 (症例3は当院で行った骨腫瘍骨不活性化・再植の症例)
症例3 Xiao* 男性 12歳 左下大腿骨骨肉腫 腫瘍セグメントの不活性化により内固定を行った。 しかし.非常に低分化な腫瘍.広範囲な腫瘍.化学療法不感症.広範囲な切除境界の条件を満たさない患者に対しては.依然として切断術を優先的に考慮する必要があります。 骨腫瘍の治療では.救命と腫瘍の完全除去が常に優先され.次いで四肢の温存が求められます。