あらゆる原因による肝硬変が門脈圧亢進症の主な原因であり.症例の約85％を占める。 肝硬変患者のほとんどが.合併症として門脈圧亢進症を発症する。 肝硬変の自然経過は.代償期とも呼ばれる無症候期と.門脈圧亢進症および／または肝機能不全の合併症を特徴とする減圧期の2期に大別される。 肝硬変の自然史に関する過去の2つの大規模研究（合計1649人の患者を対象とした）をまとめると.肝硬変はさらに4つの病期に分けられ.それぞれ臨床的特徴と予後に顕著な違いがある（表14-3-1参照）。 病期1：食道静脈瘤も腹水もない この病期の死亡率は年間1％未満であり.この病期を越えて進行した場合の年間累積発生率は11.4％である 病期2：食道静脈瘤はあるが腹水も出血もない 年間3.4％.この病期から腹水への進行は年間6.6％.腹水形成時またはそれ以前に静脈瘤から出血した場合は年間4.4％である 病期3：食道静脈瘤の有無にかかわらず腹水はあるが出血はない 年間20％の死亡率は最初の2つの病期よりも有意に高く.年間7.6％がこの病期から出血に移行する 第4病期：腹水を伴うか伴わない消化管出血 1年以内の死亡率は57％（これらの死亡の約半数は最初の出血から6週間以内に起こる） 代償性肝硬変患者では.門脈圧は正常か.あるいは静脈瘤や腹水形成の閾値以下である( 閾値)以下である。 病気が進行すると.門脈圧はさらに上昇し.肝機能はさらに低下し.腹水.門脈圧亢進性消化管出血.肝性脳症.黄疸を引き起こす。 このことは.門脈圧亢進症が肝硬変の進行に重要な役割を果たしていること.門脈圧亢進症とそれに伴う合併症が肝硬変患者の主な死因であり.末期肝硬変患者では肝移植の適応であることを示している。 肝硬変患者の大部分では.最終的に静脈瘤が発生するが.中でも食道静脈瘤の発生率が比較的高く.以下のように報告されている：食道静脈瘤は.代償期の肝硬変と最初に診断された患者の約40％.腹水を伴う患者の最大60％に存在する [1,3] 。 その後の経過観察では.毎年患者の約5％に新たに静脈瘤が発生する [1] 。 いったん静脈瘤が形成されると.小さなものから大きなものへと変化し.全体の発生率は10～15％.一般的な発生率は1年以内に12％（95％信頼区間：5.6～18.4％）.2年以内に25％（16.0～34.0％）.3年以内に31％（21.1～40.8％）が大きな静脈瘤へと進行する [4] 。 肝不全の進行は静脈瘤の変化を促進または加速する重要な因子である。 逆に.肝機能の改善や禁酒によって静脈瘤が小さくなったり.消失したりすることもある [5] 。 いったん静脈瘤が形成されると.静脈瘤は小さくなったり大きくなったりし.大きくなった静脈瘤は最終的に破裂して出血し.未治療の患者の8～35％が2年以内に静脈瘤の破裂を経験しています。 静脈瘤出血を予測するリスク指標を探すことは非常に重要であり.これまでに確認されている最も重要な予測因子は.静脈瘤の大きさ.静脈瘤の赤色徴候.および肝障害の程度（Child-Pugh分類を使用）です。 これらの指標は通常組み合わせて評価されるが.まだ満足できるものではない。 最近の研究によると.静脈瘤の大きさは静脈瘤出血の最良の予測因子であり.小さな静脈瘤（< span="">5mm）を有する患者における破裂出血の発生率は2年間で約7％であり.大きな静脈瘤を有する患者では30％に増加する[1]。 静脈瘤破裂の予測因子としての静脈瘤の大きさと発赤徴候は.静脈瘤壁の緊張亢進と関連しているためと考えられる。 さらに.静脈瘤の経壁圧を反映する肝静脈圧較差（HVPG）も.静脈瘤破裂を予測する危険因子である可能性がある。 HVPGが<12mmhg< span="">の場合.静脈瘤破裂による出血はほとんど起こらない。 以前.急性静脈瘤破裂出血を合併した肝硬変患者の約30〜50％が6週間以内に死亡することが報告されているが.この数字はこの時点での静脈瘤出血による実際の死亡率を過大評価している可能性がある。 最初の6週間以内のより正確な死亡率は20％であり.出血のコントロール不能による早期死亡率は5～8％である [1] 。 内視鏡的に可視化された急性出血.細菌感染.および入院時のHVPG＞20mmHgの存在は.出血のコントロールが困難であることを予測する。 静脈瘤出血患者の40～50％は自力で止血できることを強調しておくことが重要である。 その理由として考えられるのは.出血後の血液量減少状態が脾静脈の反射的収縮を引き起こし.その結果.血圧低下に伴う門脈血流の減少をもたらすからである。 初回出血後の短期再出血（出血時から6週間以内の再出血と定義）の発生率は30～40％である。 再出血のリスクは初回出血後最初の5日間が最も高く.特に最初の48時間から72時間の発生率は40％で.その後6週間にわたって再出血の発生率は徐々に低下する。 文献によると.短期再出血に関連する危険因子は.眼底静脈瘤からの出血.緊急内視鏡検査で可視化された活動性出血.低血漿アルブミン.腎不全.HVPG＞20mmHgなどである。 短期再出血と腎不全は.6週間以内の患者における死亡率の最も重大な予測因子であるため.急性静脈瘤破裂出血の治療中は.短期再出血と腎不全の可能性を積極的に予防・治療する必要がある。 腎不全の可能性である。 最初の出血から生還した患者において.晩期再出血（出血発症から6週目以降と定義される）の発生率と死亡率は比較的高いままであり.晩期再出血の発生率は32～84％.平均59％である。 長期死亡率は4～78％（平均46％）である。 このようにリスクが高いため.再出血の発生を予防するための対策を講じる必要がある。 再出血や死亡を予測する危険因子としては.静脈瘤の大きさ.Child-Pugh分類.継続的なアルコール摂取.肝細胞癌などがある。