巨大肝嚢胞腺腫は極めて稀であり.2007年から2013年までに当科に入院した2例を以下に報告する。 1.臨床データ 症例1.男性.26歳.水系。 2年前より腹部膨満と腹痛を伴う心窩部腫瘤を認め.1週間前から増悪したため入院した。 腹部膨満感と腹痛は持続していたが.発熱はなかった。 1週間前に突然吐き気と嘔吐を感じ.嘔吐後も腹痛は軽減しなかった。 身体所見は緩慢で.皮膚や強膜の黄変はなかった。 中上腹部は膨満しており.腹壁静脈瘤はみられなかった。 CT検査：肝臓右葉に巨大な楕円状の低密度占有性病変を認め.嚢胞性.分離性.CT値25HU.均一密度.小さな点状およびやや高密度の石灰化陰影を有し.境界は明瞭.大きさは約32×22×18cmで.隣接臓器は圧迫により移動していた。 強調CTでは.中上腹部の巨大な嚢胞性病変は明らかな増強はみられず.その被膜壁は明らかに強化されていた。 強化された血管が肝門部で嚢胞壁に入り込んでいた。 これは肝嚢胞性腔閉鎖性病変を示唆する。 カラー超音波：腹腔内に巨大な嚢胞性腫瘤を認め.形態.境界不明瞭.内部エコーは不均一.明らかな血流信号は認めず.右上腹部に肝エコーがぼんやりと見える。 手術中.腹腔内に楕円形の巨大腫瘤が認められ.遠位端は骨盤まで伸び.基部で肝右葉および左内葉と連結し.明らかな包皮を有し.消化管および大網膜との癒着はなかった。 穿刺によりコーヒー色の粘稠な旧血液が吸引された。 腫瘤の前壁に1.0cmの減圧切開を加え.カプセル内の約10,500mlの液体を45分かけてゆっくりと吸引した。 嚢胞性腫瘤は腫瘤の心膜面に沿って肝組織から鈍く鋭く分離され.腫瘤に癒着していた胆嚢と腫瘤は完全に切除された。 腫瘤切除後.肝右葉の組織は圧迫により著明に菲薄化・縮小し.左葉は代償により著明に腫大していることが確認された。 手術終了時.嚢胞は切開され.嚢胞壁は約1〜4cmの厚さで.嚢胞内の分離は不完全であり.明らかな乳頭過形成は認められなかった。 術後3週間で退院した。 病理診断：肝嚢胞腺腫。 6年間経過観察したが.腫瘤の再発はみられなかった。 症例2.女性.58歳.扶余系民族。 10年以上前から腹部腫瘤を認め.3月に入院。 右上腹部に卵大の腫瘤が最初に発見され.10年以上前からわずかに腫大し.時折軽い腫脹と違和感があった。 この3ヵ月間.腫瘤は急速に増大し.腹部膨満はますます重くなり.食欲不振.時折胸部圧迫感あり.嘔吐なし。 身体所見：緩慢な病像.やせ.中上腹部膨隆.右中上腹部に大きな腫瘤を認め.軟らかい感触.軽い触圧痛.境界明瞭.可動性不良。 超音波検査：腹腔内に巨大な嚢胞性腫瘤を認め.規則的な形態.境界明瞭.腹膜.均一な内部エコー源性を有し.明らかな血流信号を認めなかった。CTで肝臓右葉と右中上腹腔に巨大な嚢胞性腫瘤を認め.最大寸法は20.21×13.38×22cm.嚢胞壁は薄く均一で.境界は滑らかで.被膜内の密度は均一で.CTの値は11～14HUであり.右腎臓は圧迫により明らかに変形し.膵頭部と腸腔は圧迫により左に移動していた。 膵頭部と腸管内腔は押されて左に移動していた。 腹腔内に巨大な肝嚢胞性腫瘍を認め.その基部は肝右葉に位置し.遠位端は臍下約8cmまで伸びており.腹膜は無傷で周囲組織との癒着はなかった。 嚢胞を穿刺し.黄色がかった混合液を採取した。 穿刺点をわずかに拡大した後.嚢胞から約3500mlの液体が吸引され.暗褐色の濁液となった。 嚢胞は腹膜に沿って完全に切除された。 嚢胞の切除後.肝臓右葉の組織は圧迫により明らかに薄くなっていた。 手術終了後.摘出した嚢胞の壁の重量を測定したところ.約500gであった。嚢胞を切開したところ.嚢胞の壁の厚さは約1～3mmで.嚢胞内に不完全な隔壁はなく.乳頭過形成も認められなかった。 術後2週間で退院した。 病理診断：肝結節の再生性過形成を伴う肝嚢胞腺腫。 経過観察3.5年.腫瘤の再発なし。 考察 肝嚢胞腺腫は非常にまれで.ほとんどが40歳以上の女性にみられ.小児では1例しか報告されていない(1)。 我々のグループの1例は若年男性であった。 肝嚢胞腺腫の発生率は.超音波検査とCT検査に基づくと.単純性肝嚢胞の約1‰である(1)。 Cong Wenmingらは.肝腫瘍3160例中.肝嚢胞腺腫はわずか4例であったと報告している(2)。 Li Huiらは.肝内良性腫瘍の0.8％を肝嚢胞腺腫が占めていると報告している(3)。 この疾患の病因はまだ不明であり.先天性の肝内胆管の異常または生殖細胞の誤配置に由来する可能性があり.前者であるという説が有力である(1)。 固形肝嚢胞腺腫は.肝内胆管の嚢胞腺腫としても知られている。 これらの腫瘍は多量のムチン様粘液を分泌するため.「ムチン多分泌性」肝内胆管腫瘍とも呼ばれる(4)。 肝嚢胞腺がんは.ほとんどの場合.嚢胞腺腫から発生する (1)。 肝嚢胞腺腫は通常.孤立性.球形.大型で.腹膜が無傷で.滑らかな外観を有し.直径が数cm～25cmの多眼性の嚢胞性腫瘍である。 腫瘍が小さい場合は.症状および徴候はないが.腫瘍が大きい場合は.心窩部不快感.漠然とした疼痛.食欲不振.吐き気および腹部膨満を認めることがある。 腫瘤が急速に増大し.腹痛が急激に悪化すると.嚢胞内出血を起こすことがある。 本疾患の診断は主に超音波検査とCT検査に依存しており.超音波検査やCT検査で嚢胞腔に大きな膨らみがあったり.間隔をおいて石灰化が認められる場合には.悪性転化を強く疑う必要がある(1)。 この疾患は.単純性肝嚢胞.肝エキノコックス幼若嚢胞.不整形腫瘍.血管腫などと鑑別すべきである。 肝嚢胞腺腫は.無症状であっても外科的に完全に切除すべきである。 嚢胞開存や分節切除は再発しやすい。 肝嚢胞腺腫と肝嚢胞腺がんを術前に鑑別することは困難であり.嚢胞または肝葉の切除を基本として治療すべきである。 嚢胞は手術中に腹膜と正常肝組織の隙間に沿って鈍的または鋭く剥離することで容易に分離切除できる。 嚢胞の外皮と正常肝組織の間隙があまりはっきりしない場合は.嚢胞を可能な限り側方または肝組織内に分離すべきである。嚢胞が大きくない場合は.再発を抑えるために可能な限り通常の肝切除を行うべきである。