直腸遠位部や結腸の腸管に神経節細胞がないため.小児に多い先天性腸管奇形である。 小児に多い先天性腸管奇形で.排便の遅れや持続的な便秘.腹部膨満感などを呈することが多い。 腹部膨満感や便秘が長く続くと.子どもの食欲不振や栄養失調につながることがあります。 先天性巨大結腸の一般的な合併症は小腸大腸炎で.膨満感や便秘の再発・悪化.場合によっては発熱.下痢.嘔吐が特徴的です。 現在.小腸大腸炎を併発した先天性巨大結腸の新生児の死亡率はまだ高い。 したがって.先天性巨大結腸と診断されたら.できるだけ早く適切な腸内洗浄を開始し.糞便の蓄積や腸内細菌の繁殖を抑える必要があります。 また.小腸大腸炎を発症させないためには.摂食と子どもの免疫力を向上させることが重要です。 手術前は.エネルギー.タンパク質.ビタミンが豊富で消化の良いドロドロ食を与え.濃い豆乳などの鼓腸を起こす食品.ナッツ類.乾燥豆.大きな野菜などの消化の悪い食品は避けましょう。 腸内洗浄が効果的で便通がスムーズな場合は.十分な栄養を摂取するために.精製された穀物.卵.魚.赤身の肉.繊維質の少ない果物や野菜.牛乳などを食べるようにするとよいでしょう。 加工は年齢や食べやすさに応じて行い.1歳未満の乳児は.摂取がスムーズで消化が良いように.みじん切りにしてやわらかくゆでる。 毎日できるだけ多くの便を体外に排出するために.腸内洗浄を補う。 生後4ヶ月未満の赤ちゃんには.母乳育児を奨励し.母乳が十分でない場合は.乳児用ミルクを追加します。4～6ヶ月.消化が良く.便が自由に出る場合は.補完食を追加し.鉄分を含むベビーライスペースト.野菜ピューレ.フルーツピューレ.卵黄ピューレ.豆腐ピューレを徐々に追加することが必要です。 7～9ヵ月は.お粥.腐った麺.魚のピューレ.レバーなどを加えてもいいですが.まだ下ごしらえが細かいので.徐々にミルク食を減らしていきます。10～12ヵ月以降は.軟飯.刻んだ野菜.ひき肉などを食べるようにしてください。 補助食品は.少ないものから多いものへ.薄いものから濃いものへ.粗いものから細かいものへ.一種類から多くの種類へ.少しずつ加えていくようにし.焦りすぎて逆効果にならないようにしましょう。 赤ちゃんに発熱.下痢.便秘などの不調がある場合は.補完食の追加を中断し.症状が治まったら継続するようにしましょう。 親は少なくとも毎月赤ちゃんの体重を測り.定期的に栄養士に相談する必要があります。 赤ちゃんの体重増加が順調で.身体検査が良好であれば.根治的な巨大結腸症手術が可能です。 術後初期には.清潔に保ち.肛門周囲の皮膚を乾燥させることに加えて.消化の良い食べ物を食べ.鼓腸.粗食.乾燥.硬い食べ物を避ける必要があります。 初期には牛乳やおかゆなどの流動食を選び.腸が順応してきたら.上記の原則にしたがって.年齢に応じて徐々に食事療法を進めていくことができます。 術後の便秘の再発を防ぐために.補完食に適応した赤ちゃんは.サツマイモ.ジャガイモ.クヌギ.クロキクラゲ.海藻.オオバコ.リンゴ.キウイなど食物繊維が豊富な食品を食べるとよいでしょう。 栄養状態が悪い人や長期入院している人には.栄養士が勧める経腸栄養剤やビタミンなどの微量栄養素を投与する必要があります。 保護者は定期的にフォローアップを行い.子供の成長と発達を把握し.適時に食事を調整する必要があります。