悪性褐色細胞腫とは？ 悪性褐色細胞腫はどのように治療すればよいのでしょうか？ A: 褐色細胞腫の悪性度を予測するためにさまざまな病理学的指標が用いられますが.副腎以外に位置する褐色細胞腫.直径5cmを超える腫瘍.SDHB遺伝子に変異があるものは圧倒的に悪性と考えるべきとされています。 悪性褐色細胞腫の主な治療法は以下の通りです。（1）原発巣または転移巣を取り除く手術が依然として主な治療法です。腫瘍を外科的に縮小することで生存期間が延長することはありませんが.血圧やその他の関連症状をコントロールし.術後の放射線治療や核治療を容易にできる可能性があります。 (2)手術不能または多発性転移があり.MIBGまたはオクトレオチド画像が陽性である場合は.放射性核種治療を行う。 最もよく使用される薬剤は131I-MIBGで.その治療効果は腫瘍組織1gあたりの吸収線量と腫瘍体積に密接に関連しており.131I-MIBGを良好に取り込むためには腫瘍径が2cm以下であることが必要である。 131I-MIBGの大量投与は.生存期間を延長し.症状を緩和することができます。短期的な効果は良好で.症状効率は75％.ホルモン効率は45％.腫瘍量の部分寛解率は30％.完全寛解率は5％とされています。 しかし.長期的な予後は悪く.ほとんどの場合2年以内に再発・転移が起こります。 主な副作用は.骨髄抑制です。 MIBG陰性患者には核標識オクトレオチドを使用することができるが.有効性の評価は困難である。 (3) 放射線治療.化学療法：手術不能な腫瘍や骨転移による痛みの緩和のために外部放射線治療が推奨されるが.高血圧を悪化させる可能性がある。 CVDには化学療法（cyclophosphamide, vincristine, azelenazomib）が推奨され.その効率は約50％ですが.2年以内に再発することがあります。 MIBGとの併用は予後を改善する可能性がある。 抗血管新生標的薬治療が有効な場合があります。 (4) カテコールアミノーシスの管理.悪性疾患や手術不能の患者の高血圧の管理には.α-ブロッカーやβ-ブロッカーが推奨されます。